风湿性疾病【内科学第8版】完整课高职考试

风湿性疾病【内科学第8版】完整课高职考试

第八编风湿性疾病

【抗核抗体谱ANAs】

1.抗DNA抗体。已确认出两大类抗体特异性：

•天然的双链DNA(dsDNA)：对诊断SLE特异性高。与活动性相关？

•变性的单链DNA(ssDNA)

2.抗核糖体P抗体(又称为：抗rRNP抗体)

•针对3磷蛋白PO、P1和P2的抗体。

•诊断SLE的高度特异性标记物。

•在10—15%的SLE患者中出现。

•抗体水平与疾病的活动度相关。

•与狼疮脑病有关。

3.抗组蛋白抗体［AHA］特异性差-h

•组蛋白是染色质基本结极-核小体的重要组成部分；

•在药物性狼疮的患者中出现率很高(78-95%)；

•多种结缔组织病中出现。

•服用异烟册的病人中最高，但临床上开没有出现狼疮的临床症状,

其它期:苯哒嗪、

普鲁卡因酰胺。

4.抗核酸结合蛋白/可提取性核抗原抗体【抗ENA抗体】

临床意义：采用克疫扩散法、EUISA和克疫印迹法。几乎仅出现于患

有结缔组织病的患者中。如果无症状者中出现高滴度的抗ENA抗体，常预

示着未来可能展成结缔组织病。抗体常在疾病的整个病程中均能够被检

测到。滴度与疾病活动度开无一致的关系。

•抗Sm抗体（Smith）:⑴ACR（美风湿协会卜SLE诊断标准中，诊断

标准之一。⑵非常有

助SLE的诊断。⑶30%SLE+。⑷SLE常与抗U1RNP抗体同出现。

•抗U1RNP抗体=抗uRNP：⑴30%的SLE+,多与抗Sm抗体同出现；

⑵在混合性结缔组

织病（MCTD）中90%滴度很高+；⑶区分结缔组织病和非结缔组织病

的有力指标。⑷抗U1RNP抗体+,常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）

端硬化。

・抗Ro/抗SSA抗体:该抗体与干燥综合征（SjogrenSyndromes,SS）

相关，故取名为SSA；

SSA与Ro的抗原性、生化特点一致。

•抗La/SSB抗体:原收性SS病人抗SSA/Ro和抗SSB/La阳性率分别为

60%和40%,是诊

断SS的血清学标志。前者较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异。

•肌炎特异性抗体（MSA）：⑴抗合成酶抗体【如Jo-1抗体】；⑵抗

信号识别颗粒抗体【抗

SRP抗体】；⑶抗Mi2抗体；仅见于或最常见于多收性肌炎/皮肌炎

（PM/DM）或PM/DM重叠综合征。

•与系统性硬化相关的抗体:⑴抗拓扑异极酶1抗体【抗Scl-70抗体】

-系统硬皮病、伴

肺间质病变；⑵抗着丝点抗体ACA（动粒）-90%的CREST综合征；⑶

抗核仁抗原的抗体

【ANA的临床应用】

1.SLE独立的诊断条件之一；2.滴度本身与疾病的活动度开不相关，没

有评价预后的意义；

3.筛查风湿病，敏感性高；4.ANA+可见于多种情7牙，特异性差。

3.ANAS?阳性:

?风湿性疾病:SLE、PM、SS、硬皮病、血管炎、RAo

?正常的健康人：女性〉男性，出现率随年龄而增加；风湿性疾病患

者亲属；？孕妇？药物诱导；慢性肝脏疾病；慢性肺部疾病；慢性感染；

血液系统异常；恶性肿瘤。

第八编风湿性疾病

第一章总论829

【风湿性疾病】泛指影响骨、关节及其周围软组织如肌肉、滑囊、肌

腱神经等的一组疾病。

【1983-ARA分类】

第八编风湿性疾病【病理】炎症性反应除痛风性关节炎-尿酸盐结晶

所致外，其他因克疫反应引起-局部大量淋

巴C、巨噬C

和浆C浸润和聚集。具如表。

【临床】

第八编风湿性疾病

【自身抗体检测】

1.抗核抗体ANAs：靶抗原-核酸、级蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋

白酶等多种物质。根据抗原分子的理化特性和分布部位细分：

⑴抗DNA抗体；⑵抗组蛋白AT；⑶抗非组蛋白AT；⑷抗核仁AT；⑸

抗其他细胞成分抗体。※抗ENA抗体：指抗非组蛋白抗体中包含一组可

被盐水提取的可溶性抗原ENA,对风湿性疾病诊断重要-但与疾病的严重程

度及活动无关。

※ANA阳性-警惕CTD的可能，但正常老年人等情］牙可出现低滴度阳

性。

（2）RF：靶抗原-IgG分子的Fc片段。亦可见于多种CTD及5%的正常人。

RF滴度要判断诊断明确的RA活动性和预后。

⑶⑷⑸

第二章风湿热rheumaticfever,RF836

【概述】

1.RF一种咽喉部A组乙型溶血性链球菌/GAS感染后反复作的全身结

缔组织炎症，主累及关节、以及、皮肤和皮下组织，偶NS、肺等；

2.临床：关节炎、心脏炎为主，可伴取热、皮疹、皮下结节、舞蹈病

等；本病自限性但反复；急性表现多以关节炎明显；

3.反复叹作后常遗留轻重不等的心脏损害、形成风湿性心脏病RHDo

4.诱因：冬春阴雨寒冷潮湿季节；5-15Y高病率；临床早期多不典型

隐匿

【临床】

1.前驱症状-典型症状出现前1-6W有上呼吸道感染表现；60%有不贬

则收热表现；

2.典型表现：⑴关节炎-最多见、游走性、多取性；以膝踝肘腕助大关

节受累为主；红肿灼热痛可持续性月以上，诱因加重；⑵心脏炎-症状；二

尖瓣炎时可有心尖区调高、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音

=Careycoombs杂音；主动脉瓣炎时心底部舒张中期柔和吹风样杂音；HR

f最早表现或与体温升高不成比例；心包积

液及心肌炎心衰表现。⑶环形红斑-收生率6-25%,皮疹为淡

红色环状红斑，中央苍白分布四肢近端和躯干；1-2天消退；

常在GAS感染后较晚出现。⑷皮下结节-稍硬、无痛性位于关

节伸侧的皮下，以肘膝腕枕处处，与皮肤无粘连；表面无红肿

炎症改变；常与心脏炎同伴；风湿活到表现之一。⑸舞蹈病

-4-7Y

多收，一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部表

情多样变化；激动时加重，睡眠时消失；情绪常不稳定-需与

第八编风湿性疾病

其他精神疾病鉴别。⑹其他-多汗、鼻出血、肾损害、胸腹膜炎及腹痛

等。

【实验室】

1.链球菌感染指标：⑴30%咽拭子培养+；⑵抗链球菌溶血素O/ASO滴

度>l:400为阳性，感染后2周左右出现；阳性率75%；抗DNA酶-B+率

80%；⑶以上检查只能证实患者近期内有GAS感染，不能提示体内是否存

在GAS感染诱LR自身克疫反应。

2.急性炎症反应及克疫指标：⑴ESR和CRP升高；⑵非特异性克疫指

标如IgM、IgG、QC、补体C3t；⑶抗A组链球菌菌壁多糖抗体/ASP阳性

率80%；⑷外周血淋巴细胞促凝血活性试验/PCA阳性率80%-后两者较高

的敏感性和特异性。

【辅检】ECG、彩超-风心病时意义大。

