儿童营养性缺铁性贫血.ppt

1、儿童营养性缺铁性贫血中南大学湘雅医院儿科曹激励之，儿童贫血概况，世界保健组织6月6岁110g/L 614岁120g/L，血红蛋白正常值，中国儿科血液学组新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L，*海拔每上升1000m，h贫血，严重程度中度的轻度血红蛋白(g/l ) 3060120 * (60 ) (90 ) (120 ) (145 ) RBC数1.02.03.0 (1012/l )， *括号内是新生儿的分度标准，贫血的分类病因分类红血球和血红蛋白生成不足红血球破坏增加(溶血)红血球丧失过多，红血球和血红蛋白生成不足造血物质不足铁缺乏性贫血巨幼细胞性贫血(B12，叶酸缺乏)，Vi

2、t B6缺乏，Vit C缺乏蛋白质缺乏， 铜缺乏骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红血球再生障碍性贫血其他感染、炎症、肾病、癌、铅中毒等红血球破坏增加红血球内异常红血球膜结构异常：遗传性球形红血球增加症红血球酶缺陷： G6PD缺损、PK缺损血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血、异常血红蛋白病， 红细胞外因素免疫性：新生儿溶血病，自身免疫性溶血药物性免疫性溶血非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢进、DIC、红细胞丧失过多急性出血性贫血慢性出血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(% ) 正常8094 2832 3238大细胞94 32 3238正细胞8094 2

3、832 3238单纯小细胞803238小细胞低色素8028，MCHC红血球平均血红蛋白浓度，* MCV红血球平均容积， mcv MCH红血球平均血红蛋白、形态分类、贫血的临床表现，不同病因、发病慢，与贫血轻重有关的一般表现是皮肤(面、耳环、手掌等)，粘膜(口唇、面部结膜)苍白容易疲劳，头晕、耳鸣、毛发干燥，营养容易下降，体格发重度时心脏扩大，杂音，心力衰竭消化系统：食欲减退，恶心，腹部膨胀，便秘，偶尔舌炎，舌乳头萎缩神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪容易兴奋的免疫系统：免疫功能下降，容易感染，儿童贫血诊断，病史发病年龄：出生前， 出生时出血发生后48小时内伴随黄疸的新生儿溶血症幼儿期营养性

4、、遗传性儿童期出血、再障碍，此外，发病晚：营养性贫血、慢性溶血、慢性出血伴随症状：黄疸、血红蛋白尿、出血感染、神经症状、骨痛、肿瘤、肝脾肿大等，饲养史：补充剂、饮食质量和量， 食物组合等历史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿病等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史：遗传性贫血、体格检查的成长发育：发育障碍和特殊面部营养状况皮肤、粘膜爪、毛发肝、脾淋巴结实验室检查血液常规染色情况)有助于判别贫血原因RBC和Hb有无贫血和程度WBC和PLT，判别贫血原因网状红血球溶血和造血功能，骨髓检查：对部分疾病有诊断价值，血红蛋白分析检查： HbF、Hb电泳、封入体等红血球脆性：上升(HS )下降(地贫

5、) 特殊检查红血球酶活性测定抗人球蛋白试验(Coombs )血清铁代谢的检查： SI、SF、FEP(ZPP )基因分析、营养性铁缺乏性贫血、营养性铁缺乏性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb )合成减少的贫血，在临床上，小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少， 以铁剂治疗有效为特征的婴幼儿发病率最高的儿童危害最大的是我国重点预防的儿童期常见病。贫血是公共卫生问题分类(WHO )的发生率的40%高，1111222，111222，111222，11223，653铁蛋白和含铁蛋白的黄素(肝、脾、骨髓等)约32%； 微量(1% )存在于含铁酶和运转铁中，来自铁的食品血红素(动物性食品) :铁吸收率高，铁含有率高

6、，吸收率达到10% 25%的母乳铁分0.05mg/dl，吸收率49%； 牛奶铁0.05毫克/毫升，吸收率4%； 非血红素铁(植物性食物) :的吸收率低1.7% 7.9%，食物铁含量、吸收率为食物铁含量(mg/100g )的吸收率%菠菜2.9 1.3蛋黄6.5 3牛奶0.5大豆8.7肉类3.4 25(1070 )母乳0.5 4970，铁吸收率%米菠菜红血球放出的铁：老化红血球放出的铁全部被再利用，概念血清铁(serum iron，SI ) :与血浆中的约1/3转铁蛋白(transferrin，Tf )结合的铁； 未饱和铁结合力：其约2/3的血浆Tf在还有与铁结合能力的体外加入一定量的铁后就成为饱

7、和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力，血清总铁结合力(TIBC): SI未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(ts ):si TIBC、铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收路径：食物铁以Fe-2的形式吸收进入细胞的Fe-2，氧化成Fe3； 部分与脱铁蛋白(apoferritin )结合形成铁蛋白(ferritin )，保存在肠粘膜细胞中的其他部分和肠粘膜细胞浆中的载蛋白细胞外血液和血浆中转铁蛋白(trans-ferrin，Tf )与循环铁一起与需求铁和储铁组织一起红血球破坏后释放铁，在血浆中与转铁蛋白结合，在血液循环中利用骨髓或储藏铁组织的铁吸收：的还原物质，如Vit C、稀盐酸、果糖、氨基酸

