2024多系统萎缩的尿功能障碍

2024多系统萎缩的尿功能障碍

本章综述总结了多系统萎缩（MSA）患者膀胱功能障碍的流行病学、病理

生理学和治疗。由于MSA中的运动障碍通常与帕金森病（PD）中的运动

障碍相似，因此这两种疾病之间的不同膀胱疾病值得考虑;识别特定的膀胱

疾病有助于鉴别MSA、PD和其他MSA模拟物的鉴别诊断。膀胱疾病

通常是MSA的唯一初始表现此类患者首先去看泌尿科医生或医生。MSA

中的困难排空需要在神经病学诊所进行特别护理。强烈建议神经科医生和

泌尿科医生的合作，以改善患者的生活质量。

介绍

多系统萎缩（MSA）是一种主要的神经退行性疾病，病理性特征为a-突触

核蛋白（SNCA）聚集异常口]。在MSA中，SNCA聚集出现在少突状体

,l

中，称为〃神经胶质细胞质包涵体（GCI）[2]o与路易体（DLB）痴呆一

起，帕金森病（PD）和MSA现在被称为三种主要的突触核蛋白病[1],

PD/DLB在另一章中讨论。通过SNCA正电子发射断层扫描（PET）[3]

和患者脑脊液中SNCA的测量，可以获得这峻病的体内早期诊断[4,5]。

突触核蛋白病的常见临床特征是运动障碍、睡娓/自主神经障碍以及最近发

现的MSA认知障碍⑹。虽然MSA显示PD样运动障碍，但静息性震

颤和侧位性很少见，左旋多巴的作用尚不充分，并且小脑共济失调经常共

存。这是因为与PD相比，MSA具有更广泛的中枢神经系统（CNS）病理

学。在包括日本在内的亚洲国家,MSA-C的共济失调形式（MSA-C）比

帕金森病形式（MSA-P）更普遍⑺。这与在欧洲国家，MSA-P比MSA-C

更普遍的事实形成鲜明对比［刀。因此，临床上MSA应区分退行性帕金

森综合征和小脑性共济失调。MSA显示PD样膀胱功能障碍但这些MSA

和PD之间存在巨大差异才非尿后残留/尿潴留在MSA中很常见，但在PD

中很少见,可能反映了MSA更广泛的CNS病变,包括脊髓［8,9］e膀胱

功能障碍不仅损害个人的生活质量;由于保留和早期机构化，它也可能导致

紧急住院治疗。在这篇综述中，我们总结了MSA患者膀胱功能障碍的流

行病学、病理生理学和治疗。我们还讨论了运动障碍协会最近修订MSA

诊断标准的进展。

MSA患者膀胱功能障碍的流行病学

在＞90%的MSA患者中观察到下尿路症状

运动障碍协会（MDS）第二份共识声明指出，MSA通常始于膀胱功能障

碍（勃起功能障碍可能进一步在此之前）［3］。这大概是因为MSA的疾病

过程可能始于大脑和能脊髓（图1）。据报道..MSA中LUT症状（LUTS）

的患病率为＞90%,这些症状比PD的症状更普遍和严重［10,11］。

图1

cerebralcortex

basalganglia

ZI(dopaHiiacrgic|

Al(h\TA(dop«min«rgk)

pontinenuclei

spinalcord

与排尿相关的神经回路。答：肾上腺素能/去甲肾上腺素能，DLTN:背外

侧被盖核,GABA:丫-氨基丁酸JML:中外侧细胞柱，L:腰椎，LC:蔚

蓝轨迹，MPOA:内侧前视区，NBM:基底核梅纳特，PAG:导海带周

围灰色,PBN:胫骨旁核,PVN:脑室旁核，S:能骨，S:黑质下紧凑，

T:胸部，VTA:腹侧被盖区域,ZI:宫颈带

MSA中同时出现膀胱过度活动症和大量排尿后残留物

一般来说，脑部疾病会导致膀胱过度活动，舐骨/外周疾病会导致排空困难

和膀胱感觉受损。MSA患者可能表现为尿急/尿频和尿失禁、尿潴留或两

者兼有。与对照组相比,MSA患者的日间频由女性为45%，男性为43%\

夜间频率(65%,69%)、尿急(男性为64%)和尿急性尿失禁(75%,

66%)的患病率显著较高［10,11］。尿急/尿频的症状被称为〃膀胱过度活

动症〃。在这些研究中，MSA患者也对排尿(62%,73%),长时间，差

(71%,81%)或间歇性(61%,47%)或需要紧张排尿(48%,55%)