【诊断】Jones-1992AHA修订标准仅作为诊断上的指南

1.高度提示急性风湿热：

①前驱的GAS感染证据+2项主要表现；

②前驱的GAS感染证据+主要表现1项+2项次要表现。

2.如下特殊情7牙的无须严格执行标准：⑴舞蹈病者；⑵隐匿收病或缓

慢出现的心脏炎；⑶有RF病史或现患RHD,当再感染GAS时，有

RF复高度危险者。

2002WHO修订标准

第八编风湿性疾病

【治疗方案及原则】

1.治疗原则：去除病因和消灭GAS感染灶；抗风湿治疗以迅速控制症

状；治疗开LR症改善预后；个别化处理。

2.基本治疗措施：

⑴心脏受累者卧床休息保暖防潮-至HR或ECG异常明显改善后（2-4

周），逐步恢复活动；急性关节炎-卧床休息至症状明显缓解；舞蹈病-安静

环境避克刺激。

⑵抗生素应用：首选PG,次选头抱；

⑶抗风湿治疗：首先NSAIDs类药，生心脏炎多加用GC治疗。单纯

关节炎6-8周，心脏炎最少12周；

⑷舞蹈病：丙戊酸、卡马西平、氟哌咤醇；

⑸开收症和合开症。【预后】70%的急性RF可在2-3个月内恢复。

End

第三章类风湿性关节炎RA840

[rheumatoidarthritis,RA]以侵蚀性、对称性多关节炎为主要表现的

慢性、全身性克疫性疾病。基本病理：滑膜炎、血管翳形成一关节软骨和

骨破坏f关节畸形和功能丧失。

【病因和病机制】

作用相关：MHCJI抗原、各种炎症介质和细胞因子等相互作用。

1.环境因素：如某些感染诱LR克疫反应.

2.遗传易感性：循证医学证明与遗传密切相关.

3.克疫紊乱：主要收病机制，包括-活化的CD4+T细胞和MHC-H型阳

性的抗原递呈细胞/antigenpresentingcell,APC浸润关节滑膜启动特异性

克疫应答，滑膜细胞因子如TNF-a（破坏关节）、IL-1/6/8（全身症状如取热

乏力）等增多一慢性炎症状态、CRP、ESR升高等.

4.B细胞作用：被激活为浆细胞一分泌大量1g如rheumatodfactor,RF^

抗环瓜氨酸肽anticyclicctrullinatedpeptide,CCP抗体-*形成克疫复合物+补

休激活一炎症。

【病理】基本病理：滑膜炎+血管炎，后者是预后不良因素1.关节炎：

※急性期-渗出性和细胞浸润性，滑膜下层小血管扩张、细胞肿大、炎症细

胞因子浸润；※慢性期-滑膜增厚、关节软骨和软骨下骨质破坏；滑膜增厚

形成多绒毛样突起-称为血管翳一很具破坏性，是造成关节破坏、畸形、功

能障碍的病理基础，成分由多层组成：

第八编风湿性疾病

⑴大部分为具有巨噬细胞样功能的A型纤细胞、成纤维细胞样的B型

细胞；⑵滑膜下层为大量淋巴细胞(CD4+T)、B细胞和浆细胞。

2.血管炎：累及中小动脉和或静脉，管壁淋巴细胞浸润、纤维素沉着、

内膜增生管腔狭窄和堵塞；类风湿结节是血管炎的表现之一：中心为纤

维素样坏死组织、周围层为排列环形的上皮细胞浸润、外层以肉芽组织(大

量淋巴和浆细胞)。

【临床】

1.80%”又病年龄于35左右女性3倍于男性；

2.临床表现个体差异性大、隐藏取病-仍轻微少关节炎到重症；

3.关节包括滑膜炎和关节破坏，前者经治疗有一定的可逆性：

⑴95%有晨僵morningstiffness：晨起床后关节及周围僵硬感觉，

持续1小时以上者意义大；病情活动指标之一；其他病因性关节

亦可出现但不如本病明显和持久；

⑵关节痛与压痛：多最早表现，依次腕掌指提前近端指间节、足

趾；对称持续性伴肿胀压痛；

⑶关节肿大：在关节积液及周围炎症所致，对称性；⑷关节畸形:

腕肘关节强直、掌指关节半脱位、手指向尺侧偏斜

和呈“天鹅颈”swanneck样及“纽扣花样”表现。

5.特殊表现：⑴颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累压迫出现相关表现;

