新生儿消化道畸形

1、新生儿先天性消化道畸形的早期识别和处理，德克萨斯市人民医院小儿外科武靖华、新生儿先天性消化道畸形，新生儿先天性消化道畸形为小儿外科急症，临床表现多种多样，大部分表现新生儿消化道闭塞的部分表现呈危险、急、重症。 成功的关键在于早期的诊断和治疗。 诊断和最后鉴别手术是否依赖病史、体格检查和辅助检查。 并不是所有肠梗阻表现的新生儿都需要外科手术治疗。 病史采集：新生儿各系统发育不完整，功能尚不健全，疾病临床表现有特殊性。 有些异常表现由于亲属缺乏医学常识、观察不周到，没有引起注意，所以在询问病史时必须明确。 同时，向产院(科)和婴儿室工作人员了解母子的状况。 重点调查出生后什么时候发病、发病急躁、缓

2、慢、有无喂奶、排尿情况、它们的主要症状、各种症状的出现顺序和进展程度。 了解新生儿成熟度、胎龄、出生体重、分娩方式、产后有无窒息和羊水吸入、母亲妊娠初期有无病毒感染、妊娠后期羊水过多等。 一、早期评价、病史采集：询问母亲和家人的病史。 有无遗传和家族史。 母亲怀孕期间是否接触放射线、化学物质、是否服用药物、肝炎和营养不良等环境因素。 例如，母亲的糖尿病史与新生儿的小左结肠综合征有关。 已知家人有无囊性纤维化和染色体畸形。 前子有先天性畸形，像先天性巨结肠那样，与后子类似的病发生的概率大幅度提高。 产前超声检查：发现许多与肠梗阻相关的畸形和异常。 妊娠期羊水增加和胃泡、十二指肠肠管影增大等提示上

3、消化道闭塞，例如十二指肠封闭和环状胰脏。 新生儿消化道闭塞分类：解剖学上，新生儿消化道闭塞可发生在食道至肛门的任何部位，其表现多种多样。 常见的新生儿消化管闭塞的原因分为上位闭塞和下位闭塞两种，主要症状为1，呼吸困难正常新生儿呼吸在40/分钟左右，呼吸困难的表现为呼吸运动减弱，次数增加，变得不规则，间歇停止，吸气时张口，点头，胸廓凹陷口唇发绀、焦躁，重症患者肤色为蓝色或蓝色，肌张力下降、反应差，最后呼吸停止。 出生后几分钟到几天内性呼吸变得困难。 首次加入牛奶(水)后发生，同时伴有咳嗽，口吹泡沫，强烈怀疑食道闭锁。 腹、腹膜炎、肠梗阻等因腹部膨胀、吸入性肺炎出现呼吸困难。 新生儿呼吸困难起因于

4、自发性气胸、先天性肺叶气肿、肺囊肿、横膈膜疝。 主要症状： 2、呕吐新生儿持续呕吐时，出现严重器质性疾病，出生后48小时内尤其出现胆汁样呕吐，应考虑先天性原因引起的消化道闭塞的出生后2周左右的喷射性呕吐，应考虑先天性肥大性幽门狭窄和胃食道逆流。 呕吐物为白色泡、水、原乳，食道提示病变的呕吐物为有乳块无胆汁，或是白色云雾状的强酸性液体(或咖啡色液体)，提示该系胃内容物在幽门或十二指肠的浇口以上有病变，呕吐物中含有胆汁， 含有提示病变在十二指肠浇口以下的粪汁，低位肠梗阻呕吐物带有血提示新生儿败血症、消化性溃疡、食道裂孔疝和DIC等。 主要症状： 3、腹部膨胀是由于游离腹腔内内积气、积液或胃肠膨胀扩

5、张引起的。 多见于各种原因的肠梗阻、中毒性肠麻痹、胃肠穿孔、胎粪性腹膜炎等。 4、便秘发生后，胎便不排出，首先检查肛门直肠畸形的有无24小时无胎便排出少量的白色粘液、油灰样物、灰绿色粪便有肠梗阻，显示肠道畸形的可能性最大的粪便排出延迟，直肠指检查有大量的气体和粪便排出，应考虑先天性巨结肠主要症状： 5、便血新生儿消化道出血以血为主。 胃肠疾病引起的便血多伴有胆汁性呕吐、腹部膨胀，能感觉到腹部有压痛的肠段征候，多见于肠旋转不良合并中肠扭转、肠坏死。 首先有腹泻，出血的是红果酱样便和血薄如洗肉水，伴有腐臭、腹胀、呕吐，最可能是出血性坏死性小肠结肠炎，多见于早产儿。 经常检查，体格检查：阳性征候和其

