代谢、内分泌系统课件

代谢、内分泌系统

代谢、内分泌系统代谢、内分泌系统内分泌轴下丘脑：

促垂体激素——TRH、CRH、GnRH、GHRH、SS、PRF、PIF、MRF、MIF视上核细胞——血管升压素（抗利尿激素）

室旁核细胞——催产素垂体：腺垂体——TSH、ACTH、FSH、LH、GH、PRL、MSH神经垂体——血管加压素、催产素贮藏和释放处靶腺：甲状腺、肾上腺、性腺等代谢、内分泌系统功能诊断：查激素水平定位诊断：影像学、放射性核素扫描、静脉导管检查病因诊断：代谢、内分泌系统

下丘脑-垂体疾病代谢、内分泌系统第一节垂体腺瘤分类1.功能性—

泌乳素腺瘤、生长激素分泌瘤无功能性2.大腺瘤（直径＞10cm）；微腺瘤（≤10mm）诊断MRI是首选的方法代谢、内分泌系统第二节泌乳素瘤（PRL）诊断：闭经、泌乳+PRL↑+MRI

治疗：首选多巴胺激动剂（溴隐亭）。手术治疗：经鼻—蝶窦垂体腺瘤切除术代谢、内分泌系统第三节生长激素分泌瘤青春期前—

巨人症成人—肢端肥大症心脑血管病变和糖尿病并发症是肢端肥大症患者最主要的死亡原因治疗手术治疗目前是首选的治疗手段生长激素类似物是目前治疗肢端肥大症最主要的药物（奥曲肽）代谢、内分泌系统第四节腺垂体功能减退症病因最常见的原因是各种垂体腺瘤产后大出血引起腺垂体坏死，称为Sheehan综合征代谢、内分泌系统临床表现性腺功能减退出现最早、最普遍肾上腺皮质功能减退的表示病情较重Sheehan综合征时最早的表现是产后无乳汁分泌

垂体危象感染是最常见的诱发因素表现为严重厌食、恶心、呕吐的胃肠道症状，神志障碍、休克、低血糖（缺GH和ACTH）、高热和昏迷。代谢、内分泌系统第五节中枢性尿崩症病因：抗利尿激素缺乏表现：排出大量低渗、低比重尿并烦渴、多饮检查：影像学检查（MRI）是确诊的关键代谢、内分泌系统诊断禁水试验

——确诊是否为尿崩症（测定尿和血浆渗透压，正常人禁水后先有尿的浓缩，后继续禁水血液才浓缩，血浆渗透压上升。禁水后尿的渗透压不能达到血浆渗透压的2.5倍而血浆渗透压却升高为尿崩症）垂体后叶素试验

——鉴别肾性还是中枢性（皮下注射垂体后叶素3mg，若抗利尿激素能够纠正多尿、纠正尿渗透压过低，为中枢性尿崩症）治疗首选去氨加压素（弥凝）代谢、内分泌系统第三章甲状腺疾病代谢、内分泌系统甲状腺功能亢进症病因甲状腺腺体自身的功能增强、合成过多弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）—最常见甲状腺滤泡破坏，激素入血亚急性甲状腺炎桥本甲状腺炎。代谢、内分泌系统临床表现（快、肿、突）1.代谢亢进及交感神经兴奋：紧张兴奋、多语好动、烦躁易怒、怕热多汗、易饿多食、体重下降、手舌细颤；心率增快、甲亢性心脏病（房颤）、脉压增大；肠蠕动快、大便次数增多或腹泻；低血钾性周期性麻痹。2.甲状腺肿大：Graves病呈弥漫性、对称性肿大，质地软、表面光滑、无触痛、随吞咽动作上下移动。由于血管扩张和血流加速，肿大的甲状腺可闻及血管杂音和扪及震颤。3.眼征：单纯性突眼；浸润性突眼。4.其他症状：如皮肤色素沉着、部分患者糖尿病发生，少数患者有胫前黏液水肿等。代谢、内分泌系统甲亢的诊断：典型的甲状腺功能亢进的症状和体征血FT3、FT4（或TT3、TT4）增高并TSH降低代谢、内分泌系统鉴别诊断弥漫性毒性甲状腺肿（Graves病）