犹豫不决。特别重要的是，与对照组相比，上述膀胱功能障碍MSA患者

(70%,76%)的生活质量指数显着更高(即更糟)，并且其中许多显示

大PVR尿量＞100毫升。因此，膀胱过度活动症和大PVR在MSA中都

很常见。与MSA-C相比，MSA-P中的LUTS更普遍和严重［11］。

膀胱功能障碍先于体位性低血压

在自主神经衰竭的各种症状(勃起功能障碍，尿功能障碍，姿势性低血压，

呼吸喘鸣，胃肠道功能障碍等)中，姿势性低血压被强调并成为自主神经

受累MSA的标志物。相比之下，在Shy和Drager的原始论文中,两名

患者也有尿频，尿失禁和尿潴留。同样，在亚当斯，范博格特和Eecken

的原始论文中，四名MSA-P患者中有三名表现出排尿困难，潴留和尿失

禁。在德杰琳和托马斯的原始论文中，MSA-C患者都有排尿困难和尿失

禁。一个问题出现了：MSA最常见和最早的自主神经特征是什么？在坂

木原对121例MSA患者的研究中口2］,泌尿系统症状(96%)明显高于

直立性症状(43%)(p<0.01)。最常见的泌尿系统症状是79%的患者

排尿困难,其次是74%的患者夜间尿频。最常见的直立性症状是43%的

患者体位性晕厥，其次是38%的患者视力模糊和19%的晕厥。一项更大

规模的研究证实了这些数字［13］。在53例同时有泌尿和直立症状的患者

中，首先出现泌尿系统症状的患者(48%)比先出现直立症状的患者(29%)