6、他合并畸形。 心脏听诊有无噪声，排除先天性心脏病。 十二指肠闭锁的新生儿的一部分患唐氏症。 肛门闭锁的新生儿可合并先天性心脏病、泌尿系畸形(多囊肾、肾病)、脊柱和四肢畸形等。 作者将肛门闭锁并发症称为VATER综合征(v :脊柱、心血管； a :肛门t :管e :食道r :肾脏和肢体)。 肠梗阻患儿的腹部症状如果是高位闭塞，就会呈舟状腹，如果是远位闭塞，就会显示腹部膨胀。 腹部膨胀的时间也很重要，胎粪性肠梗阻的患儿出生后马上就有明显的腹部膨胀，其他原因的肠梗阻像空/回肠关闭，腹部膨胀很慢，多发生在吃饭后。 腹部叩诊有浊音，腹水，叩诊鼓音提示存在腹腔游离气体。 压痛反应是内脏腹膜的扩张和壁层腹膜

7、的刺激作用引起的。 腹壁红肿是晚期的表现，经常提示穿孔伴有局部炎症。 通常很容易发现没有肛门，但如果有插管，胎粪就通过导管排出，从正常的会阴部开口排出，无视肛门开口的检查，被认为会导致漏诊和误诊。 腹股沟的块，可能是嵌顿疝。 肠鸣音的存在、消失和肠鸣音的性质不能成为新生儿肠梗阻的可靠指标。 二、诊断检查，一、腹部立体x线平片：观察肠道气体分布。 1 )疑似食道闭锁的胸片显示，打折的胃管位于食道盲点的同时，有助于判断食道气管瘀的存在，腹部没有气体提示单纯的食道闭锁，肠道膨胀提示管道的存在。 2 )怀疑为肠梗阻的患儿，腹部没有气体，提示上消化道闭塞，有十二指肠的隔膜和肠扭转等，但有脓毒症和麻痹性肠

8、梗阻等严重感染的患儿，腹内也没有气体。 3 )麻痹性肠梗阻表现为肠均匀扩张，直肠内有气体，肠梗阻的患儿表现为大小不同的肠襞，因为近位端肠曲扩张，远位端肠萎缩。 4 )“双泡征”提示幽门远端闭塞，如十二指肠闭锁或环状胰脏，代表扩张的胃泡和扩张的近位十二指肠。 5 )多数扩张的肠襞见于低位肠梗阻，先天性巨大结肠和结肠闭锁等。 6 )直肠内无气体表明远侧闭塞，腹部立位、侧位片或卧位片可见气液平面或游离气体。 7 )平板上斑状的钙化点见于胎粪性肠梗阻和肠穿孔的患儿。 应该强调的一点是，用x射线照片区分新生儿扩张的小肠和结肠是很困难的。 2、造影：有必要确定消化道闭塞的诊断。 如果因胆汁性呕吐而怀疑是高

9、位肠梗阻，上消化道造影有价值。 怀疑低位肠梗阻时，可以选择钡剂灌肠。 临床上，为了诊断上消化道造影和钡剂灌肠可以同时进行。 要求：上消化道造影必须判断曲氏韧带的位置(排除肠旋转不良)。 钡灌肠至少显示回盲部，造影剂通过回盲部逆流显示远位小肠。 三、治疗注意事项一、诊断新生儿消化道闭塞时，要同时进行液体复苏。 检查诊断中患儿情况恶化时，需要急诊剖腹探查。 禁止饮食，减少胃管胃肠减压，减少肠扩张，减少麻醉诱导时误咽的危险。 2、对怀疑胎粪性肠梗阻的患儿，用泛影葡萄糖灌肠时，为了避免血流动力学紊乱，必须补充足够的液体。 3、补血或血浆。 在手术中或术后帮助治疗。 4 .预防抗生素。减少损伤和扩张肠曲