弥漫性甲状腺肿伴血管性杂音和震颤、有眼征、TRAb升高亚急性甲状腺炎有发热、甲状腺局部变硬、疼痛桥本甲亢甲状腺质地韧性或硬、无血管性杂音和震颤，血中抗甲状腺抗体TPOAb及TgAb明显升高。代谢、内分泌系统附：甲状腺功能及其他辅助检查血清甲状腺激素TT4、TT3：无生物活性，甲亢时升高FT4、FT3：有活性，真实反映甲状腺功能状态，敏感性与特异性较高，甲亢时升高血清TSH（促甲状腺激素）最敏感，甲亢时降低甲状腺自身抗体TSH受体抗体（TRAb）甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）甲状腺球蛋白抗体（TgAb）代谢、内分泌系统甲亢的治疗常用药物：甲基硫氧嘧啶（MTU）及丙基硫氧嘧啶（PTU）和甲巯咪唑（MM）机制：抑制甲状腺激素的合成；PTU还能在外周抑制T4转变为T3，故更适用于重症病例和甲亢危象。适用证：甲状腺较小，中度以下，甲亢初治；

年龄较小，不宜手术者和孕期甲亢；突眼严重者。副作用：主要是粒细胞减少，需定期查血象，如

WBC低于3×109／L或中性粒细胞低于

1.5×109／L时应停药处理。代谢、内分泌系统β肾上腺素能阻滞剂：普奈洛尔（心得安）复方碘溶液（Lugo液），仅用于甲状腺术前准备及甲状腺危象时。碘减少甲状腺充血、阻止甲状腺激素释放和合成，但是暂时性的，超过3～4周以后碘逸脱后甲亢症状加重、并影响抗甲状腺药物的疗效。代谢、内分泌系统核素131I治疗：β射线适应症：30岁以上、甲状腺中度大的Graves病，白细胞低、药物或手术治疗复发者等。禁忌症：结节性甲状腺肿甲亢、孕妇及青少年、甲状腺吸碘率低者。代谢、内分泌系统手术治疗甲状腺双侧次全切除术对中度以上的甲亢仍是目前最常用而有效的疗法适应证结节性甲状腺肿伴甲亢高功能腺瘤；中度以上的Graves病；腺体较大伴有压迫症状，或胸骨后甲状腺肿；抗甲状腺药物或131I治疗后复发者或坚持长期用药有困难者；妊娠早、中期甲亢。代谢、内分泌系统手术禁忌证：青少年患者；甲亢症状较轻者；老年患者或有严重器质性疾病不能耐受手术者；妊娠后期者。代谢、内分泌系统术后并发症处理术后呼吸困难和窒息：多发生在术后48小时内，是术后最危急的并发症。切口内出血压迫气管

喉头水肿气管塌陷黏痰阻塞气道处理：立即剪开缝线、敞开切口、去除血肿。代谢、内分泌系统神经损伤

双侧喉返神经损伤，可导致失音或严重的呼吸困难，甚至窒息，需立即做气管切开。迷走神经喉上神经内支（感觉）：误咽、呛咳外支（运动）：音调降低喉返神经一侧：声嘶双侧：失音或呼吸困难、窒息代谢、内分泌系统手足抽搐

手术时误伤及甲状旁腺，导致低血钙抽搐发作时，立即静脉注射10%葡萄糖酸钙或氯化钙10～20ml代谢、内分泌系统甲状腺危象的诊断和治疗概念：由感染、劳累术前准备不充分等诱发，病情突然加剧。体温39℃以上、脉率＞160／分，呕吐或有腹泻，大汗淋漓，谵妄甚至昏迷、抽搐为危象期，病情一旦发展到危象期死亡率极高。抢救：口服PTU600mg