8、等，Fe 3 Fe2； 铁吸收降低：与磷酸、草酸等形成铁不溶性的铁酸盐； 抑制铁吸收：植物纤维、咖啡、鸡蛋、牛奶、抗酸药等； 影响铁的吸收因素，铁的排泄极少，儿童每天15g/kg主要从肠道排出少量肾脏、汗腺、表皮细胞铁的必要量早产儿：约2mg/(kgd) 4月3岁：约1mg/(kgd )各年龄儿童的总摄取量：15mgd，胎儿期铁代谢的怀孕后期3个月多获得铁约4mg/d的足月儿从母体收获铁后有45月的需求，早产儿很少从母体收获铁，缺铁母亲的严重缺铁容易影响胎儿的铁供给，婴幼儿期铁代谢特征足月儿早期缺铁多从母体获得铁kg的“生理溶血”铁释放“生理贫血”造血减少早产儿：容易发生铁缺乏的6月2岁：铁缺

9、乏性贫血高峰4月以后，母亲缺铁生长快，造血活跃，需要铁不足，儿童期和青春期的铁代谢特征是铁缺乏的摄取不足少：偏食， 食物配合不合理的慢性肠道出血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快、需要增加铁的女性月经过多导致铁消失的疾病的原因是先天性储铁不足：早产、多胎、胎儿出血、妊娠母亲严重铁不足铁摄取量不足：婴儿食物转换期强化铁的食物和铁剂的成长太快铁丢失太多：牛奶过敏、息肉、钩虫等长期慢性出血。发病机制、铁缺乏对血液系统的影响在血红素Hb中细胞内Hb细胞浆少，细胞变小的细胞为低色素性贫血，在铁减少期(iron depletion，ID):中铁减少，合成Hb的铁少。 红血球生成铁缺乏期(irondefine

10、erthrotpoesis，IDE ) :储藏铁进一步减少，红血球生成铁不足，但循环中Hb量没有减少。 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia，IDA ) :小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。 缺铁的病理生理过程分为三期：缺铁对其他系统的影响肌红蛋白合成。 多种铁分酶活性能降低细胞功能障碍，容易疲劳，表情淡薄，注意力不集中，智力减退。 组织器官异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。 免疫功能降低，容易感染。 无论什么年龄都能发病，以6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现因病情轻重而异。 一般皮肤粘膜苍白(嘴唇、口腔粘膜、甲床明显)。 容易疲劳、讨厌活动

11、的老年人感到头晕、眼睛发黑、耳鸣等。 临床表现、髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退、异食癖； 呕吐、腹泻口内炎、舌炎或舌乳头萎缩，重症者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：焦躁不安或萎缩，精神不集中，记忆力减退，智力比同龄人多，心血管：心率快，重症者心脏扩大，心力衰竭。 免疫功能降低：容易感染。 上皮组织异常：像反甲。 实验室检查、血液检查：小细胞低色素贫血红血球：大小不同，小细胞多，中央浅染区扩大，铁缺乏性贫血红血球形态：成熟红血球大小不同，小细胞主，中心浅染区扩大，MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31。 网状红血球减少或正常。 白血球、血小板没

12、有变化，少数患儿的血小板减少。 骨髓像增殖活跃：以中、晚红细胞为主。 各期红血球小，细胞浆少，染色偏向蓝色，显示细胞浆的发育晚于细胞核。 粒、巨核系统没有异常。 缺铁性贫血骨髓、缺铁性贫血骨髓细胞内铁减少，缺铁性贫血骨髓细胞外铁减少，铁代谢检测血清铁蛋白(serum ferritin，SF ) :敏感地反映出体内缺铁ID期降低，IDE和IDA期更显着地感染，肿瘤， 肝脏和心脏疾病的情况下，SF缺铁性贫血发展过程中铁营养指标的变化，血红蛋白铁，储藏铁，血清铁蛋白，铁蛋白饱和度，MCV，MCHC， 红细胞游离原卟啉(free erythrocyte protoporphyrin，FEP) FEP0

13、.9 mol/L(500 g/dl )提示细胞内缺铁细胞内的FEP不完全与铁结合，是FEP合成FEP FEP，SF:ide的特征慢性炎症和先天性原卟啉病、血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度(反映血浆中铁含量) SI9.010.7 mol/L(5060 g/dl )在缺铁IDA期出现异常： SI和TS TIBC感染、肿瘤、慢性炎症时降低，tibc 62.7 mo 生理变异小病毒肝炎时增加的TS15%的骨髓可染铁：外铁减少(0)，红血球内铁颗粒数15%，诊断，病史(特别是饲养史)，临床表现，血象特征，可以进行初步诊断。 铁代谢检查：确诊的意义。 骨髓检查：根据需要进行。 诊断性治疗：证实铁剂是有效

14、的。地中海贫血，血红蛋白病家族史：特殊面容：肝，脾肿大：红细胞：异型明显，靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析鉴别诊断为维生素B6缺乏，铁粒红血球性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI，SF，FEP 治疗反应肺铁血黄素沉着症：发作性苍白咳嗽咯血影像学检查和治疗痰和胃液含铁血黄素的细胞，原则：消除病因，补充铁剂的一般治疗护理、睡眠、预防感染贫血重症者的心保护功能饮食，铁丰富、容易吸收、合理组合。 消除病因纠正不良饮食习惯和食物组成，治疗慢性出血性疾病，口服铁剂治疗特效药：饮食之间最好口服二价铁盐：每天46mg/kg，次日一次1.52mg/kg； 或者少量，间歇地补充铁(每天或每周一次，毫克/千克)。 注意影响吸收的因素，药品名剂型标准元素含有铁量一天量硫酸亚铁0.3/片20% 2030 mg/kg 2.5%合剂5mg/ml 0.81.2ml /kg富马酸亚铁1