贫血讲解课件

贫血讲解课件红血球(RedBloodCell,RBC)：血液中的三要素（红血球、白血球、血小板）之一具有搬运氧气到身体各部份的作用10^6/uL:4.26-5.56血红素(Hemoglobin,Hb)：是红血球中的主要成份，是由铁(heme)和球蛋白(globin)所构成血红素在肺部与氧结合后经过血流的流动把氧搬运到身体各部份组织来供其利用。G/dl:13.5-17.5血球容积比(Hematocrit,Ht)是血球（主要为红血球）在整个血液中所占的体积的比率%:40-49如果数值过多，可能有脱水症或红血球增多贫血当红血球数在男性少于450万，在女性少于380万(4.26-5.56)血红素量在男性少于13.0g/dl，在女性少于11.5g/dl(13.5-17.5)血容量在男性少于40%，在女性少于35%时就是贫血了。(40-49%)平均血球容积MCV平均红血球容积，代表红血球平均体积，增高时为大红血球症；减低时为小红血球症、地中海贫血,缺铁性贫血,慢性疾病造成之贫血fL:80-100MCV等于Ht/RBC高值时表示红血球过大，见于缺维他命B12和叶酸之贫血、巨红血球症口服避孕药、停经妇女及老人，MCV也会较大。平均血球容积MCV仅凭MCV值就能将贫血分为三类，数值过高表示红血球过大，可能是骨髓造血功能异常，也可能是缺乏维生素B?1

或叶酸造成的贫血；数值过低表示红血球太小，常见原因包括缺铁性贫血、地中海型贫血、慢性疾病导致的贫血等平均血球血红素(MCH)正常:pg:26-34

测红血球中血红素的平均含量增高时为大红血球性贫血，减低时为缺铁性贫血MCH等于Hb/RBC，表示红血球中血红素含量

平均血色浓度MCHC在于测血红素中血红素浓度之平均值，以加强对血红素检验值之佐证增高时为正色素性贫血；减低时为低色素性贫血31-37g/dLMCHC是Hb/Ht，指每一百西西红血球中，血红素浓度的平均值除了遗传性圆形血球症外，MCHC不应大于36；MCHC降低则见于缺铁性贫血和地中海型贫血若MCV数值在八十至九十四之间，但

MCHC大于百分之三十，则可能是突然失血导致的贫血，如怀孕、癌症或某些溶血性疾病等。

平均红血球宽度(RDW-CV):%:(正常11.5-14.5)

平均血球体积下降，红血球分布宽度变大，可能为缺铁性贫血，临床上用来区别慢性病及地中海形贫血是平均血球体积下降，红血球分布宽度正常

当红血球大小相差较大时，RDW会上升，可做为诊断贫血的参考。

贫血红血球数目减少或血红素值降低。小儿红血球检查的正常值随年龄不同而异。贫血贫血是指循环血液中单位容积内红细胞数、血红素以及红细胞容积比低于正常或其中一项明显低于正常。是婴幼儿较常见的一种病症。临床表现常见小儿面色萎黄或苍白，甲床、口唇、耳垂没有血色，较大儿童可诉头晕眼花，心慌气短，困倦乏力等不适。贫血血红素正常值:新生儿约13g/dL以上，三个月左右进入生理性贫血:最低值为9.5g/dL六个月至六岁间，最低值为10.5g/dL七至十二岁之间的最低值为11.0g/dL新生儿血红素浓度约在13g/dL以上，而到了三个月左右时会有生理性贫血的现象，最低值会达9.5g/dL。而六个月至两岁之前低于10g/dL、或两岁以后低于11g/dL，皆可视为有贫血的现象产生。按病因和发病机理分类骨髓造血功能障碍造血原料缺乏或者利用障碍、红细胞破坏增加血液丢失分类:

根据体积的太小、正常与太大，可以将之分别称为小血球性贫血(microcyticanemia)正血球性贫血(normocyticanemia)大血球性贫血(macrocyticanemia)小血球性贫血(microcyticanemia)MCV<80fL。缺铁性贫血(irondeficiencyanemia)