复方碘溶液首剂30～60滴对症支持治疗代谢、内分泌系统第三节甲状腺功能减退症因各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或作用障碍所致的内分泌疾病。胎儿期或新生儿期起病称呆小病成人期起病的为成年型甲减，严重时出现黏液性水肿代谢、内分泌系统临床表现低代谢症候群——“慢、呆、肿”一般表现：表情淡漠、反应迟钝、动作缓慢、面色苍白，皮肤干粗多皮屑，黏液性非凹性水肿精神神经症状：记忆力、理解力、计算力、听力和智力均减退循环系统：心动过缓、心脏扩大肌肉关节：肌力减退、收缩与松弛均迟缓黏液性水肿昏迷：最严重，死亡率极高。代谢、内分泌系统诊断甲状腺功能的确诊：血中甲状腺激素水平及TSH检查TT4、TT3、FT4、FT3均低，仅TSH升高TSH增高先于甲状腺激素FT4、TT4的下降，是原发性甲减的最早表现。代谢、内分泌系统治疗甲状腺替代治疗目标：甲减的症状和体征消失、血清TSH、TT4、FT4水平达到正常首选药物：左旋甲状腺素（L-T4），从小剂量开始、逐渐递增到合适剂量黏液水肿性昏迷的处理：立即抢救治疗首先静脉注L-T4或L-T3（甲碘安）能口服后改为口服L-T4或L-T3代谢、内分泌系统第四节慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本病，是一种自身免疫性疾病，也是甲状腺肿合并甲状腺功能减退最常见的原因。机理：自身抗体的损害，甲状腺病变组织被大量淋巴细胞、浆细胞和纤维组织代替。代谢、内分泌系统诊断症状：甲状腺肿大化验：血T3、T4低，TSH增高血清抗甲状腺抗体（TPOAb，TgAb）升高确诊——细针穿刺活检见甲状腺组织被大量淋巴细胞代替。治疗：对症治疗代谢、内分泌系统第五节亚急性甲状腺炎病因：病毒感染

表现：甲状腺突然肿胀、发硬、吞咽困难及疼痛；患者可有发热，血沉增快。代谢、内分泌系统诊断病前1～2周有上呼吸道感染史。病后1周内因部分滤泡破坏可表现基础代谢率略高，但甲状腺摄取131I碘量显著降低（基础代谢率与摄碘率分离）治疗

病情重、疼痛剧者给予泼尼松治疗；病情轻者只需休息。代谢、内分泌系统第六节单纯性甲状腺肿非炎症和非肿瘤原因的，不伴有甲状腺功能异常的甲状腺肿大，称单纯性甲状腺肿。主要病因：缺碘代谢、内分泌系统第七节甲状腺癌代谢、内分泌系统甲状腺癌的病理类型及临床病理联系乳头状癌：约占成人甲状腺癌的80%以上，儿童更多见。恶性程度低，颈淋巴转移早，但预后较好。滤泡状癌：中度恶性，有侵犯血管倾向，血行转移为主。髓样癌：来源于滤泡旁细胞（C细胞），分泌降钙素。恶性程度较高，预后较差。未分化癌：多见于老年人，早期有颈淋巴结转移，高度恶性，预后最差。代谢、内分泌系统第四章甲状旁腺疾病一、病因甲状旁腺瘤（占80%）、增生及腺癌分泌过多的PTH所致。二、临床表现高钙血症、骨质酥松，可致病理性骨折。代谢、内分泌系统第五章肾上腺疾病代谢、内分泌系统

第一节库欣综合征一、病因

1.ACTH依赖性（1）垂体ACTH分泌过量（库欣病）库欣综合征最常见的病因（占70%）。垂体ACTH腺瘤为主，腺癌少见。（2）异位ACTH分泌综合征系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH。最常见的小细胞肺癌，约占50%。2.非ACTH依赖性（1）肾上腺肿瘤：肾上腺腺瘤、腺癌。（2）肾上腺外肾上腺肿瘤（3）双侧肾上腺大结节样增生。代谢、内分泌系统二、临床表现临床表现发生频率(%)临床表现发生频率(%)向心性肥胖89.2水肿64.2多血质89.6骨质疏松69.0高血压73.5病理性骨折9.9紫纹61.6儿童生长迟缓72.7座疮72.9月经紊乱／闭经67.9皮肤薄87.5低血压28.4男性化83.8糖耐量低减38.8代谢、内分泌系统三、诊断

1.确定是否为库欣综合征典型的临床表现；实验室检查血皮质醇水平增高和昼夜节律消失；24小时尿游离皮质醇(UFC)排出量增高；小剂量地塞米松抑制试验增高的尿或血皮质醇水平不被抑制是库欣综合征必需的确诊试验。2.病因诊断①大剂量地塞米松抑制试验，库欣病服药第二日24小时尿UFC在80%患者被抑制到对照日50%以下，而肾上腺肿瘤及异位ACTH综合征大都不被抑制。②血ACTH水平在肾上腺肿瘤时降低，库欣病时升高，异位ACTH综合征时更高；代谢、内分泌系统第二节原发性醛固酮增多症病因肾上腺皮质病变（醛固酮腺瘤）使醛固酮分泌增多临床表现高血压、低血钾症状群诊断血浆醛固酮水平增高+肾上腺CT扫描（无论有无高血压、低血钾的临床表现）。治疗手术切除醛固酮分泌瘤是惟一有效的根治性治疗。代谢、内分泌系统肾上腺结核自身免疫性肾上腺炎肾上腺受损肾上腺皮质功能减退皮质醇缺乏醛固酮缺乏第三节原发性慢性肾上腺皮质功能减退症代谢、内分泌系统临床表现乏力明显心脏缩小，心排血量减少皮肤、黏膜色素沉着（典型体征）应激能力减弱诊断：皮质醇↓+ACTH↑+肾上腺结核（CT）或抗肾上腺抗体阳性治疗：终生糖皮质激素替代治疗代谢、内分泌系统

