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文档简介

1、椎管内肿瘤,1。概念椎管内肿瘤是指发生在脊髓本身和邻近脊髓的组织(脊髓神经根、硬脑膜、脂肪组织、血管、先天性残余组织等)中的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。),有时称为脊髓肿瘤。发病率范围从0.9到2.5/100,000,发病率约为脑肿瘤发病率的1/10。肿瘤可以发生在从颈髓到马尾的任何部位。多数发生在胸段,约占一半,颈段约占1/4,其余分布在腰骶段和马尾。椎管内肿瘤可以发生在任何年龄,高峰年龄在20到50岁之间。除脑膜瘤外,男性椎管内肿瘤的发病率略高于女性。分类和解剖分类:根据肿瘤与硬脑膜和脊髓的关系,椎管内肿瘤一般可分为三类:硬膜外、髓外硬膜下和髓内。与颅内肿瘤不同,椎管内肿瘤多为髓外良性肿

2、瘤。硬膜外肿瘤、髓外肿瘤、髓内肿瘤和硬膜外肿瘤约占椎管内肿瘤总数的25%。主要病理类型为神经鞘瘤、脑膜瘤、血管瘤、皮样和表皮样囊肿、脂肪瘤和转移瘤。髓外硬膜下肿瘤:占椎管内肿瘤的65% 70%。主要病理类型为神经鞘瘤和脑膜瘤。髓内肿瘤:约占椎管内肿瘤的5% 10%。主要病理类型为室管膜瘤、星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。临床表现由于肿瘤的进行性压迫,脊髓和神经根受损。其临床表现可分为三个阶段:刺激期脊髓部分受压脊髓麻痹;刺激期,肿瘤较小,主要表现为相应结构的刺激症状。这一阶段最常见的症状是神经根疼痛,沿根分布区延伸,在四肢呈线性分布,在躯干呈带状分布。随着张力或压力的增加,疼痛会逐渐加重。咳嗽、用力

3、、屏住呼吸和排便时情况会变得更糟。疼痛区域是固定的,一些患者可能有“夜间疼痛”或“仰卧疼痛”,这是椎管内肿瘤的特征性表现之一。脊髓部分受压期间,随着肿瘤的生长和体积增大,脊髓受压,脊髓传导束受压症状逐渐出现。典型的症状是布朗-塞加尔德综合征,其特征是运动神经元麻痹和损伤水平以下同侧深度触觉丧失,以及对侧损伤水平2-3节段以下疼痛和温度感觉丧失。腰椎脊髓下侧病变不引起该综合征,传导束型、脊髓半横断综合征,脊髓麻痹、脊髓半横断综合征或不完全麻痹逐渐加重,最终达到完全麻痹。可能出现肿瘤水平以下的感觉丧失、四肢完全瘫痪、自主神经功能障碍(如括约肌功能障碍)和皮肤营养不良的迹象。横向脊髓损伤,5。诊断1

4、。节段性定位(1)颈髓:表现为颈枕区放射痛、强迫头位、颈部僵硬、四肢痉挛性瘫痪、Cl 4以下躯体感觉障碍、膈神经刺激引起的呃逆和呕吐、膈神经损伤引起的呼吸困难和呼吸肌麻痹。颈部肿胀病变(C5 t1)可出现颈肩疼痛、手部肌肉萎缩、脊髓半切等。5.诊断1。节段性位置(2)胸髓:根症状为肋间神经痛、腹部和背部疼痛,有时伴有带状疱疹,部分患者如急腹症。感觉障碍平面位于T2下方和腹股沟上方,双下肢痉挛性瘫痪,腱反射亢进,腹壁反射减弱或消失。T10节段病变的患者可能有脐孔上升征(Beever征)。5.诊断1。节段性位置(3)腰骶脊髓:上腰段(L1 L2):髋关节不能屈曲和内收,膝盖、脚踝和脚趾呈痉挛性瘫痪

5、。根性疼痛分布在腹股沟、臀部外侧、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性,膝反射亢进,提睾肌反射消失。下腰部支撑5.诊断1。节段性定向(4)锥体(S3S5):会阴和肛门皮肤的鞍状感觉丧失或消失,称为鞍状感觉障碍。经常膀胱和直肠功能障碍,性功能下降或消失。如果肿瘤压迫邻近的马尾,可能会出现根痛、下运动神经元麻痹和感觉障碍。5.诊断1。马尾:马尾综合征很常见,疼痛是最常见的早期症状。症状为腰骶部疼痛或坐骨神经痛,膝关节和踝关节反射消失,鞍区感觉减退,早期为单侧,晚期为双侧。肛门反射消失了。下肢可能有下运动神经元麻痹,稍后出现括约肌功能障碍,足底可能有营养溃疡。5.诊断2。髓内和髓外病变的鉴别诊断。诊断3

6、。腰椎穿刺取脑脊液标本进行生化和动力学检查。由于脊髓肿瘤的蛛网膜下腔阻塞,脑脊液中蛋白质含量增加,但细胞数量正常,这称为蛋白质细胞分离,是诊断椎管内肿瘤的重要依据之一。当脑脊液呈黄色,蛋白质含量超过500毫克%时,可在体外自凝,称为弗氏征。根据脑脊液动力学检查,当椎管内有阻塞时,阻塞平面以下的脑脊液压力低于正常值,压颈试验不能增加脑脊液压力,这意味着Queckenstedt试验阳性为椎管阻塞。五.诊断4。x线平片显示椎管腔直径增大,椎弓根变窄;根间距增加;椎间孔扩张;椎体后缘受压吸收。(转移瘤、脊索瘤和血管很常见。其特征是骨质破坏和增生,良性肿瘤的骨质破坏边界清晰,边缘常硬化;恶性肿瘤骨质破坏

7、,边缘不清,形态不规则,常累及椎间盘。5.诊断5。脊髓造影通常使用碘酚酸盐作为造影剂。由于其比重大于脑脊液,可通过腰椎穿刺后改变体位进行升降摄影,肿瘤定位准确率可达80% 100%;但是,由于碘苯酯是油性的,它不能与脑脊液混合,也不能形成神经根或一些椎间隙,而且由于吸收缓慢,很容易引起蛛网膜下腔粘连。通常使用水溶性造影剂来避免这种并发症。5.诊断6。CT扫描对诊断意义不大。静脉注射造影剂可清晰显示肿瘤图像(如神经纤维瘤、血管网织瘤等)。)。脊髓造影CT扫描:髓内肿瘤显示脊髓增厚和蛛网膜下腔狭窄;髓外硬膜下肿瘤表现为脊髓移位和变形,瘤侧蛛网膜下腔明显扩大,瘤侧蛛网膜下腔缩小。硬膜外肿瘤表现为脊髓移位、变形和双侧蛛网膜下腔缩小。CT扫描图像不清晰,不能从矢状位和冠状位观察到病变。5.诊断7。脊髓磁共振是目前最有价值的辅助检查方法。它不仅能从矢状位、冠状位和轴位观察病变,还能观察病变与脊髓、神经和椎骨的关系。注射顺磁造影剂GD-DTPA后,可根据某些肿瘤的影像学特征作出定性诊断,从而在术前确定肿瘤的位置、大小、数量及其与脊髓的关系,甚至可确定某些肿瘤的性质,这对手术方法的选择和综合治疗有很大帮助。随着磁共振成像的广泛应用,椎管内肿瘤的诊断和治疗水平达到了

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