先心病幻灯片

先天性心脏病

CongenitalHeartDisease(CHD)陈小荣包头医学院第二附属医院儿科第十三章先心病--概述

OverviewCHDisdefinedasanabnormalityincirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlaterCHDispresentin0.687%inChina

先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的6.87‰先心病--Bytheprogressionofallkindsofinspectiontechniquesandinterventionaltherapy,theprognosisofCHDhastakenonanewlook.概述

Overview由于各种心血管检查技术（特别是彩色多普勒超声心动图）的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入性治疗进展，临床上对先心病的诊断和治疗发生了很大变化，预后大为改观。先心病--目的要求

ObjectiveandRequest●掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症TomasterthehemodynamicsandclinicalsituationandthediagnosisofcommoncomplicationsinVSD,ASD,PDAandTOF熟悉先天性心脏病的病因、分类、预防及治疗原则FamiliarwiththeetiologyandclassificationofCHD●先心病--病因

Etiology●遗传因素(内在因素)与基因突变、染色体畸变有关Geneticfactor(internalfactor)CHDresultfromgenemutationorchromosomeaberration●环境因素(外界因素)与宫内病毒感染有关Environmentalfactor(externalfactor)CHDismainlycorrelationtotheintrauterineinfection

先心病--预防

Prevention加强孕妇保健Thehealthprotectionofpregnantwomanshouldbeenhanced避免接触药物、辐射等高危因素Highriskfactorsshouldbeavoided妊娠早期适量补充叶酸SuitdosageFolicAcidshouldbefilledupinearlypregnancystage

先心病--分类Classification●左向右分流型(潜在青紫型)

left-to-rightshunts(noncyanosis)●右向左分流型(青紫型)

right-to-leftshunts(cyanosis)●无分流型(无青紫型)

nonshunts(noncyanosis)PSVSDTOF先心病--临床常见的先心病CommonCHDinClinic●室间隔缺损

Ventricularseptaldefect(VSD)

●房间隔缺损

Atrialseptaldefect(ASD)●动脉导管未闭

Patentductusarteriosus(PDA)●法洛四联症

TetralogyofFallot(TOF)先心病--室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）先心病--室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）先心病--室间隔缺损

VentricularSeptalDefect

（VSD）

由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先心病的50%.最多见为膜周部缺损.先心病--病理生理分流量多少取决于缺损面积.心室间压差及肺小动脉,大致可分为三种类型:小型室缺:缺损直径小于5mm或缺损面积<0.5cm/m体表面积.血流动力学变化不大中型室缺:缺损直径5—15mm或缺损面积0.5—1.0cm/m体表面积分流量较多,但因肺血管床有很丰富的后备容受量,肺动脉收缩压和肺血管阻力可在较长时期不增高.:缺损先心病--病理生理大型室间隔缺损:缺损直径大于15mm或缺损面积>1.0cm/m体表面积.随着肺血管病变进行系性发展则渐变为不可逆的阻力性肺动脉高压.当右室收缩压超过左室收缩压,左向右分流逆转为双向分流或右向左分流,出现紫绀,即艾森曼格(Eiseenmenger)综合症.先心病--室间隔缺损

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofVSDPVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室肺静脉左心房主动脉左心室VSDmurmur先心病--室间隔缺损血流动力学变化

HemodynamicsofVSD小室缺

可无血流动力学变化SmallVSD

nohemodynamicschanges

大室缺

大量左向右分流

LargeVSDLargeleft-to-rightshunts动力型肺动脉高压

DynamicPH梗阻型肺动脉高压

ObstructedPH艾森门格综合征

EisenmengerSyndrome肺动脉高压PulmonaryHypertension(PH)先心病--VSD临床表现ClinicalfindingsofVSD●症状

Symptoms

反复呼吸道感染，生长发育落后、乏力、气短、声嘶frequentrespiratoryinfections,growslowly,verypoorweight,dyspnea,exerciseintolerance,fatigue,congestiveheartfailure

●体征

Signs

LSB3-4可闻3-4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，伴震颤

AgradeⅢ-Ⅳ/Ⅵ,medium-to-highpitched,harshpansystolicmurmurattheleftsternalborder(LSB)inthe3rdand4thintercostalspaces肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音

AdiastolicmurmurindicateVSDcombinewithaorticregurgitation先心病--室间隔缺损并发症ComplicationofVSD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●肺水肿