第四节嗜铬细胞瘤特点：起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。特征性表现：阵发性高血压代谢、内分泌系统诊断

24小时尿儿茶酚胺、儿茶酚胺的中间代谢产物甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）及最终代谢产物香草扁桃酸（VMA）升高，有诊断意义。

治疗嗜铬细胞瘤90%为良性，手术是唯一根治性治疗办法代谢、内分泌系统第六章糖尿病与低血糖症代谢、内分泌系统二、临床表现

1.一般症状三多一少。

2.代谢综合征代谢综合征是一组以肥胖、高血糖、血脂异常和高血压等聚集发病，严重影响机体健康的临床综合征。

3.糖尿病并发症表现（急性、慢性）代谢、内分泌系统诊断标准糖尿病症状+随机血糖≥11.1mmol／L或FPG≥7.0mmol／L

或OGTT中2hPG≥11.1mmol／L症状不典型者，需另一天再次证实。代谢、内分泌系统糖尿病分型分型年龄特点1型糖尿病多见于青少年胰岛β细胞破坏，引起胰岛素绝对缺乏，有酮症酸中毒倾向2型糖尿病多见于成年人患者大部分超重或肥胖；以胰岛素抵抗为主伴胰岛素分泌不足其他特殊类型糖尿病妊娠糖尿病妊娠期间指妊娠期初次发现的空腹血糖受损或糖尿病代谢、内分泌系统四、糖尿病急性并发症糖尿病酮症酸中毒高渗性非酮症性糖尿病昏迷代谢、内分泌系统糖尿病酮症酸中毒1型糖尿病多见诱因：感染、治疗不当等酮体：乙酰乙酸、β羟丁酸和丙酮代谢、内分泌系统临床表现糖尿病症状加重呼吸深大呼气中有烂苹果味明显失水，尿量减少血压下降，意识模糊实验室检查：尿糖、尿酮体均强阳性。血糖明显升高，多数为16.7～33.3mmol／L

代谢、内分泌系统治疗输液：立即静脉滴注生理盐水或复方氯化钠溶液胰岛素治疗小剂量胰岛素治疗方案[0.1U／（kg·h）]+生理盐水当血糖降至14.0mmol／L左右时，改输5%葡萄糖液，2～4U／h胰岛素输注。代谢、内分泌系统高渗性非酮症性糖尿病昏迷2型糖尿病、老年人多见诱发因素：感染、糖皮质激素、大量甜食等。临床表现多尿、多饮逐渐出现神经精神症状：嗜睡、昏迷。代谢、内分泌系统实验室检查

血糖明显增高：通常为33.3～66.6mmol／L，血钠升高，可达155mmol／L以上血浆渗透压显著增高，一般在350mmol／L以上尿糖强阳性治疗：与糖尿病酮症酸中毒原则基本相同。代谢、内分泌系统五、糖尿病慢性并发症慢性并发症的病理基础为血管病变，分为大血管病变和微血管病变两种类型。大血管病变有冠心病、脑血管病和外周血管病等，微血管病变有糖尿病肾病和糖尿病视网膜病变。代谢、内分泌系统1.大血管病变心脑血管疾病是2型糖尿病最主要死亡原因。2.糖尿病肾病主要表现为蛋白尿、水肿及高血压，血清肌酐、尿素氮升高，最终发生肾衰竭。3.糖尿病性神经病变以周围神经炎最常见，表现为对称性肢端感觉异常。自主神经病变可有尿失禁、尿潴留等表现。代谢、内分泌系统4.糖尿病性视网膜病变