地中海型贫血(thalassemia)铅中毒(leadpoisoning)

慢性疾病：感染、癌症、发炎、肾脏病

铜缺乏正血球性贫血(normocyticanemia)

MCV80-100fL。再生不良性贫血(aplasticanemia)

Pureredcellaplasia

骨髓疾病：白血病、肿瘤、贮积症(storagedisease)、osteropetrosis、myelofibrosis

失血过多

溶血性贫血(hemolyticanemia)

红血球被脾脏功能亢进(hypersplenism)等原因破坏

大血球性贫血(macrocyticanemia)MCV>100fL。维生素B12缺乏

叶酸(folicacid)缺乏

Thiamine缺乏

其他：oroticaciduria、myelodysplasia、liverdisease、hypothyroidism(some)、vitamineB6deficiency(some)

在出生2至3个月时的生理性贫血，血红素值常降至10g/dL；缺铁性贫血最容易发生于6个月至2岁大，一直吃母奶的小孩，或青春期女生。此外，性别也要注意，例如蚕豆症好发于男性。种族同样不能忽略，例如海洋性贫血好发于地中海沿岸、东南亚和台湾缺铁性贫血原因铁质供应不足

-摄取不足

-需要增加:早产儿需在2月大之前补铁质,足月儿需在4-6月大之前补充流失:肠胃道,月经吸收障碍:慢性腹泻,肠道吸收障碍,胃切除缺铁性贫血缺铁性贫血可说是儿童最常见的贫血疾病，由于婴幼儿的成长速度极快，如果在成长的过程当中，没有适当的摄取足够的铁份或是肠胃道吸收有障碍，即有可能会造成缺铁性贫血。另外，有少部分的缺铁性贫血是因为肠胃或泌尿道出血所造成的缺铁性贫血缺铁性贫血临床上缺铁性贫血常见的征状有脸色苍白、心跳加速、舌炎、指甲变平或变形凹陷，如果是长期忽视的话会造成幼儿心智障碍缺铁性贫血症状:苍白,舌炎,指甲变平,凹陷,长期会影响幼儿心智障碍诊断:一般可查出原因;若原因不明,则需查是否有肠胃道潜在出血Lab:SerumFerritin<10,TIBC↑,TransferritinSaturation<12-16治疗:Ferroussulfate:5-6mg/kg/day

约7-10天Hgb开始反应

8周时RBCcount正常

应继续服用3个月以上通常直到Hb浓度＜12g/dL–（男），＜10g/dL（女），RBC才会不正常。

匙状指甲缺铁性贫血血浆运铁蛋白（serumferritin），＜12ng/mL即为缺铁。总铁结合能力TIBC（TotalIronBindingCapacity）增加也可反应铁储存量耗尽常缺铁时，serumferritin浓度下降而TIBC是高的；这两个数值可在贫血症状不明显前检测出缺铁性贫血如果TIBC正常或下降，而不是上升，且有低的serumferritin，要考虑其他原因导致的贫血（如恶性肿瘤、感染或炎症性疾病），这样的状况下进一步的确认是必须的（如骨髓检查）缺铁性贫血SFe/TIBC×100%：＜15%，即为缺铁性贫血ex：serumiron：40g/dLTIBC：450g/dL40/450×100%＝8.9%缺铁性贫血铁制剂会使粪便变黑，且尽量空腹服用，尤其是乳制品会降低40-50%的吸收。一般治疗方式以补充营养，服用补铁剂即可完全恢复，时间约三个月。溶血性贫血溶血性贫血来得又急又猛，症状非常严重，甚至可能造成心、肝、肾等器官衰竭。溶血性贫血非指单一种贫血疾病，泛指红血球容易破裂或被毁损所产生的贫血发生溶血性贫血时常见的症状有脸色苍白、黄疸、脾肿大、与血尿溶血性贫血是指因遗传性、后天性、外在或内在原因导致红血球寿命缩短，即不到壹佰贰拾天就提前被代谢清除；为维持足够的红血球来作气体交换，造血器官骨髓会加倍工作，最高可以平常陆到柒倍的制造量造血，若经过代偿作用仍无法维持正常的红血球数来运轮氧气，便会产生贫血症状。