10、的细菌位移。 5、新生儿消化道闭塞有不同的表现方式，轻度表现不耐饲养，重度表现病情急剧恶化，肠道坏死。 病情的严重程度与闭塞度和性质没有关系。 即使是伴有肠旋转不良和中肠扭转的患儿，也只能出现轻微的症状。 对怀疑肠梗阻的新生儿需要进行彻底的紧急检查。 6、腹膜炎或病情危重的患儿，需要紧急复苏，立即剖腹探查。 7、手术治疗方式：因各病因而异。 目前，标准的手术方式是通过右上腹部横切开探查腹腔，该切开能探测到许多闭塞部位：十二指肠、肠系膜和远位回肠。 在探查过程中，提倡在处理闭塞病变、肠切除或肠造脉术的同时进行阑尾切除术。 对病情严重的新生儿消化道畸形，应立即根据病情紧急处理，伴有呼吸困难、体温不

11、升、休克等。 询问病史，不得进行各种检查推迟急救处理的脐膨出是先天性腹壁发育不全，腹腔脏器的一部分通过脐带基部的腹壁缺损突出体外，表面被透明的囊膜复盖。 一眼就知道。 腹壁缺损以6cm为界。 囊肿膜暂时混浊，变成黄白色脆弱的组织，破裂，内脏脱离，感染后坏死，引起腹腔感染。 囊膜也在宫内和分娩中破裂，出生时肠管悬在腹壁外，无肠梗阻和呼吸窘迫。 经常合并染色体异常，如13、18、21三体综合征。 巨大脐膨出、脐膨出的治疗，一、术前管理要点1、细菌感染有全身性感染的危险。 为了避免囊膜破裂和污染，局部应立即用无菌温湿生理盐水敷料和塑料薄膜保护，减少热和水分流失，对周围皮肤进行消毒，应用广域抗生素。

12、2 .低体温通过肠道露出散热，容易发生低体温。 转科和转院时必须保温。 住院后，进行1020分钟40度温水浴，体温达到36.5度以上后放进烤箱。 3、胃肠减压灌肠发生后，立即插入胃管，继续吸引，减少胃肠内积气。 4、脱水、代谢性酸中毒在胎儿期肠道脱离时血清白蛋白、IgG转移到羊水中，产后出现脱水、酸中毒。 二、手术方法的选择，小型脐膨出：一期手术修补，巨大脐膨出：分期手术。 应用补丁或Silo包。 囊膜破裂者：急诊手术。 三、非手术方法消毒剂涂敷疗法的巨大脐膨胀，或严重并发畸形，或囊膜污染可能并发感染者。 红水银夜、酒精、0.5%硝酸银等具有杀菌、凝固蛋白、收敛作用，每天涂一次，在囊膜表面形成

13、痂，在痂下生长肉芽组织，上皮逐渐从周围的皮缘向中央生长，创面愈合后12年修复腹壁缺损。 特征： 1、脐带以外的腹壁缺损。 2、脐带和脐带正常(位置、形态)，胎内线的横向纵向裂开，一般为35cm左右。 3、脱离的内脏没有囊膜。 4 .脐带根部和腹壁的裂缝之间存在皮肤。 5、患侧腹直肌发育不全，多在右侧。 6、经常伴有肠旋转不良。 腹裂-Silo袋技术，临床组1/3病儿为低体重儿或未成熟儿。 1/2病儿伴有其他先天性畸形，如20%病儿伴有先天性心脏病，10%伴有肛门闭锁，这些因素对治疗方案的制定和生存率有很大影响。 国际病重组(Waterston组):a组：出生体重2.5kg，无肺炎，无合并畸形。

14、 b组： B1，出生体重1.82.5kg，无肺炎，并发畸形B2，出生体重2.5kg以上，中度肺炎(单侧一叶)，四肢畸形、唇裂、腭裂、房间隔缺损或小动脉导管未闭。 c组： C1，出生体重1.8kg以下C2，出生体重不计，并发重度肺炎(单侧全叶或两侧一叶)、小肠闭锁、主动脉转位、重症肾畸形或多发畸形。 胎内诊断：羊水过度进行羊膜腔穿刺造影，可见造影剂未进入胎儿消化道，呼吸道可见造影剂。由于无法咽下唾液，出生后唾液太多，唾液的泡沫溢出到了口外。 咳嗽和气喘发绀，肺部布满了湿罗音。 胃管： F8胃管插入有10cm左右的阻碍感，到达上段食道盲端，继续插入，提示胃管是从口腔内出来的。 胃管弯曲有时会给盲点