Pulmonaryedema●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis先心病--房间隔缺损

Atrial

SeptalDefect（ASD）先心病--房间隔缺损房间隔缺损(atrialseptaldefect)是小儿时期常见的先天性心脏病,该病的发病率约为活产婴儿的1/1500,占先天性心脏病发病总数的5%--10%.女性较多见,男女性别比例为1:2.先心病--病理解剖原发孔型房间隔缺损部分型心内膜垫缺损继发孔型房间隔缺损中央型静脉窦型房间隔缺损上腔型和下腔型冠状静脉窦型又称冠状静脉窦型缺损无顶冠状窦先心病--PVLAPALVPVSVCRAAOIVCRV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房主动脉下腔静脉右心室左心房肺动脉左心室房间隔缺损

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofASDASDmurmur先心病--上、下腔静脉血

肺静脉

右心房（扩大）

左心房

右心室

（增大）

左心室（血量

减少）肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚

体循环供血不足

右向左分流

（消瘦、乏力、心悸、气短等）

艾森门格综合征

(少数病人晚期）ASD房间隔缺损

血流动力学变化

HemodynamicsofASD先心病--●症状

Symptoms

同室缺相似

SymptomsofASDaresimilarwiththatofVSD●体征

Signs

LSB2-3可闻1-3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤AgradeⅠ-Ⅲ/ⅥejectionSMisheardbestattheLSBinthe2ndintercostalspace，nothrillP2固定分裂S2atthepulmonaryareaiswidelysplitandoftenfixed肺动脉瓣第二音亢进ThepulmonarycomponentofS2isaccentuationinintensity三尖瓣区可闻舒张期杂音Amid-diastolicmurmurcanoftenbeheardintricuspidareaASD临床表现ClinicalfindingsofASD先心病--房间隔缺损并发症ComplicationofASD●支气管肺炎

Bronchopneumonia●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis先心病--辅助检查X线表现透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的”肺门舞蹈”征,心影略呈梨形.原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者,左心房及左心室增大.先心病--治疗小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房缺一般不会自然闭合.反复呼吸道感染,发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术.房间隔缺损也可通过介入性心导管术,应用双面蘑菇伞关闭缺损.先心病--动脉导管未闭

Patentductusarteriosus(PDA）先心病--动脉导管未闭为小儿先天性心脏病常见类型之一,占先天性心脏病发病总数的15%.胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道,出生后,大约15小时既发生功能性关闭,80%在生后3个月解剖性关闭.到一年,在解剖学上应完全关闭.若持续开放,并产生病理,生理改变,即称动脉导管未闭.先心病--病理分型管型:导管长度多在1cm左右,直径粗细不等漏斗型:长度与管型相似,但其近主动脉端粗大,

向肺动脉端逐渐变窄;窗型:肺动脉与主动脉紧贴,两者之间为一孔道,

直径往往较大.先心病--PVSVCRAPAIVCRVPDAPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉下腔静脉右心房主动脉肺动脉右心室左心房左心室动脉导管未闭

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofPDA动脉导管PDAmurmur先心病--右心室血流

体循环

舒张压肺动脉

主动脉

供血减少

脉压增宽肺血流量

肺动脉高压

艾森门格综合征左房、左室扩大

（差异性紫绀）

（右心室肥大）

PDA动脉导管未闭

血流动力学变化

HemodynamicsofPDA先心病--●症状

Symptoms与VSD及ASD相同

SymptomsofPDAaresimilarwiththatofVSDandASD●体征

SignsLSB2闻及粗糙、响亮的连续性机器样杂音，占据整个收缩期及舒张期Acharacteristicthrillandcontinuousandrough“machinery”murmurwithalatesystolicaccentuation

心尖区可闻及舒张中期隆隆样杂音Adiastolicflowmurmurisoftenheardattheapex周围血管征Peripheralvascularsigh

下半身青紫(差异性紫绀)和杵状趾Differentialcyanosisandclubbing

PDA临床表现ClinicalfindingsofPDA先心病--差异性紫绀当肺动脉压力超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,产生肺动脉血流逆向分流入主动脉,患儿呈现差异性紫绀(differentialcyanosis),下半身青紫,左上肢有轻度青紫,右上肢正常.先心病--PDA堵闭前心音图S1S2先心病--PDA堵闭后心音图S1S2先心病--动脉导管未闭并发症ComplicationofPDA●支气管肺炎