溶血性贫血患有溶血性贫血时，由于血液中红血球数量不足，无法运送足够的氧气到各重要器官，心脏会代偿性加班工作，增加收缩的次数及力量，以提升心输出量，加速血液循环，使各内脏仍能维持足够的氧气进行新陈代谢。所以，病人会有胸闷及心悸的症状。溶血性贫血病人会因贫血而精神不振，无法专心工作，若爬楼梯或提重的东西，增加心脏负担，便会引起心悸及气喘。更严重时会引起心绞痛及心脏衰竭。红血球所含的血红素经过新陈代谢后演生成胆黄素，因肝脏无法及时处理排泄而滞留，产生黄胆症，病人眼晴及皮肤泛黄，小便亦会变成深棕色。

溶血性贫血造成溶血性贫血的原因可包括圆球形红血球遗传性细胞膜异常、红血球内酵素异常（即蚕豆症）、ABO不配合免疫性溶血、及微生物感染非免疫性溶血等脾脏肿大也会引起血球破坏加速遗传性溶血性贫血可分为三类：红血球细胞膜异常红血球新陈代谢酵素异常：例如G6PD缺乏症，大部份患者都无症状，只在误服含氧化物药品或食物才会引起溶血，对高发生率的族群如客家人给予卫教，勿乱服用非医师处方药物为最理想的预防方法。病人应避免的药物包括抗疟疾药物、磺胺类药物及磺基类药物等。

遗传性溶血性贫血红血球内血红素异常：例如地中海贫血，隐性患者都不会有症状，只在生育下一代时要作遗传咨询和有关检查，以避免产下显性严重地中海贫血儿较常见后天免疫性溶血有下列五种：体免疫性溶血性贫血：有原因不明、过滤性病毒感染、自体免疫性疾病（全身性红斑性狼疮）、淋巴增生性疾病及潜伏性恶性肿瘤等多种原因。输血后溶血性贫血新生儿溶血性贫血：东方人以母子ABO血型不合为主，通常是母亲血型O型，子女为A或B型，但临床上大都不会有严重症状。其它原因如败血症或Rh血型不合则算是罕见。

