医学资料 WHO2020骨肿瘤分类介绍学习课件

WHO2020骨肿瘤分类介绍软骨源性肿瘤骨源性肿瘤纤维源性肿瘤骨血管肿瘤富含破骨性巨细胞的肿瘤脊索源性肿瘤骨的其他间叶性肿瘤骨的造血系统肿瘤良性甲下骨疣奇异性骨旁骨软骨瘤样增生骨膜软骨瘤内生软骨瘤骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨黏液样纤维瘤骨软骨黏液瘤骨瘤骨样骨瘤血管瘤动脉瘤样骨囊肿非骨化性纤维瘤良性脊索样肿瘤胸壁软骨间叶性错构瘤单纯性骨囊肿纤维结构不良骨的纤维结构不良脂肪瘤冬眠瘤骨的浆细胞瘤恶性非何杰金淋巴瘤何杰金病弥漫性大B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤边缘带B细胞淋巴瘤T细胞淋巴瘤间变性大细胞淋巴瘤恶性淋巴瘤，淋巴母细胞性Burkitt淋巴瘤郎格罕细胞组织细胞增生症弥漫性郎格罕细胞组织细胞增生症Erdheim-Chester病罗道病(Rosai-Dorfman)中间型（局部侵袭、远处转移）软骨瘤病非典型软骨肿瘤骨母细胞瘤韧带样纤维瘤上皮样血管瘤骨巨细胞瘤类似釉质瘤的骨的纤维结构不良间质瘤恶性软骨肉瘤I级软骨肉瘤II级软骨肉瘤III级骨膜软骨肉瘤透明细胞软骨肉瘤间充质软骨肉瘤去分化软骨肉瘤低级别中心性骨肉瘤骨肉瘤※普通型骨肉瘤※血管扩张性骨肉瘤※小细胞骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高级别表面骨肉瘤继发性骨肉瘤纤维肉瘤上皮样血管内皮瘤血管肉瘤恶性骨巨细胞瘤脊索瘤※软骨样脊索瘤分化差的脊索瘤退分化脊索瘤长骨的釉质瘤※退分化釉质瘤平滑肌肉瘤未分化多形性肉瘤骨转移瘤2020新版WHO骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤③骨肿瘤④遗传性骨与软组织肿瘤综合征其中2、3、4部分与骨肿瘤相关删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中软骨源性肿瘤(Chondrogenictumours)良性(Benigh)甲下骨疣(Subungualexostosis)奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(Bizarreparostealosteochondromatous

proliferation)骨膜软骨瘤(Periosteal

chondroma)内生软骨瘤(Enchondroma)骨软骨瘤(Osteochondroma)软骨母细胞瘤(Chondroblastoma)软骨黏液样纤维瘤(Chondromyxiodfibroma)骨软骨黏液瘤(Osteochondromyxoma)软骨源性肿瘤(Chondrogenictumours)中间型(局部侵袭性)(Intermediate-locallyaggressive)软骨瘤病(Chondromatosis)非典型软骨肿瘤（Atypicalcartilaginoustumour）软骨源性肿瘤(Chondrogenictumours)恶性(Malignant)软骨肉瘤I级（Chondrosarcoma,grade1）软骨肉瘤II级（Chondrosarcoma,grade2）软骨肉瘤III级（Chondrosarcoma,grade3）骨膜软骨肉瘤（Periostealchondrosarcoma）透明细胞软骨肉瘤（Clearcellchondrosarcoma）间充质软骨肉瘤（Mesenchymalchondrosarcoma)去分化软骨肉瘤（Dedifferantiatedchondrosarcoma）软骨源性肿瘤软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中（发生于四肢骨如长短管状者应被称为非典型软骨肿瘤，而发生于中轴骨如骨盆、肩胛骨和颅底骨者应称为软骨肉瘤Ⅰ级，因为后者预后更差）软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中2013版中的滑膜软骨瘤病归为良性，而新版中将其归为中间型(局部侵袭性)恶性组新增了骨膜软骨肉瘤骨源性肿瘤(Osteogenictumours)良性骨瘤（Osteoma）骨样骨瘤(Osteoidosteoma)中间型（局部侵袭性）骨母细胞瘤(Osteoblastoma)骨源性肿瘤(Osteogenictumours)恶性低级别中心性骨肉瘤(Low-gradecentralosteosarcoma)骨肉瘤（Osteosarcoma）普通型骨肉瘤(Conventional