Bronchopneumonia●感染性心内膜炎

Infectiveendocarditis●充血性心力衰竭

Congestiveheartfailure

感染性动脉炎少见的并发症有肺动脉和动脉导管瘤样扩张,动脉导管钙化及血栓形成.先心病--治疗早产儿动脉导管未闭的处理视分流大小,呼吸窘迫综合症情况而定.生后一周内使用消炎痛治疗,仍有10%的病人需手术治疗.采用介入疗法选择弹簧圈,蘑菇伞等关闭动脉导管.但在有些病例中,如完全性大血管转位,肺动脉闭锁,三尖瓣闭锁,,严重的肺动脉狭窄中,动脉导管为依赖性者,对维持患婴生命致关重要,此时应该应用前列腺素E以维持动脉导管开放.先心病--左向右分流先心病共同临床特点Commonfeaturesofleft-to-rightshuntingCHD●一般情况下无青紫

Ingeneraltherearenoncyanosis●心前区有粗糙的收缩期杂音

Aroughsystolicmurmurisheardinprecordium●肺循环血量多，易患肺炎

Pulmonaryflowincreaseandeasytosufferfrom

bronchopneumonia●体循环血量少，影响生长发育

Systemicflowdecreaseandthepatientgrowslowly先心病--法洛四联症TetralogyofFallot（TOF）先心病--法洛四联症法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,约占所有先天性心脏病的10%.1888年法国医生EtienneFallot详细描述了该病的病理改变及临床表现,故而得名.先心病--

法洛四联症四种解剖畸形

ThefourmalformationsofTOF

●右室流出道梗阻●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy

以上四种畸形中仅室间隔缺损及右心室流出道狭窄是必须存在,室间隔缺损必须足够大使左右心室的压力相等;右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理,病情严重程度及预后的主要原因.而且,狭窄可随时间推移逐渐加重.先心病--PVSVCRAPAIVCRVPVLAAOLV肺静脉肺静脉上腔静脉右心房肺动脉下腔静脉右心室左心房主动脉左心室法洛四联症

血流动力学示意图

HemodynamicsFigureofTOFTOFmurmur先心病--法洛四联症四种解剖畸形ThefourmalformationsofTOF●肺动脉狭窄Obstructiontorightventricularoutflow●室间隔缺损Ventricularseptaldefect

●主动脉骑跨Overridingoftheaorta●右心室肥厚Rightventricularhypertrophy先心病--右

心室（肥厚）

左心室

肺动脉狭窄

主动脉

（血流量

、扩张）

肺血流量减少（肺野清晰）

混合血进入循环

（青紫、发育落后、乏力血氧合不足

（杵状指趾等）

蹲踞、阵发性昏厥）分流分流法洛四联症

血流动力学变化

HemodynamicsofTOF先心病--

●青紫：本病最突出的症状Cyanosisisthemainsymptoms●气促和缺氧发作Dyspneaandhypoxemicspells

●蹲踞症状

Squattingposture●心脏体征LSB2-4闻及2-4/6级收缩期喷射性杂音ThereisagradeⅡ-Ⅳ/Ⅵ,rough,ejection-typeSMthatismaximalattheLSBinthe2ndto3rdintercostalspaceandthatradiateswelltotheback●杵状指趾

Clubbingoftheterminaldigits

TOF临床表现ClinicalfindingsofTOF先心病--杵状指

Clubbingoffingers先心病--杵状指趾

Clubbingoffingersandtoes先心病--●脑血栓Cerebralembolism●脑脓肿Cerebralabscess●感染性心内膜炎Infectiveendocarditis法洛四联症并发症ComplicationofTOF先心病--XRayofTOFX线检查

右室大、心尖上翘呈靴形，肺动脉段凹陷，肺野清晰先心病--治疗一般护理平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症.缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予新福林每次0.05mg/kg静注,或心得安每次0.1mg/kg.必要时也可皮下注射吗啡每次0.1-------0.2mg/kg,纠正酸中毒,给予5%碳酸氢钠1.5—5.0ml/kg静注,经常有缺氧发作者,可口服心得安1-3mg/(kg.d).外科治疗先心病--先天性心脏病的诊断DiagnosisofCHD●病史History●体查Physicalexamination●心电图Electrocardiogram●心脏X线检查ChestX-ray●超声心动图Echocardiogram●心导管检查和心血管造影Cardiaccatheterizationandangiocardiography先心病--临床上有诊断意义的心脏杂音Clinicalsignificanceheartmurmur●全收缩期杂音Pansystolicmurmur●收缩晚期杂音Latesystolicmurmur●舒张期杂音Diastolicmurmur●连续性杂音Continuousmurmur●强度≥3/6级的杂音Grade≥3/6murmur先心病--先天性心脏病的治疗TreatmentofCHD