后天免疫性溶血药物导致性溶血性贫血阵发性晚间血红素尿症：是壹种罕见的溶血性贫血。溶血性贫血治疗依其发生的病因可采取不同的方式，例如输血、给予类固醇、免疫抑制药物、叶酸、免疫球蛋白等。巨芽细胞性贫血叶酸缺乏:serumFolicacidlevelVit.B12缺乏:贫血,舌炎,神经,皮肤红血球普遍较大且有卵圆形，MCV常大于120fL，且白血球数及血小板数偏低。VitB12VitB12在自然界由微生物合成，因为人类不能自行合成，所以须由外在营养补充。可由动物蛋白和根茎豆类提供。肉类最富有VitB12包括：牡蛎、蛤、肝、肾中度的VitB12：肌肉肉类、奶类制品，蛋黄。叶酸叶酸于食物中含量丰富，特别是新鲜的绿色蔬菜、水果，酵母，动物蛋白。通常，成人每天最小需求为50mcg，但因为从食物中吸收不完全，所以建议摄取200mcg。海洋性贫血（地中海贫血）是因为血红素基因病变，造成血红素的蛋白链缺乏而引发的贫血疾病遗传性疾病，台湾约有6%的人口带此基因，因血红素基因异常而产生异常血红素，以致红血球容易被破坏，引起贫血海洋性贫血（地中海贫血）由于异常基因的不同，海洋性贫血又可分为两种:α键之基因出了问题导致α键制造减少，接着使血红素减少，称为甲型（α型）海洋性贫血。β键之基因出了问题就造成乙型（β型）海洋性贫血。海洋性贫血（地中海贫血）贫血程度和症状分为轻型、中型、重型三类。轻型海洋性贫血称为「带因者」，除检查出轻微贫血外，平时不会有任何症中型海洋性贫血，患者有不同程度的贫血，在发生感染时，如果贫血严重就应输血重度患者则会有严重贫血，脾脏肿大，生长迟缓，须长期进行输血治疗，甚至进行骨随移植。海洋性贫血（地中海贫血）据统计，台湾地区为海洋性贫血的好发区，平均每13个人就有一位是此疾病的隐性带因者，这里面大约有4%为α(甲型)的带因者，2%为β(乙型)的带因者海洋性贫血（地中海贫血）甲型重型海洋性贫血病患（胎儿水肿）会胎死腹中；乙型重型海洋性贫血病患则须定期输血及接受排铁治疗，或骨髓移植。海洋性贫血（地中海贫血）诊断抽血验血球、血球大小、血色素电泳筛检，以及排除缺铁性贫血，基因分析可确立诊断海洋性贫血（地中海贫血）轻型的海洋性贫血患者，日常生活不受影响，可和正常人一样生活，不需特别治疗。唯一要特别注意的是在生育下一代时，如果双方都是同型的轻型海洋性贫血患者，一定要到血液科及妇产科做产前咨询和检查。因为，若父母同属轻型患者，子女有四分之一的机会完全正常,二分之一的机会成为轻型患者，四分之一的机会成为重型患者缺铁性贫血饮食习惯不当（例如一直吃母奶而未补充适当的副食品）、青春期女孩的月经流失、肠胃出血等口服铁剂一般需补充半年至一年，将铁质补到足够为止，以免影响脑部发育。蚕豆症此为性联隐性遗传疾病，由于红血球本身代谢酵素（G6PD）缺乏所造成，以男性较常见。一、抗疟疾药物，例如primaquine（伯氨喹），pamaquine（巴马奎宁），pentaquine，plasmoquine。

二、抗感染药物中的磺胺药，例如sulfanilamide（柳氮磺呲啶），sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide（磺胺醋酰）、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。

三、解热止痛剂，例如aspirin（阿斯匹灵），acetanilide（乙酰苯胺），phenacetin（非那西汀），aminopyrine（氨基比林），p-aminosalicylicacid（对-胺基水杨酸）。

四、某些抗感染或消毒剂，例如nitrofurantoin（呋喃妥因），furazolidone（富来顿），furaltadone（富来他顿）、nitrofurazone（硝化富乐逊）。

五、其他化学物质品，例如荼（naphthalene），龙胆紫，甲基蓝（methyleneblue），苯胼（phenylhydrazine），acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。

因此，除了尽量避免吃蚕豆之外，日常生活要注意不要接触这些氧化性药物，看病吃药前，也一定要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。根据卫生署的报告，曼秀雷敦软膏中含有MethylSalicylate（冬绿油，甲基水杨酸）、Camphor（樟脑油）、Menthol（薄荷脑）;而绿油精是含有樟脑油，尤加利精油，丁香油，薄荷油与甲基水杨酸，白花油是含有樟脑油，薄荷油及甲基水杨酸，所以蚕豆症的病人尽量不要接触这类物质。