更常见,有的患者同时出现这两种症状(23%)［12］。这些发现表明，在

MSA中，尿功能障碍是比体位性低血压更常见且通常更早的表现。这种

现象可能涉及许多因素。局灶性病变的报告显示，体位性低血压发生在延

髓下方的病变中，而尿功能障碍发生在神经轴任何部位的病变中。MSA病

变累及脑桥、下丘脑和基底神经节，所有这些疾病都可能影响下尿路功能，

如下所述。

膀胱功能障碍也先于运动障碍

从泌尿和运动障碍来看，我们看到大约60%的MSA患者在出现运动障碍

之前或出现时出现泌尿系统症状口2］。这表明这些患者中有许多在疾病早

期寻求泌尿科建议。由于膀胱症状的严重程度足以进行手术干预，因此男

性MSA患者可能会在做出正确诊断之前接受泌尿外科手术以治疗前列腺

流出道阻塞。由于这种疾病的进行性，这种手术的结果通常是短暂的或不

利的。男性勃起功能障碍通常是第一次出现，可能在MSA中膀胱功能障

碍发生之前。泌尿科医生面对显示这些特征的患者时应谨慎地开始手术方

法。神经科医生遇到有明显泌尿系统症状的患者可能会考虑通过脑磁共振

成像（MRI）和括约肌肌电图进行检查。

MSA中膀胱功能障碍的病理生理学

视频动力学和括约肌电图评估

由于MSA是一种影响多个大脑区域的神经退行性疾病,MSA患者可能

具有广泛的尿动力学异常，这些异常随疾病的进展而变化。视频动力学和

括约肌肌电图还使我们能够评估腰舐脊髓功能，这有助于我们将MSA与

其他帕金森病区分开来。

膀胱过度活动

充盈期异常包括33-100%的MSA患者膀胱过度活动，33%的患者外括约

肌松弛不受抑制［14］;膀胱过度活动在尿动力学上被定义为逼尿肌压力（幼

稚膀胱压力・腹压）的非自愿相位增加＞10cmH2O在膀胱充盈期间,

这通常与第一感觉和膀胱容量时膀胱容积减少有关。膀胱过度活动似乎是

MSA患者急迫性尿失禁的主要原因，但当它伴有不受限制的括约肌松弛

时，尿失禁可能会恶化。MSA的中枢病理学包括古肠位点以及黑质纹状

体多巴胺能系统（〃壳裂征〃）和小脑中含神经黑色素细胞的神经元丢失，

并且在较小程度上在脑桥内沟拉菲（〃脑桥交叉征〃济口额叶皮质中［2,15］。

最近的实验研究表明,raphe调节排尿功能［16］。实验研究还表明，小脑

控制排尿功能。一项单光子发射计算机断层扫描（SPECT）研究表明，在

尿储尿和排尿阶段，而不是在静息期，MSA患者小脑蚯的激活明显低于

对照组[17]。这些区域似乎是MSA患者膀胱过度活动和无抑制括约肌松

弛发生的原因。

膀胱活动不足和逼尿肌-括约肌协同失调

膀胱排空不完全是MSA的一个重要特征。事实上，47%的MSA患者的

PVR>100毫升,而没有PD患者的PVR达到这种水平(p<0.01)[18]。

平均PVR体积在第一年为71毫升，第二年为129毫升(超过开始清洁间

歇性导尿的阈值体积)，发病后第年为毫升

5170[19]oApressure-flow

analysisshowedthatbladderunderactivity(aweakdetrusor

contraction)duringvoidingismorecommoninMSA(71%in

womenand63%inmen)thaninPD(66%inwomenand40%in

men)[14].TheAbrams-Griffiths(AG)numberrepresentsagradeof

urethralobstruction,andanAGnumber>40meansoutflow

obstructioninmen.ThemeanAGnumbersweresmallerinpatients

withMSA(12inwomenand28inmen)thaninthosewithPD(40in

womenand43).However,asubsetofpatientswithMSAmayhave

anobstructivepattern,thereasonforwhichis

unknown.Detrusor-externalsphincterdyssynergiaisafactor

contributingtoneurogenicurethralrelaxationfailure[20,21],

whichwasnotedin47%ofMSApatients.Therefore,itislikelythat

bladderunderactivityaccountsmostlyforvoidingdifficultyand

elevatedPVRinMSA.TB分MSA患者在储存期间膀胱过度活动，在排