Ⅰ期：微血管瘤（20个以下），可有小出血点；

Ⅱ期：微血管瘤增多，出血并有硬性渗出；

Ⅲ期：出现棉絮状软性渗出。

Ⅳ期：新生血管形成，玻璃体积血；

Ⅴ期；机化物增生；

Ⅵ期：继发性视网膜脱离，失明。代谢、内分泌系统5.糖尿病足指因末梢神经病变，下肢供血不足及细菌感染等引起足部溃疡和肢端坏疽等病变。6.感染感染常见，如皮肤化脓性感染(疖、痈)，肺结核，肾盂肾炎，胆道感染，齿槽脓肿和真菌感染(足癣、甲癣、体癣、阴道炎)等。代谢、内分泌系统六、综合性防治原则强调早期治疗、长期治疗、综合治疗、治疗措施个体化的原则。

治疗目标：治疗达标，延缓各种并发症的发生，延长生命，降低死亡率。中国2型糖尿病控制目标血糖：空腹6.4mmol/L，非空腹7.8mmol/L。HbA1c＜6.5%血压＜130/80mmHg代谢、内分泌系统七、口服降血糖药物治疗1、双胍类药物机理：减少肝脏葡萄糖的输出而降低血糖适应症：肥胖或超重的2型糖尿病患者不良反应：胃肠道反应；可诱发乳酸性酸中毒。常用药：二甲双胍，饭后服。代谢、内分泌系统2、磺脲类药物机理：与胰岛β细胞表面的受体结合，促进胰岛素分泌

适应症：非肥胖的2型糖尿病的第一线药物不良反应：易引起低血糖

常用药：格列本脲，餐前半小时服代谢、内分泌系统3、格列奈类药物机理：非磺脲类促胰岛素分泌剂，主要通过刺激胰岛素的早期分泌降低餐后血糖特点：吸收快、起效快、作用时间短餐前1～15分钟内服用

常见不良反应：低血糖代表药物：瑞格列奈、那格列奈。代谢、内分泌系统4、α-葡萄糖苷酶抑制剂通过抑制小肠黏膜上皮细胞表面的α-葡萄糖苷酶而延缓碳水化合物的吸收，降低餐后高血糖

适应症：以餐后高血糖为主要表现的患者不良反应：胃肠反应，如腹胀、腹泻、排气过多。常用药：阿卡波糖，与餐同服代谢、内分泌系统5、噻唑烷二酮类药物机制：改善胰岛素抵抗，使组织对胰岛素的敏感性增加（胰岛素增敏剂）适用症：以胰岛素抵抗为主的2型糖尿病患者。不良反应：水肿、体重增加代表药物：吡格列酮代谢、内分泌系统八、胰岛素治疗

1.适应证（所有糖尿病患者）①1型糖尿病；②2型糖尿病经严格饮食控制及口服降糖药治疗未获良好控制；③出现糖尿病急慢性并发症的。④合并其他重症疾病、围手术期的。2.用法：餐前皮下注射3.不良反应：低血糖代谢、内分泌系统经治疗后，有时清晨空腹血糖仍然较高，其可能原因有：1.夜间胰岛素作用不足；2.Somogyi效应：即在黎明前曾有低血糖，但症状轻微或短暂而未被发现，继而发生低血糖后的反应性高血糖；3.黎明现象：即夜间血糖控制良好，也无低血糖发生，仅于黎明时一段短时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇等胰岛素对抗激素分泌增多所致。代谢、内分泌系统九、糖尿病筛查和预防1.糖尿病筛查2.糖尿病预防一级预防是针对一般人群预防2型糖尿病的发生；二级预防是对已诊断2型糖尿病患者预防糖尿病并发症；三级预防是对已发生糖尿病慢性并发症的2型糖尿病患者预防并发症的加重和降低致残率和死亡率。代谢、内分泌系统第二节低血糖症血葡萄糖（简称血糖）浓度低于2.8mmol/L（50mg/dl）时，可认为是血糖过低。一、病因常见病因有胰岛素瘤；其他。二、临床表现

1.交感神经过度兴奋症状：心慌、脉速、苍白、出冷汗、手足震颤。

2.神经低糖症状：精神不集中、头晕、幻觉、瘫痪、昏迷、抽搐。三、处理低血糖发作时应立即供糖。代谢、内分泌系统四、胰岛素瘤的诊断与治疗胰岛素瘤的典型临床表现为Whipple三联征：①清晨、空腹时发作性低血糖伴有精神神经症状或昏迷；②发作时血糖低于2.8mmol/L；③口服或静脉注射葡萄糖后，症状立即消失。

治疗：手术切除肿瘤。代谢、内分泌系统第七章