蚕豆症病童平常没有症状，但因红血球不稳定，当感染或遇到氧化物质（如磺胺类药物、蚕豆等）时，容易发生溶血现象，造成贫血，除了引起黄疸、茶色尿，严重时还需输血才能挽回性命。再生不良性贫血骨髓这个造血工厂罢工了，其内之造血干细胞受伤或受到破坏，无法制造出足量的血液细胞，我们就称为再生不良性贫血再生不良性贫血症状一开始并不明显，初期可能会因贫血而有轻度的疲倦及衰弱。而血小板的逐渐减少，可能会导致皮下出血、流鼻血、肠胃道出血等，严重的甚至有视网膜出血及脑出血。白血球也会减少，致使细菌感染之现象。再生不良性贫血病人看起来会很苍白，皮肤、口腔黏膜及结膜可见小出血点或瘀斑，也会因细菌感染而有发烧之情况。再生不良性贫血原因大部分的病人却是属于原因不明的先天性的:Fanconi氏贫血,自体隐性遗传之疾病药物及化学制品：如抗癌药物及免疫抑制剂会抑制骨髓正常功能与免疫机制相关的：如做骨髓移植后的病人感染：有一部分的病例是因得到感染性肝炎后引起的。经常是非Ａ非Ｂ型之肝炎（包括Ｃ型肝炎）。由此途径而得之再生不良性贫血常是较严重而有致死之虞。其他种类的病毒感染如EB病毒(Epstein-Barrvirus)、Parvovirus、艾滋病毒等。再生不良性贫血其他相关疾病：如全身性红斑狼疮，广泛性嗜伊红性肌膜炎(diffuseeosinophilicfasciitis)，及因输血引起之排斥反应(transfusion-associatedgraft-versus-hostdisease再生不良性贫血治疗此病是目前医学领域极具挑战性的一个部分。若是可找到致病因素，首先当然是去除其致病因素，而使骨髓慢慢恢复。在病人呈现严重之白血球低下症时，必须尽量避免得到感染再生不良性贫血输血的决定必须相当谨慎，因为输血仍有一些危险性，包括感染到肝炎及铁质沉积。若是有考虑做骨髓移植的病人，也担心导致抗体之产生。所以输血只要维持病人之舒适性，而不一定要达到某个血色素值。血小板数目小于两万时，才输血小板以防自发性出血。再生不良性贫血药物治疗方面，于轻度之病人使用传统方法治疗，大部份可得到缓解，然而重度之病人其成效则相当差，其缓解率往往小于30％。故于重度之病人，可使用抗淋巴球蛋白及抗胸腺球蛋白。其治疗反应率达45％，而存活率约60％。再生不良性贫血总而言之，再生不良性贫血是骨髓功能低下的疾病。大部分病因不明，一旦有厉害之感染及出血常有丧命之危险。临床上会有贫血，出血及感染的问题。若病人的中性白血球每立方毫米小于500，血小板小于20000或是网状红血球(reticulocyte)小于1%时，即称为严重再生不良性贫血，不治疗的话病人的死亡率极高。再生不良性贫血长期Ｘ光照射，或是实验室及工厂意外使人体受到突然的大量的辐射，也可能导致再生不良性贫血。苯及其衍生物常被化学工厂使用，其也可能致病。氯霉素为一种广效性之抗生素，也会有骨髓毒性。其他如有机砷、金制剂、磺胺药及杀虫剂也可能是凶手。恶性贫血维生素B12缺乏性贫血症的一种，一般常见于老年人。原因是病人胃中缺乏分泌一种叫内因子的东西，而维生素B12的吸收，一般需要有内因子存在，才可在小肠之回肠被吸收。若病人缺乏内因子，则虽食物中含足够的维生素B12，也不会被吸收。而维生素B12为制造血液的重要原料，缺乏它，便会产生贫血。

恶性贫血内因子分泌之缺乏，大部分的原因是萎缩性胃炎，导致胃壁细胞不能分泌内因子，这与年纪增加或免疫问题有关，而与食物维生素B12之量无关。恶性贫血病人除了贫血外，白血球及血小板也会偏低。而本病特点之一是病人虽然贫血，但其红血球却比常人大很多，这也成为怀疑此病的一个重要特征。恶性贫血病人除了贫血症状，例如心悸、气喘、脸色苍白外，还会有神经的症状，例如手麻、感觉异常、神经刺热感等。因此，贫血病人若加上神经问题，其中一个考虑，便是此病。若能加以注意早期治疗，病人可完全复元。

恶性贫血恶性贫血的病因由于不是食物缺乏维生素B12