osteosarcoma)血管扩张性骨肉瘤(Telangiectatic

osteosarcoma)小细胞骨肉瘤(Small

cellosteosarcoma)骨旁骨肉瘤(Parostealosteosarcoma)骨膜骨肉瘤(Periostealosteosarcoma)高级别表面骨肉瘤(high-gradesurfaceosteosarcoma)继发性骨肉瘤(Secondaryosteosarcoma)骨源性肿瘤删除普通型骨肉瘤的分类，原分类根据主要基质的成分不同，又分为成骨型(76%～80%)、成软骨型(10%～13%)和成纤维型(10%)良性、中间型(局部侵袭性)保持不变纤维源性肿瘤（Fibrogenictumours）中间型（局部侵袭性）韧带样纤维瘤(Desmoplasticfibroma)恶性纤维肉瘤(Fibrosarcoma)纤维源性肿瘤2020新版分型基本与2013版保持一致将中间型(骨的)促结缔组织增生性纤维瘤，恶性组(骨的)纤维肉瘤均删除“骨的”一词骨血管肿瘤（Vasculartumoursofbone）良性血管瘤(Haemangioma)中间型（局部侵袭性）上皮样血管瘤(Epithelioidhaemangioma)恶性上皮样血管内皮瘤(Epithelioidhaemangioendothelioma)血管肉瘤(Angiosarcoma)骨的血管肿瘤中间型(局部侵袭性，偶见转移型)中，删除了偶见转移型富含破骨性巨细胞的肿瘤(Osteoclasticgiantcell-richtumours)良性动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmalbonecyst)非骨化性纤维瘤(None-ossifyingfibroma)中间型（局部侵袭性，罕见转移）骨巨细胞瘤(Giantcelltumourofbone)恶性恶性骨巨细胞瘤(Giantcelltumourofbone,malignant)富含破骨巨细胞的肿瘤良性病变中删除小骨的巨细胞病变2013版中的未明确肿瘤性肿瘤中间型的动脉瘤样骨囊肿和纤维组织细胞性肿瘤类的非骨化性纤维瘤归为其良性病变中脊索源性肿瘤(Notochordaltumours)良性良性脊索样肿瘤(Benignnotochordaltumour)恶性脊索瘤(Chordoma)软骨样脊索瘤(Chondroidchordoma)分化差的脊索瘤(Poorlydifferentiatedchordoma)退分化脊索瘤(Dedifferentiatedchordoma)脊索源性肿瘤新增软骨样脊索瘤、分化差的脊索瘤和退分化脊索瘤3种类型骨的其他间叶性肿瘤(Othermesenchymaltumoursofbone)良性胸壁软骨间叶性错构瘤(Chondromesenchymalhamartomaofchestwall)单纯性骨囊肿(Simplebonecyst)纤维结构不良(Fibrousdysplasia)骨的纤维结构不良(Osteofibrousdysplasia)脂肪瘤(Lipoma)冬眠瘤(Hibernoma)中间型（局部侵袭性）类似釉质瘤的骨的纤维结构不良(Osteofibrousdysplasia-likeadamantinoma)间质瘤(Mesenchymoma)骨的其他间叶性肿瘤(Othermesenchymaltumoursofbone)恶性长骨的釉质瘤(Adamantinomaoflongbones)退分化釉质瘤(Dififferentiantedadamantinoma)平滑肌肉瘤(Leiomyosarcoma)未分化多形性肉瘤(Pleomorphicsarcoma,undifferentiated)骨转移瘤(Bonemetastases)骨的其他间叶性肿瘤新增胸壁软骨间叶性错构瘤和冬眠瘤单纯性骨囊肿、纤维结构不良和骨性纤维结构不良原2013第4版中的未明确肿瘤性质的肿瘤大类中的良性组脂肪瘤属于上版中脂肪源性肿瘤新增中间型(局部侵袭性)的有骨纤维结构不良样釉质瘤和间质瘤将原来杂类肿瘤中的釉质瘤细分为长骨的釉质瘤(长骨成釉细胞瘤)和退分化釉质瘤(去分化成釉细胞瘤)归为此类还包括了平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤和骨转移瘤脂肪肉瘤在新版中被取消2013版中未分化多形性肉瘤属于杂类肿瘤，新版中归入本类恶性病变骨转移瘤也为本类新增的恶性病变骨的造血系统肿瘤(Haematopoieticneoplasmsofbone)