尿时出现膀胱活动不足(逼尿肌多动伴收缩功能受损，DHIC)[22,23,

24］o这种现象的确切机制尚待确定。然而，已经认识到膀胱充盈和排尿

的中枢机制是彼此不同的。即，促进排尿的区域位于PMC和额叶皮层,

而促进尿储量的区域位于脑桥存储中心、基底神经节、关节和额叶皮层。

这些区域的病变可能导致尿路充盈和排尿障碍的各种组合，例如DHICe

膀胱活动不足和DHIC在MSA中比帕金森病更常见。

交感神经系统的作用

膀胱颈开放提示交感神经去神经支配

膀胱颈，也称为内部（光滑）尿道括约肌，是维持尿失禁的一个组成部分，

由交感神经下胃神经支配。视频尿动力学检查是评估膀胱颈功能的既定方

法。它是同时可视化下尿路与肌电图膀胱测量的组合;尿道外括约肌的尿道

压力可通过使用不透射线的标志物进行视觉引导获得。在正常受试者中，

膀胱颈在整个充盈过程中是闭合的,以避免泄漏。然而,在46-100%的

MSA患者和23-31%的PD患者中发现了膀胱颈开放，并且在膀胱充盈开

始时也发现了开放的膀胱颈，即使没有伴有膀胱过度活动，但在53%的

MSA患者中也发现了开放性膀胱颈（第＜0.01页）［14］。由于膀胱颈开放

性在骨髓发育不良或T12-L2下胸廓病变（交感神经胸腰椎中间外侧

［IML］核位于此）的患者中很常见，并且由于它通过全身性或尿道内应用

Cd肾上腺素能阻滞剂来重现，因此膀胱颈开放很可能反映了交感神经支

配的丧失。这似乎是MSA原发性节前病变的例外之一。膀胱颈开放通常

被认为是无症状的，但它可能导致尿失禁并降低膀胱容量。

体细胞系统的作用

括约肌电图

在肛门外括约肌（横纹肌）中插入同心针电极后，通过肌电图（EMG）计

算机分析运动单位电位（MUP）。正常的MUP通常具有50-500W的

幅度、3-8毫秒的持续时间和2-4相。为了评估再神经支配，通常记录

10-20个单一的MUP,这些MUP由EMG计算机自动提供。为了评估单

个MUP,建议手动检至每个波并调整每个波的起始和偏移。包括后期组

件（卫星电位）以测量每个单元的持续时间尤为重要。当肌肉长期去神经

支配时，MUPs变得高振幅、持续时间长且多相。当至少出现以下一种异

常时，可诊断出神经源性改变：（a）＞20%的MUP持续时间＞100158，

或（b）MUP的平均持续时间为＞10msec,特别是包括晚期成分［9］。

括约肌肌电图的神经源性变化提示躯体去神经支配

MSA的一个显著病理学是Onuf细胞核中的神经元细胞丢失,Onuf细胞

核是舐脊髓中的一组前角细胞［2,15］。关于MSA中肛门外括约肌（EAS）

-EMG的神经源性变化的第一份报告归因于Sakuta等人［25］。此后,已

有600多例MSA患者的EAS-EMG结果报道，在一些研究中，异常率

为＞70%［9,26］。EAS-EMG具有更好的耐受性，并且产生的结果与EUS

调查的结果相同。MSA的球海绵体肌也记录了异常。图2显示了括约肌

肌电图在临床实践中的方法。特别重要的是不要错过迟到的组件。

MSA中的外括约肌电图。

（一、二）肛门外括约肌和尿道外括约肌。该图说明了在何处插入同心针

以测量外括约肌肌电图。（c）从MSA患者的肛门括约肌记录的运动单

位显示持续时间异常延长（正常上限范围为<10毫秒）和稳定的低振幅晚

期成分。D:除法;肌电图：肌电图;MU:电机单元;d:括约肌肌电图的接

收机操作特征分析。该数字表明，就电机单元电位的持续时间而言，诊断

功率很高

发病后第一年神经源性改变的患病率为52%,到第五年增至83%

（p<0.05）。因此，正如预期的那样，很明显，奥努夫原子核在MSA中

的参与是时间依赖性的;EAS-MUP异常可在发病后的前5年内将MSA

与PD和其他疾病区分开来。括约肌肌电图的接收器操作特性分析显示,

在MUP持续时间方面具有很高的诊断能力（图2）［26］。相比之下，在

疾病的早期阶段，MSA中神经源性变化的患病率似乎并不高。我们不知

道为什么一些MSA患者在患病过程中从未发生神经源性变化。然而，

Paviour等人报告说，在持续时间为>5年的MSA病例的30组临床数据

和死后确认中，24例（80%）出现异常EAS-EMG,5例（17%）结果处

于临界状态，只有1例患者的肌电图正常［27］。神经源性尿失禁通常与临

床功能缺陷无关，尽管神经源性改变患者的尿失禁比无神经源性改变的患

者更严重（p<0.05）。此外，女性MSA患者可能由于括约肌无力而出现

严重压力性尿失禁或完全性尿失禁［28,29］。神经源性改变的患病率也随