⑵朋懿关节受累表现。

6.关节功能障碍USA分级I级-照常日常活动和工作；II级-进行一般

日常生活和仅某种职业；III级-仅可进行一般日常活动；IV级-日常生活处

理和工作能力均受限。

7.关节外表现

⑴类风湿结节:收生率25%,关节隆突部及受压部位的皮下如肘鹰潭；

大小不一至数cm,质硬无压痛对称性；俣何部位如心脏均可能累及；存

在提示本病活动性。

⑵类风湿性血管炎：系统性血管炎少见，细致检查有指甲下或指端出

现的小血管炎；眼表现为巩膜炎；RF+可出现亚临床型血管炎，活检可证

实血管壁克疫物质沉积。

⑶肺：男性较女性多见-偶为首U又；※肺间质病变-最多见，最终纤维

化，CT有助早期鉴别诊断；※结节样改变-为肺内类风湿结节表现，可液

化形成空洞；XCaplan综合征-指尘肺患者合开RA时易出现的大量肺结节

-类风湿性尘肺病；※胸膜炎」仅生率10%,渗出性糖含量低；※肺动脉高

压-肺动脉病变、肺间质纤维化均可引起。

8.心脏受累：心包炎，多见于RF阳性、类风湿结节者，但临床常无明

显症状而超声现。9.胃肠道：多与服用抗风湿药相关，余少由RA本身

引起。

10.肾和N-S：本病血管炎较少累及肾；N-S：神经受压所致相关表现。

11.血液系统：多为正细胞正色素性贫血；贫血程度多与病情活动度和

关节炎症程度相关；活动期PLT可升高-与活动性相关，稳定后可下降。

Felty综合征：RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，甚至贫血和PLT

减少。此症开非处于关节炎活动期。

12.干燥综合征：30%患者可继干燥综合征，需结合自身抗体-五官科

检查诊断。

【检验与辅助】

1.血象：轻到中度贫血，间PLT升高。

2.