15、带来幻想，但不能提取胃液。 食道造影胃管插入盲端后，注入1ml空气造影，作成包括颈、胸、腹在内的正侧x线照片，可显示食道盲端和位置。 第一次喂水和牛奶时，刚吸完口就剧烈咳嗽，水和牛奶从口和鼻孔逆流。 请注意不要使用碘油或稀钡作为造影剂。 引起逆流，有可能进入气管、支气管。 胃肠膨胀明显，显示食道下段有插管和气管相通。 显示胃肠内没有气体，食道闭锁，食道气管瘀。 保温、头部高度、食道盲袋、吸氧、肺炎的治疗、电解质紊乱的纠正、手术、胸膜外入路开放手术、胸腔镜手术、分期手术-长段型、开放手术-胸膜外入路、胸腔镜手术、胸腔镜手术、肠内镜手术、肠扭转、肠选择不良最严重的并发症、发病急、极其危险所谓涉及后

16、遗症-短肠综合征的肠旋转不良，是指在胎生期的肠发育过程中以肠间膜上动脉为轴的旋转运动不完全或异常，肠管的位置发生变异和肠间膜的附着不全，引起肠闭塞和肠扭转。 发病率为1/6000，多在新生儿期出现症状。 肠旋转不良病理：肠不旋转中肠旋转不良中肠反转并发畸形有膈疝、脐膨出、十二指肠闭锁和狭窄、环状胰脏、美克憩室、先天性心脏病等。 主要有高位肠梗阻症状：婴儿出生后，正常的胎儿排出。 呕吐在出生后第35天经常出现，间歇性呕吐，包括胆汁。 并发肠扭转，呕吐症状恶化，频繁地呕吐咖啡样物，出现便血，出现发热和休克，腹部膨胀伴腹膜刺激症，需要早期诊断，及时治疗。 新生儿有高位肠梗阻的症状，呕吐物中含有很多胆

17、汁，如果有正常的胎便排出者，应考虑肠旋转不良的诊断，腹部x线照片显示胃和十二指肠的扩大，以“二泡沫症”和钡灌肠为主要诊断依据，盲肠位置在上腹部或左腹部的肠旋转不良应早期手术治疗腹腔穿刺无血液凝固，短肠综合征肠道长度因人而异，成人肠道全长为身高的4.5倍，新生儿8倍，婴儿6倍，个体差异大。 外科手术切除70%以上的小肠，或切除50%的小肠和回盲瓣，会引起腹泻、脂肪腹泻、营养不良，严重者死亡，引起所谓的“短肠综合征”。 新生儿小肠切除后，小肠残留得比75cm短者，被小肠广泛切除。 NEC(Necrotizing enterocolitis )新生儿坏死性肠炎是新生儿期获得性的肠道炎症，以腹胀、呕吐

18、、便血为主要症状，以小肠和结肠坏死为病理特征。 发病率为新生儿外科病儿的315%，是新生儿期常见病之一，90%为早产儿，男女无差异。 发病率高是因为近年来低出生体重儿和危重新生儿的存活率提高了，对本病的警惕性提高了。 50%的NEC需要手术干预，病因1、窒息、呼吸窘迫、休克、脐动静脉插管、血粘度过高、动脉导管未闭合等引起肠道血供给不足、肠粘膜缺血、损伤。 2、人工饲养对肠道粘膜缺乏免疫球蛋白IgA的保护，容易被肠道内过度繁殖的正常菌群(大肠菌、纺锤状芽胞杆菌)侵害。 3、牛奶、糖水等高渗透饮食直接对肠粘膜造成损害。 4、细菌(肺炎克雷伯菌、沙门氏菌、厌氧菌等)、病毒。 5、低血糖、低体温、酸中毒等。病理生理上低氧血症、酸中毒、低血糖、低心率、低体温时内脏血流减少，肠道血供给不足，肠粘膜缺血，人工饲养时肠粘膜受到IgA保护不足，高渗食的直接损害，肠粘膜容易发生水肿、自我溶解、溃疡。 过度繁殖的肠道细菌袭击后，肠壁炎症、坏死、穿孔、细菌侵入肠壁淋巴系统和门静脉，发生肠壁积气、门静脉膨胀、败血症。 细菌释放的内