着步态障碍（即轮椅束缚）的严重程度而显著增加（p<0.05）。然而，

神经源性改变与体位性低血压（反映肾上腺素能神经功能障碍）、男性勃

起功能障碍（可能反映胆碱能和硝酸盐氧化物能神经功能障碍）、逼尿肌

过度活动（反映中心型逼尿肌功能障碍）、便秘（可能同时反映外周和中

枢类型的自主神经和躯体功能障碍）或性别无关。EAS-MUP的神经源性

变化在逼尿肌■括约肌协同不艮患者中略常见。最近，有人提出，不仅舐

骨上病变，而且舐骨/外周病变也可导致逼尿肌-括约肌协同失调［30］。虽

然去神经支配可见于MSA的其他骨骼肌，但其发生率要早得多于括约肌

夕M则［31］。这与肌萎缩性侧索硬化症的情况形成鲜明对比，在肌萎缩性侧

索硬化症中，在最晚期的病例中，外括约肌发生去神经支配（即呼吸器束

缚）。

膀胱模式的变化

膀胱模式从中心向外周改变

MSA患者的反复尿动力学研究显示，膀胱测量图从膀胱过度活动变为低

依从性或无张力逼尿肌，从阴性变为阳性的苯甲酰胆碱超敏［14,32］。事

实上，随着疾病的进展，症状可能会从尿急和尿频转变为由于膀胱排空不

完全引起的症状。这些发现表明，在疾病过程中，膀胱胆碱能障碍的负责

部位可能从〃中心〃（核上波为〃周围〃（核既核IML和/或核下）。由于MSA

主要影响自主神经系统中的节前神经元，因此提示节后病变的膀胱发现可

能反映胆碱能纤维的经突触变性。

夜间多尿

夜间多尿也发生，提示下丘脑功能障碍

除膀胱疾病外，MSA患者还可能有夜间多尿，导致夜间尿频和早晨低血

压。在7岁以上的健康儿童和成人中，精氨酸加压素（AVP）从垂体后腺

的昼夜节律释放到血浆中在夜间达到峰值。这导致尿液形成的夜间减少。

夜间尿量与白天尿量的比例通常＜1:2,这可以通过频率体积图来估计。

这种昼夜节律在充血性心力衰竭、肾病或伴有腹水的肝硬化病例中可能会

受损。然而，一项针对MSA患者大脑的死后研究显示，视交叉上核中AVP

神经元退化，导致MSA中血浆AVP浓度的昼夜节律受损［33,34,35］。

此外，白天体位性低血压可能导致MSA患者的夜间多尿。这可能是由于

多种因素的组合，包括夜间代偿性仰卧位高血压，导致肾小球滤过增加。

MSA中膀胱功能障碍的管理

清洁的间歇性导管插入术（CIC）治疗膀胱排空不完全

超过一半的MSA患者在运动障碍出现之前或出现时出现尿功能障碍。由

于这些患者中有许多出现膀胱排空不完全，因此可能被误诊为前列腺肥大。

事实上，泌尿外科手术的结果很少是有利的，因为膀胱活动不足比流出阻

塞更能导致排尿困难。因此，避免MSA患者进行不适当的泌尿外科手术

非常重要。在MSA男性中，经尿道前列腺切除术的效果持续＜2年［19］。

保守的医疗措施来管理泌尿问题可能是有效的。PVR体积的估计是MSA

患者的简单而有用的测试;即使他们的尿液抱怨仅仅是尿急/尿频，他们也

可能不知道他们的膀胱没有完全排空。PVR可以通过超声超声检查来测量,

无论是使用特定机器（便携式膀胱管理器BVI3000等），腹部超声检查（乘

以3向直径*0.5还是经尿道导管插入术。如果患者的PVR有显著症状,

则应使用由患者或照护者进行的清洁间歇性导管插入术（CIC）来管理

这一方面的问题。然而，在晚期疾病和严重神经功能障碍患者中，可能需

要永久性留置导管（经尿道或耻骨弓上）或尿鞘引流。

用于治疗膀胱、体位性低血压和运动障碍的药物之间的相互作用

肾上腺素能受体：肾上腺素能激动剂与拮抗剂

由于MSA患者的膀胱排空不完全主要是由于膀胱活动不足，因此作用于

流出道梗阻的药物不太可能使所有MSA患者受益。然而，在一些患者中，

a-肾上腺素能阻滞剂可能有效减少PVR体积,这可能是由于逼尿肌-括约

肌协同失调所致［36］。乌罗选择性阻滞剂（如坦索罗辛和蔡哌地尔）可能

是首选，因为它们的副作用较少，例如体位性低血压。ce肾上腺素能阻滞

剂的作用持续＜2年口9］。相反，最常用于治疗MSA体位性低血压的药物

是肾上腺素能激动剂。然而，与治疗前相比，阿美嗪（一种肾上腺素能药

物）的给药可能会增加潴留风险和PVR体积［37］。阿美嗪最有可能刺激血

管壁中的谡体（a10亿受体,特别是在老年人中）和近端尿道（a1A/D-

肾上腺素能受体）。

胆碱能受体：胆碱能激动剂与拮抗剂的比较

减轻MSA患者膀胱过度活动的抗胆碱能方案与PD相同。然而，应测

量PVR,如果超过100毫升，应撤回药物或最好加CICO如果夜间尿急/

尿频是问题所在，对于正在进行CIC的患者,夜间球囊［19］是药物的良好

替代品。由于MSA中描述了认知障碍［6］,因此我们应该注意使用抗胆碱

能药物治疗OAB的认知不良事件［38,39,40］o选择性受体选择性