●内科治疗

Medicalmanagement治疗心衰，良好护理

Anticongestiveheartfailuremeasures,goodnursing

●外科治疗

Operationtreatment开胸心脏修补手术

Repairthedefectthroughtransthoraciccardiacsurgeryoperation

●介入治疗Interventionaltreatment

利用堵闭器材导管关闭继发孔ASD和PDACatheterizationclosurewithaninterventionaldeviceisgenerallyrecommendedforostiumsecundumASDandPDA

先心病--ASD介入治疗InterventionaltreatmentofASDASD闭合器先心病--PDA介入治疗InterventionaltreatmentofPDAPDA闭合器先心病--1、正常胎儿血循环中血氧含量最高的部位是

A、主动脉

B、肺动脉

C、左心房

D、脐静脉

E、脐动脉D先心病--2、卵圆孔解剖上关闭的时间为

A、生后3周内

B、生后5周内

C、生后8～10周

D、生后3～4个月

E、生后5～7个月E先心病--3、小儿动脉收缩压应用下列哪项公式计算

A、（年龄×2）+85

B、（年龄×2）+80

C、（年龄×5）+85

D、（年龄×2）+75

E、以上都不是B先心病--4、下列有关血压的测定哪一项是错误的

A、正常情况下，下肢血压高于上肢血压

B、收缩压高于按公式测算值20mmHg为高血压

C、小儿年龄愈小，血压愈低

D、袖带的宽度应为上臂长度的1/4

E、一般收缩压低于75～80mmHg为低血压D先心病--5、动脉导管未闭X线检查可见

A、右房、右室大

B、左、右室大，左房右房也大

C、左房、左室大

D、左、右室大、左房也大

E、右室大C先心病--6、肺循环血流量增多，而左心室、主动脉及体循环血流量减少的先心病是

A、动脉导管未闭

B、室间隔缺损

C、房间隔缺损

D、法洛四联症

E、肺动脉狭窄C先心病--7、心导管检查，平均血氧含量右房高于上下腔静脉的先心病是

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、肺动脉狭窄

E、法洛四联症A先心病--8、心导管检查右心室血氧含量高于右心房的先心病是

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、法洛四联症

E、肺动脉狭窄B先心病--9、肺动脉瓣区第二音亢进和固定分裂多见于

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、法洛四联症

E、肺动脉瓣狭窄A先心病--10、房间隔缺损患儿于胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音产生的机理是

