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临床痛风性肾病分类、病理特征、病因、发病机制、诊断特征、鉴别诊断及病理图谱痛风性肾病分类急性痛风性肾病是由尿酸晶体在肾小管(通常是集合管)中沉积引起的。患有急性痛风性肾病的患者会出现严重的高尿酸血症,以及急性少尿或无尿性肾衰竭。这通常继发于肿瘤溶解综合征或挤压伤。15%~20%的急性痛风性肾病患者可能会出现尿酸结石。慢性痛风性肾病与尿酸钠晶体主要在髓质沉积有关,常见于痛风、慢性高尿酸血症和高血压患者。-病理特征--病因/发病机制-尿酸是嘌呤代谢的最终产物,在近端小管经历滤过、重吸收、分泌和再吸收。高尿酸血症的原因包括尿酸生成过多(10%~25%的病例),如特发性(60%)、组织大量破坏(肿瘤溶解综合征、挤压伤等)、遗传性酶缺乏(如莱施-尼汉综合征、糖原贮积病1型);以及尿酸排泄减少(75%~90%),如特发性、药物相关(噻嗪类利尿剂、环孢素

A)、慢性重金属中毒、代谢和内分泌紊乱(Bartter综合征、甲状腺功能减退等)、尿调节蛋白贮积病。-关键诊断特征-集合管中尿酸盐结晶针状裂隙伴急性肾小管损伤;髓质中含尿酸盐结晶针状裂隙的异物型肉芽肿(痛风石)。-鉴别诊断-需与其他晶体沉积导致的急性肾小管损伤(如茚地那韦、轻链管型肾病,累及近端小管,后者免疫荧光可见单克隆晶体)以及其他肉芽肿炎症(如胆固醇肉芽肿有管内柳叶状晶体、结节病无晶体且有多个融合肉芽肿)相鉴别。

痛风性肾病累及髓质集合管,而茚地那韦和轻链管型肾病累及近端小管,且轻链管型肾病免疫荧光可见单克隆晶体。此外,痛风石的中央是羽毛状、针状晶体,与胆固醇肉芽肿(管内有柳叶状晶体)和结节病(无晶体且有多个融合肉芽肿)不同。-病理图谱-图1.痛风患者的痛风性肾病,伴有非特异性血管硬化、间质纤维化和肾小管萎缩(苏木精-伊红染色)。图2.痛风性肾病,肾小管内有由尿酸沉淀形成的痛风石,呈羽毛状、针状晶体,周围伴有炎症反应和巨细胞反应(苏木精-伊红染色)图3.痛风性肾病,肾小管内有由尿酸沉淀形成的痛风

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