骨的浆细胞瘤(Plasmacytomaofbone)恶性非何杰金淋巴瘤(Malignantlymphoma,non-Hodgkin)何杰金病(Hodgkindisease)弥漫性大B细胞淋巴瘤(DiffuselargeB-celllymphoma)滤泡性淋巴瘤(Follicularlymphoma)边缘带B细胞淋巴瘤(MarginalzoneB-celllymphoma)Ｔ细胞淋巴瘤(T-celllymphoma)间变性大细胞淋巴瘤Anaplasticlargecelllymphoma)恶性淋巴瘤，淋巴母细胞性(Malignantlymphoma,lymphoblastic)Burkitt淋巴瘤(Burkittlymphoma)郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)弥漫性郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis,disseminated)Erdheim-Chester病(Erdheim-Chesterdisease)罗道病(Rosai-Dorfmandisease)骨的造血系统肿瘤浆细胞骨髓瘤更名为骨的浆细胞瘤，删除了(骨的)孤立性浆细胞瘤(骨的)原发性非霍奇金淋巴瘤更名为恶性非霍奇金淋巴瘤将郎格罕细胞组织细胞增生症/朗格汉斯细胞组织细胞增生症从未明确肿瘤性质的肿瘤的中间型划分到此类型，取消了单骨型、多骨型的命名，新增弥漫性郎格罕细胞组织细胞增生症Erdheim-Chester病和Rosai-Dorfman病从未明确肿瘤性质的肿瘤划分到此处并升级为恶性病变新增何杰金病、弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘带Ｂ细胞淋巴瘤、Ｔ细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、恶性淋巴瘤淋巴母细胞性、Burkitt淋巴瘤骨与软组织未分化的小圆细胞肉瘤包括尤文肉瘤、EWSR1-非ETS融合的小圆细胞肉瘤、CIC-重组肉瘤和BCOR基因变异的肉瘤骨与软组织的遗传性肿瘤综合征内生软骨瘤病(ollier病和malfucci综合征)Li-Fraumeni综合征McCune-Albright综合征多发性骨软骨瘤病神经纤维瘤病I型Rothmund

