库欣综合征的诊断和治疗.ppt

1、a，1，库欣综合征诊断和治疗，a，2，1。确定皮质醇症(库欣综合症)的主要原因2。病理生理学要点，临床特征和治疗方法，目的和要求，a，3，主要内容，临床特征诊断和鉴别诊断定义，a，4，被称为皮质醇症的Cushings syndrome刺激新皮层典型案例2。重症3。初始案例4。并发症基础5。周期性，临床症状，a，7，机制：过多的皮质醇促进脂肪动员，分解增加，合成减少；强化糖原，提高血糖，增加INS分泌。促进脂肪合成和再分配，1)脂代谢障碍：心脏性肥胖，满月脸，水牛等，多血质，紫色等。锁骨上窝脂肪垫。脸颊和锁骨上窝脂肪堆积是特征性的，典型情况，a，8，2)蛋白质代谢障碍：皮肤薄，皮肤弹性纤维断裂，

2、微血管红紫色花纹。毛细血管脆性增加，容易发生皮下淤血。肌萎缩和无助感。骨质疏松，病理性骨折机制：因过多的皮质醇导致蛋白质分解增加，因生糖氨基酸增加而增强糖原，负氮平衡，a，9，3)糖代谢紊乱：外周组织糖减少糖正当输出，增加糖异位，提高糖耐量(类固醇)糖尿病，a，10调光器，7)降低对感染的抵抗力，抑制免疫功能，抑制抗体形成障碍，中性粒细胞吞噬减弱，a，13，8)血液变化，多血质：(RBC，WBC增加)，淋巴组织萎缩淋巴细胞和白细胞比例减少，a，14，9)性腺功能障碍机制：肾上腺雄激素女性多囊卵巢综合征：月经失调或闭经、痤疮、多毛、男性性(矿泉炎、喉咙增大、乳房萎缩、阴蒂肥大-肾上腺癌症)？)男

3、性性功能下降：阴茎减少，睾丸变软，库欣综合征临床症状，a，16，1，依赖ACTH的库欣综合征(1)依赖垂体ACTH的库欣疾病库欣综合征最常见(70%)好的发病年龄为20 40岁的女性(。 肿瘤组织病理学特征： (1)由多种肿瘤类型：色素细胞瘤、嗜碱细胞瘤、嗜酸细胞瘤、混合细胞瘤(2)ACTH增加引起的双侧肾上腺皮质束带、网状带增殖、a，18、肿瘤组织功能特征： (1) 可能是小细胞肺癌，支气管类癌，胸腺癌，胰腺癌等引起的(有些可能分泌CRH-ACTH释放激素)。库欣综合征10%，打字：1)发育缓慢2)进行快速，正常肾上腺CT扫描，异位ACTH综合征(肺恶性肿瘤)双侧肾上腺增生，a，21，小细胞

4、肺癌，支气管类癌胸部腺癌肾皮质腺瘤为库欣综合征20%成人男性多犬腺瘤直径3 4cm，重量40g (5 30g)囊整体单一多视图，多慢发病，重毛和雄激素增加程度轻的状态，肾上腺肿瘤肉眼：涂层完成，黄褐色，光滑表面，均匀性，正常肾上腺A，24，(2)肾上腺皮质癌经常在Cushings syndrome 5%以下，100g，腺瘤直径5cm包膜浸润，快速生长，进行性淋巴结，肝，肺临床症状可转移3360高血压，低钾血症症状不典型(以心力衰竭、病理骨折、神经症状为第一症状的人)注意确认，第一，库欣综合征诊断，a，29，1。血液生化：血清钾减少，代谢性碱中毒，糖耐量障碍2。影像检查：x线：骨质疏松，少数se

5、lla为肾上腺b超声或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤MRI:垂体结节或肿瘤，实验室和特殊检查，a，30，左肾上腺肿块(箭头)摄取放射性标记物浓度增加，右肾上腺不摄取。右侧大背景为肝发育，肾上腺皮质腺瘤碘化胆固醇核素扫描(后胃)静脉注射5天后放射药物照片，A，31，(1)正常血浆皮质醇的昼夜节律(g/dl)8am:275 550n mool/皮质醇抗体(对皮质醇d环)与地塞米松没有反应，不影响血液、尿液皮质醇的测定。a，34，目的：确认肥胖和库欣病的方法：口服地塞米松0.75毫克，q8h，连续2天。测试前后24小时尿17-oh和24小时uFC结果：正常人24小时尿17-OH，24小时尿FC被抑制在对

6、照组值50%以下。库欣综合症大部分没有控制在对照组值的50%以下。a .低剂量地塞米松抑制试验，a，35，目的：确认异位ACTH综合征，肾上腺皮质腺瘤或癌：口服地塞米松0.75毫克，q8h，连续2天。测试前后24小时尿17-OH和24小时尿FC结果：库欣综合征患者，大容量dxm能完全抑制ACTH分泌。异位ACTH综合征和肾上腺皮质肿瘤大多不受抑制。b .大剂量地塞米松抑制试验，a，36，(4)尿代谢产物测定a.24h尿17-OHCS(17-羟基corticosteroid)皮质醇和可的松4氢代谢产物24h尿17-。血浆ACTH测定ACTH说，POMC(垂体)正常人ACTH与皮质醇有相同的昼夜节

7、律：库欣病或异位ACTH综合征，ACTH增加，昼夜节律消失，CRH减少；与肾上腺肿瘤不同的正常值：8am 2.31 18 pmol/l(10.5 82 pg/ml)4pm 1.7 16.7 pmol/l(7.6 76 pg/ml)12 Mn 0首选蝶窦垂体瘤手术，在理想的治疗选项后1周内减少肾上腺功能，手术成功，暂时肾上腺功能不足的治疗：手术日静脉注射氢化可的松300毫克；术后1天200毫克，2 3天150毫克；4 5天每100毫克；每6-7天50毫克。一周后，强的松维持了5-10毫克/d 6-12个月。术后4 6个月ACTH分泌功能恢复，治疗，a，40，2。如果未能移除垂体腺瘤或不能做手术，肾上腺一方全部切除，另一方全部切除(90%)，垂体放射治疗(直线促进剂)。重视尼尔森综合征(皮肤粘膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)的术后防治。垂体放射治疗：轻度或儿童激素替代治疗。成人效率15% 20% 4。垂体腺瘤：开颅，a，41，5。药物治疗1) bromocriptine:抑制多巴胺受体激动剂、ACTH、PRL和GH kuhin病prolactin的人，5 20mg/d 2)血清素抑制剂cyproheptadine的用法3360 24mg 不依赖ACTH的双侧肾上腺大小结节增生双侧肾上腺