A、血流通过缺损口

B、主动脉瓣相对狭窄

C、肺动脉瓣相对狭窄

D、三尖瓣相对狭窄

E、二尖瓣相对狭窄

C先心病--11、室间隔缺损可引起心脏下列各部位负荷增加但除了

A、右心房

B、右心室

C、左心房

D、左心室

E、肺循环A先心病--12、室间隔缺损血流动力学改变首先引起

A、右心室增大

B、左心室增大

C、左心房增大

D、主动脉扩张

E、肺动脉扩张B先心病--13、室间隔缺损患儿有时出现声音嘶哑，其原因是

A、扩张的右心房压迫喉返神经

B、扩张的左心房压迫喉返神经

C、扩张的主动脉压迫喉返神经

D、扩张的肺动脉压迫喉返神经

E、扩张的左、右心房压迫喉返神经D先心病--14、下列哪项符合动脉导管未闭的检查所见

A、X线检查，主动脉结小

B、心电图检查，电轴右偏，右室肥厚

C、心导管检查，肺动脉血氧含量高于右心室

D、舒张压正常

E、奇脉C先心病--15、下述情况中，除外哪一项均可见于动脉导管未闭

A、胸骨左缘第2肋间连续性杂音

B、X线检查肺野清晰

C、心尖部短促的舒张期杂音

D、股动脉枪击音

E、心电图正常或左心室肥厚B先心病--16、动脉导管未闭，在婴幼儿期或形成肺动脉高压或合并心衰时，常见

A、胸骨左缘第2肋间连续性杂音

B、胸骨左缘第4肋间连续性杂音

C、胸骨左缘第4肋间舒张期杂音

D、胸骨左缘第2肋间收缩期杂音

E、胸骨左缘第2肋间舒张期杂音D先心病--17、差异性青紫可发生于下述哪种情况下

A、肺动脉狭窄

B、法洛四联症

C、房缺合并肺动脉高压

D、室缺合并肺动脉高压

E、动脉导管未闭合并肺动脉高压E先心病--18、法洛四联症，不应存在下述哪种

A、肺动脉狭窄

B、右心室肥大

C、室间隔缺损

D、主动脉骑跨

E、动脉血氧饱和度>95%E先心病--19、对法洛四联症为何出现蹲踞现象，下述哪项解释是错误的

A、下肢血管扭曲

B、静脉回流减少，心脏负担减轻

C、右向左分流增加

D、体循环阻力增加

E、缓解缺氧症状C先心病--20、法洛四联症其青紫的轻重和出现的早晚取决于

A、肺动脉狭窄的程度

B、室间隔缺损的大小

C、主动脉骑跨的程度

D、有无右心室明显增大

E、以上全是A先心病--21、法洛四联症常见的并发症，下述哪项不正确

A、脑缺氧发作

B、脑血栓

C、脑脓肿

D、细菌性心内膜炎

E、梗阻型肺动脉高压E先心病--22、常见先心病治疗原则以下哪项不正确

A、按时预防接种

B、积极防治感染

C、手术最适年龄多在学龄前

D、左向右分流型大多能根治，效果较好

E、合并心衰时慎用洋地黄，不能长时间用E先心病--23、6岁女孩，出生后反复患呼吸道感染，平时少活动，体检，无发绀，心前区稍隆起，胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级粗糙全收缩杂音、伴震颤，P2亢进，最可能的诊断是

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、法洛四联症

E、肺动脉狭窄

B先心病--24、患儿，6岁。经常咳嗽气促，不爱玩耍，活动后乏力，体检：发育落后，胸骨左缘2、3肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，传导范围小，P2亢进伴固定分裂。胸片：右房右室增大，肺动脉段突出，肺野充血，最可能的诊断是

A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、动脉导管未闭

D、法洛四联症

E、肺动脉狭窄A先心病--25、患儿，11个月。生后反复患肺炎，2天前开始发热、咳嗽、气促、烦躁不安。体检：口唇发绀，呼吸48次/分，心率198次/分，心音低钝，胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，双肺中、小水泡音，肝肋下3.0cm，双足背轻度水肿。本例可能的诊断

A、室间隔缺损

B、室间隔缺损合并肺炎

C、室间隔缺损合并肺炎和心力衰竭

D、室间隔缺损合并亚急性细菌性心内膜炎E、室间隔缺损合并心力衰竭C先心病--26、6岁，男孩。患先天愚型，消瘦、乏力、气短、多汗。近年来发生青紫。体检：营养发育差，于胸骨右缘3、4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音，可触及震颤，肺动脉第二音亢进，X线以右室大为主，此例可能的诊断

A、房间隔缺损

B、Roger病

C、高位室间隔缺损

D、艾森曼格综合征

E、动脉导管未闭D先心病--27、患儿，2岁。既往确诊先心病室缺，近1周发热、咳嗽、近3天喘，听诊双肺可闻及中小水泡音，胸骨左缘3、4肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，肝肋弓下4cm，下述哪项处置是错误的

A、吸氧

B、快速洋地黄化

C、静点抗生素

D、应用利尿剂

E、以上均不是E先心病--28、患儿，4岁。自1岁出现口唇青紫，活动后加剧，喜坐少动，胸骨左缘2、3肋间可闻及收缩期杂音，有震颤，动脉血氧饱和度75%，此例可能的诊断是

A、原发性肺动脉高压症

B、肺动脉狭窄

C、艾森曼格综合征

D、较大型室间隔缺损

E、法洛四联症

E先心病--29、女孩，6岁。3岁时发现有室间隔缺损，当时未曾手术治疗，最近来门诊检查时发现有显著的肺动脉高压，在这种情况下主要引起哪一方面的改变

A、肺充血显著

B、右心房增大

C、左心房增大

D、右心室增大

E、左心室增大D先心病--30、女孩，4岁。因外院诊断为先天性心脏病而来检查：胸骨左缘可闻及响亮而粗糙的全收缩期杂音，肺动脉第二音稍增强。经超声心动图检查诊断为室间隔缺损，由于该畸形首先可以引起以下哪一方面的改变

A、左心室增大

B、右心室增大

C、左心房扩大

D、主动脉扩张

E、肺动脉扩张A先心病--31、室间隔损