激动剂似乎对CNS事件更安全［41,42］。体位性低血国口膀胱功能障碍

都是MSA的常见临床特征。毗咤斯的明是一种乙酰胆碱酯酶抑制剂（一

种胆碱能药物），可有效减少PVR体积，因为它刺激膀胱上的毒蕈碱乙

酰胆碱受体（M2/3-毒蕈碱受体），这些受体由副交感神经胆碱能神经元

支配。口比咤斯的明还可以减轻体位性低血压，可能是通过增强交感神经节

中的烟碱乙酰胆碱受体传递［43］。

多巴胺能受体

该方案与帕金森病（PD）相同，并且有膀胱的PD指南［44］。请参阅本章。

血管加压素受体（夜间多尿）

去氨加压素是AVP的有效类似物（高血压不啦利尿作用：AVP中分别为

100vs100,去氨加压素中分别为0.39vs1200）,用于治疗由于垂体后

叶AVP分泌丢失而导致的尿崩症。Mathias等人对包括MSA在内的自主

神经衰竭患者使用2-4pg肌内注射去氨加压素［33］。Sakakibara等人对

AVP昼夜节律受损和夜间多尿的MSA患者开了5Hg鼻内去氨加压素处方,

每晚一次，且有益［34］。这种小剂量的去氨加压素不太可能引起不良反应，

但应定期检查低钠血症和心力衰竭的体征。片剂形式可用，可能更方便患

者使用。去氨加压素还可以改善夜间体液异常流失引起的早晨低血压。如

上所述，白天的体位性低血压可能会影响MSA患者的夜间尿产物。老年

患者的全身充血也可能导致这种情况。

定义不清的受体（排尿晕厥）

MSA中晕厥的已知触发因素包括（1）站立（体位性晕厥），（2）进食

（餐后晕厥），（3）运动（劳累后晕厥）和（4）排尿（排尿晕厥）.在

内山氏患者中，储存期间收缩压（SBP）升高不太明显，而与对照组相比，

排尿期间和排尿后的SBP下降是显着的［45］。在这种情况下,膀胱和心血

管系统之间的确切联系仍然不确定。对神经介导的晕厥(包括排尿性晕厥)

的研究揭示了肾素-血管紧张素系统、5-羟色胺系统和肾上腺素能受体的

基因多态性［46］,而这在MSA中仍不清楚。然而,特别是在排尿时出现

腹部劳损的MSA患者中,CIC可以减轻排尿晕厥。

根据膀胱对帕金森病、MSA和路易体痴呆的鉴别诊断

由于MSA中的运动障碍通常与PD中的运动障碍相似，因此这两种疾病

之间膀胱功能障碍的不同方面值得考虑：

(1)特异性膀胱功能障碍有助于MSA和PD的鉴别诊断；

(2)膀胱功能障碍通常是MSA的唯一初始表现。这些患者首先去看泌尿

科医生或医生。一般来说，MSA是一种比PD更进行性的疾病，膀胱出口

梗阻的手术治疗在MSA患者中经常失败,应避免;这与PD相反,PD没

有前列腺手术的禁忌［19］。(3)MSA中的排尿后残留物需要测量和特别

注意。这是因为排尿后残余尿液量较大，可能导致复发性尿路感染并导致

并发症。尿失禁导致自尊受损、照顾者压力大和相当大的经济成本。我们

想再次简要介绍国际尿失禁学会关于PD膀胱功能障碍管理的指南［44］,

其中显示了PD,MSA和其他伴有下尿路症状的帕金森病的鉴别诊断。显

然，泌尿科医生没有责任对神经系统疾病进行鉴别诊断。然而，泌尿科医

生应该对此类患者进行鉴别诊断，因为患者首先访问泌尿科医生的情况并

不少见。老年步态障碍/易跌倒常伴有下尿路症状。其确切原因尚不清楚。

然而膀胱和步态障碍可能起源于涉及前额叶/中额区和基底神经节神经回

路的相同脑部病变。老年人的步态障碍主要是帕金森病，例如，缓慢、短

步态，没有侧向。老年人的膀胱疾病主要由膀胱过度活动症组成。图3说

明了我们如何从泌尿科医生的角度管理有步态和膀胱问题的老年人。

图3

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MSA、PD和其他帕金森病与LUTS（未确诊病例）的鉴别诊断流程图。

（弓I自[55]JCS指南）

如果我们将PD和MSA中的膀胱功能障碍与痴呆路易体（DLB,一种路

易体不仅出现在黑质中而且出现在大脑皮层中的疾病）和其他退行性神经

系统疾病进行比较,则储存功能障碍的严重程度似乎是MSA=DLB>纯

自主神经衰竭（PAF）二PD>阿尔茨海默病（AD）（尽管由于痴呆引起

的功能性尿失禁在DLB和AD中显着重叠），而排尿功能障碍似乎是

MSA>>DLB=PAF>PD>AD（表1）。特别是排尿后残留量大是MSA

的一个突出特征，而在路易体疾病（PD和DLB）和AD中非常罕见。

相反，尽管膀胱疾病被认为发生在路易体疾病的早期，但它们很少早于运

动障碍。这与MSA中此类发现的频率形成鲜明对比。

表1MSAPD和其他退行性神经系统疾病下尿路功能比较

运动障碍学会修订M