Thomson综合征Werner综合征TMNstagingoftumoursofbone适用于所有恶性骨肿瘤，但除外淋巴瘤、多发骨髓瘤、骨表面/皮质旁骨肉瘤、皮质旁软骨肉瘤T-PrimaryTumourN-RegionalLymphNodesM-DistantMetastasisTTX：原发肿瘤不能评价T0：无原发肿瘤证据四肢、躯干、颅骨、颅面部T1：最大径≤8cmT2：最大径＞8cmT3：原发肿瘤骨内不连续的多个肿瘤脊柱T1：累及单个分段或相邻两个分段T2：累及3个相邻分段T3：累及4个相邻分段T4a：累及椎管T4b：累及椎旁血管或血管内瘤栓椎体5个分段①右侧椎弓根、②右侧椎体、③左侧椎弓根、④左侧椎体、⑤后方附件骨盆T1a：≤8cm，单个分段，无骨外侵犯T1b：＞8cm，单个分段，无骨外侵犯T2a：≤8cm，单个分段伴骨外侵犯或相邻2个分段无骨外侵犯T2b：＞8cm，单个分段伴骨外侵犯或相邻2个分段无骨外侵犯T3a：≤8cm，2个分段，骨外侵犯T3b：＞8cm，2个分段，骨外侵犯T4a：3个分段或穿过骶髂关节并累及骶孔T4b：包绕髂外血管或瘤栓形成骨盆4个分段骶骨外侧到骶孔髂骨翼髋臼及周围耻骨、耻骨联合、坐骨NX：区域淋巴结不能评价N0：无淋巴结转移N1：有淋巴结转移骨肿瘤发生淋巴结转移罕见，未对淋巴结评价时，临床和病理都可以诊断为N0M0：无远处转移M1：有远处转移M1a：肺M1b：其他部位分期脊柱和骨盆无分期四肢、躯干、颅骨、颅面部分期StageTNMGradeIAT1N0M0G1,GXLowGradeIBT2、T3N0M0G1,GXLowGradeIIAT1N0M0G2,G3HighGradeIIBT2N0M0G2,G3HighGradeIIIT3N0M0G2,G3HighGradeIVAAnyTN0M1aAnyGIVBAnyTAnyTN1AnyNAnyMM1bAnyGAnyG发病率良性肿瘤真实发病率未知非骨化性纤维瘤是最常见的骨肿瘤(WHO2020p340)膝关节MRI发现软骨肿瘤2.8%随着技术的发展，近10年软骨瘤和低度恶性软骨肉瘤检出率增加相反，骨恶性肿瘤只有所有肿瘤的0.2%，是软组织的10%肉瘤发生率地区之间也有差异（北美和欧洲0.75/10万，中国1.7-2.0/10万）原发恶性骨肿瘤最常见是MM，其次骨肉瘤骨肉瘤两个发病高峰，青少年和大于60岁，第二高峰与放疗、Paget有关软骨肉瘤和脊索瘤，青少年后发病率逐渐增加发病倾向虽然大部分恶性肿瘤为原发，但良性肿瘤或骨病可继发恶性肿瘤如：Paget、放射、感染、慢性骨髓炎、原发良性骨肿瘤有报道称金属植入物可导致骨肿瘤，但未获得广泛认同基因临床特征临床表现：痛、肿、病理骨折、神经血管压迫或偶然发现良性肿瘤疼痛多为间断性，无临床症状者骨折后出现疼痛骨样骨瘤夜间痛，非甾体类消炎药（NSAIDS）缓解，关节骨样骨瘤导致骨性关节炎。骨母细胞瘤为更严重的疼痛骨样骨瘤、骨母细胞瘤靠近关节时候，可关节积液、强直恶性肿瘤疼痛多夜间，并影响睡眠43%恶性肿瘤发生膝关节，＜20岁增加到56%，膝关节疼痛+肿胀要考虑恶性肿瘤可能其次是骨盆，常见Ewing和软骨肉瘤，临床表现不明显、非特异性骨盆肿瘤常延迟诊断病理性骨折，轻度外伤后出现碱性磷酸酶（46%骨肉瘤增加），LDH、ESR、C反应蛋白在Ewing中可能增加，但都无诊断价值活检、病理检查骨肿瘤需多学科协作，病理科和放射科诊断，骨科和肿瘤科治疗活检需完成影像、分期检查后，避免干扰诊断无影像资料，病理诊断常困难，还需结合年龄、解剖部位、肿瘤大小，甚至需要知道继发肿瘤前的疾病、家族史等影像检查整骨正侧位平片是基本的检查，可对特异表现的骨肿瘤诊断CT可对复杂解剖结构观察，显示基质钙化、骨膜反应、皮质破坏，还可引导经皮穿刺MRI可用于分期、疗效评价、观察复发，增强可以区分囊变、肿瘤与周围骨髓水肿骨扫描评估跳跃病灶、转移、肿瘤复发PET用于分期，评价转移比骨扫描更准确影像观察：部位、基质、边缘、骨膜反应术语良性：大部分良性肿瘤不易复发，复发时非明显破坏生长，可切除、刮除中间型(局部侵犯)：容易局部复发，需要扩大手术范围，术后还可以局部治疗避免复发，无远处转移中间型(少部分远处转移)：转移风险一般小于2%，常转移至肺，如骨巨细胞瘤恶性：潜在破坏性生长、复发、转移分级没有基于组织学特征的骨肿瘤分级（通过组织学特征评价生物行为）骨肿瘤的组织学类型常决定组织生长行为和分级分级病理类型grade1(low-grade)Low-gradecentralosteosarcomaParostealosteosarcomaClearcellchondrosarcomagrade2(intermediate-grade)Periostealosteosarcomagrade2(high-grade)Osteosarcoma(conventional,telangiectatic,smallcell,seco