炎性标志物：升高多与活动性相关。

3.自身抗体：

⑴类风湿因子：分Ig-M、Ig-G和Ig-A型但开非RA的特异性抗体；临

床主要检测Ig-M型RF;阳性率70%,滴度与活动性和严重性成比例；5%

的其他感染性、自身疾病和正常人可低滴度的RF阳性；RF阴性不排除RA

的诊断。

第八编风湿性疾病

⑵抗角蛋白抗体谱：靶抗原为细胞基质的聚角蛋白丝蛋白，CCP是其

主要成伴,包括：①抗核周因子抗体/APF；

②抗角蛋白抗体AKA；抗聚角蛋白微丝蛋白抗体AFA；

③抗环瓜氨酸肽抗体/CCP抗体:特异性和敏感性高-但非诊断标准；

4.克疫复合物和补体：RF阳性者克疫复合物出现率更高；活动期补体

均升高，但少数伴血管炎表现为低补体血症。

5.关节液：正常人关节腔骨滑液<3.5ml；关节炎症时滑液明显增多，

WBC可达

62000-75000*10/1.中粒为主,GS和粘度降低。6.关节影像检查分期：

X线平片对RA诊断关节病变分期、病变演变监测均重要；初诊：最少应摄

手指及腕关节X线片；早期-关节周围软组织肿胀影、关节端骨质疏松（I

期）；II期-关节间隆兴变窄；III期

关节面虫蚀样改变；晚期-IV期关节半脱位和关节破坏后的纤维性和骨

性强直。诊断应有骨侵蚀或肯定的局限性或受累关节近端明显脱钙。

7.类风湿结节的活检：典型病理改变有助诊断。

【诊断】

依据临床、检验+影像。美国ACR1987分类标准：

第八编风湿性疾病

【鉴别诊断】

Heberdl.骨关节炎：50岁以后多见；主累及膝、脊柱等负重关节；手

骨关节炎常多影响远端指关节尤在远端指关节出现赫伯登

Heberden结节和近端指关节出现布夏尔Bouchard结节-有助

诊断；X关节边缘呈唇样增生或骨疣形成；关节间隙狭窄多

非对称性。

2.强直性脊柱炎：主侵犯舐骼及脊柱关节；偶以膝踝骸关节

为首先症状需与RA鉴别:前者青壮年男性多见；累及关节

非对称性的下肢大关节炎为主；舐骼关节典型X线改变；90%

家族史及HLA-B27阳性；RF阴性。

3.银屑病关节炎：对称性多关节炎-与RA相似；本病累及远

端指关节为主且表现为附着端炎和手指炎；RF阴性。4.SLE:部分可以

关节肿痛为首LR及RF可阳性-与RA相似。鉴别点SLE关节病变多为非侵蚀

性；关节外表现如蝶形红斑、脱LR、皮疹蛋白等为主；血清抗核抗体谱如

抗双链DNA抗体等阳性。

【治疗】845

不能根治。目标：达到临床缓解或疾病低活动度。临床缓解定义：没

有明显的炎症活动和体征。原则：早期、达标、个体化方案。

1.一般治疗：休息、关节制动-急性期、关节功能锻炼-恢复期。

2.药物治疗：

⑴NSAIDS镇痛抗炎作用，不能控制病情，应与改变病情抗风湿药同

服；注意副作用和应避克两种以上同服；选择性COX-2抑制可减少胃肠道

反应。⑵改变病情抗风湿药/DMARDS起效慢需1-6个月；有改善和延缓

病情进展作用；RA一经

第八编风湿性疾病确认应尽早用药；单用或可联用；常用如：

※首选甲氨蝶吟MTX或作用为联合用药的基础，机制：抑制细胞内二

氢叶酸还原酶一口票吟合成受抑-抗炎作用，副作用有肝损害、胃肠道反应、

骨髓抑制。

※来氟米特leflunomide：抑制二氢乳清酸脱氢酶一使活化的淋巴细胞

生长受抑制；与MTX有协同作用故常联合；副作用-胃肠道、肝损伤、骨

髓抑制和脱”又等。

※柳氮磺口比碇：小剂量开始，对磺胺过敏者禁用。※羟氯喳和氯喳:

长期服用可出现视物盲点，眼底有“牛眼”改变-需定期检查眼底。其他如

金制剂、青霉胺、硫喋喋吟、环抱素等。

（3）GC:强大的抗炎作用，迅速缓解关节肿痛症状和全身炎症；治疗原

则是小剂量、短疗程；使用GC必须同服DRARDS至病情控制缓解即停用

GC；关节腔注射CG有利于减轻关节炎症，但增加感染风险和可生类固

醇晶体性关节炎，故每年<3次。

⑷植物药：植物药如常用的雷公藤总昔、青藤碱、白芍总昔。

⑸生物制剂：是目前治疗RA快速展的治疗方法，疗效显著；包括

TF-a拮抗剂、IL-1/6拮抗剂、CD20单允隆抗体、细胞毒T细胞活化抗体

-4/CTLA-4抗体等；如DRARDS方案治疗未达标考虑应用；多与MTX联合

用药；主副-注射部位皮疹、感染、偶增加淋巴系统肿瘤患病率。

3.外科手术治疗：关节转换和滑膜切除手术。

【预后】生物制剂的应用后，RA预后明显改善积余治疗80%能达到病

情缓解。死因低一感染、血管炎及肺间质纤维化。End

第四章系统性红斑狼疮SLE847

[Systemiclupuserythematosus,SLE]多系统损害的慢性自身克疫性疾

病，血清具有以抗核抗体为为的多种自身抗体。20-40Y女性。

【病因】

1.遗传流行病学及家系调查证明；易感基因-研究证明SLE是多基因

相关疾病，有HLA-HI类的C2或C4的缺损。

2.环境因素阳光-紫外线至皮肤上皮细胞调亡，新抗原暴露而成为自

身抗原；药物、化学及微生物病原体等可诱LR。

3.雌激素在更年期前阶段病率最高，儿童及老年明显减少。

【收病机制及克疫异常】

外来抗原如病原体、药物引起人体B细胞活化；开将抗原呈递给T细

胞一活化一二者得以产生大量不同类型的自身抗体一组织损伤。

1.致病性自身抗体特点：⑴以IgG型为主，与自身抗原有余高新和

力如DNA抗体可导致肾损伤;⑵抗PLT、抗RBC抗体一血小板减少和溶血；

⑶抗SSA抗体一进入胎盘影响胎儿心脏特点是传导系U又育［*抗核抗体谱

ANAs之可提取性抗原抗体/ENA抗体谱之一，抗Ro/抗SSA抗体:由于该抗

体与干燥综合征(SjogrenSyndromes,SS)相关，故取名为SSA；SSA与

Ro的抗原性、生化特点一致］;⑷抗磷脂抗体一引起抗磷酸抗体综合征(血

栓形成、PLT减少、习惯性自叹性流产)；⑸抗核糖体抗体：与NP-SLE相关。

2.致病性克疫复合物SLE是一种克疫复合物/IC病-由自身抗体和相

应自身抗原组成一IC引起组织损伤。

++3.T细胞和NK细胞功能失调CD8T细胞和NK细胞功能失调一不能

产生抑制CD4T的作用

+-CD4T活性t-B细胞持续活化-产生自身抗体。

【病理】1.主要病理身体供何部分的炎症反应和血管异常；

2.中小血管因IC沉积或抗体直接损伤出现管壁炎症和坏死及血栓形成。

第八编风湿性疾病3.受损器官特征性改变：⑴苏木紫小体-细胞核受

抗体作用变性为嗜酸性团块；⑵“洋葱皮样病变”-小动脉周围有显著的向

心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉及心瓣膜的结缔组织反复纤维蛋白

样变性而形成赘生物；（3）SLE肾病理见狼疮性肾炎。

【临床】症状多样不典型

1.全身表现活动期-全身症状如灰热疲倦乏力体重下降等。

2.皮肤粘膜表现80%1］又生皮疹包括：颊部蝶形分布的红斑、盘状红

斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血；

特征性-鼻梁和双颤颊部蝶形分布的红斑；皮疹多无明显瘙痒；粘膜可

痛性溃疡-提示活动。表8-4-1

3.浆膜炎生率50%-包括中小量胸腔积液的多性。

4.肌肉关节多见对称性多关节如指腕膝关节的痛、肿；Jaccoud关节

病-指10%患者因关节肌腱受损出现特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可

以维持正常关节功能，X片多无关节骨破坏；可有肌痛及肌炎表现。

5.肾脏表现U又生率30-70%；首表现占25%。

6.心血管⑴纤维蛋白性或渗出性心包炎，堵塞少见；⑵Libman-Sack

心内膜炎=疣状心内膜炎，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不

同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且开不引起心脏杂音性质的改变，不

引起临床症状，可脱落引起栓塞或开收感染性心内膜炎；⑶心肌及冠状动

脉可累及。

7.肺部生率35%；⑴中小量双侧性胸腔积液-低蛋白相关；⑵肺间

质病变包括急性期-麻玻璃样改变和慢性期-纤维化；⑶偶合开弥漫性肺泡

出血（DAH）-危重，病死率达50%-肺泡灌洗液或肺活标本”又现大量充满含

铁血黄素的巨噬细胞或呈血性；⑷肺血管炎-肺动脉高压。

8.神经精神狼疮/狼疮脑病(NP-SLE)可表现为炎症性、感觉性、运

动性、情感性症状。病理基础：局部血管炎的微血栓或赘生物脱落性小栓

塞；可开存抗磷脂抗体综合征；脑脊液及MRI有助诊断。

9.消化系统偶可为首U又；肝功能损伤与预后不良相关；少数可表现

为急腹症如胰腺炎、肠坏死-与SLE活动性相关；病理基础：肠壁和肠系膜

血管炎。

10.血液系统活动性SLE-红、白系细胞减少，PLT减少偶见；10%

Commbs试验阳性-溶血性贫血；偶有无痛性淋巴结和脾肿大。

11.抗磷月旨抗体综合征/anti-phospholipidantibodysyndrome,APS

⑴可出现在SLE活动期，表现-动脉和或静脉血栓形成，习惯性自收性

流产，PLT减少，抗磷脂抗体不止一次阳性，但阳性不一定是APS；

(2)APS出现在SLE为继性APS.

12.干燥综合征30%的SLE继性干燥综合征开存。

13.眼15%眼底改变-出血、视盘水肿；病理基础-网膜血管炎；早期

治疗多可缓解。

【检验与辅查】

1.一般检查常世检查；NS-SLE一脑脊液压力及蛋白含量升高；细胞

数、CL-、GS正常。

2.自身抗体依次为：

⑴抗核抗体谱

第八编风湿性疾病

※抗核抗体【ANA】90%阳性，但特异性低；ANA阳性不能作为SLE

与其他结缔组织病的鉴别；

※抗双链DNA抗体【抗dsDNA抗体】诊断SLE标记抗体之一；阳性

提示活动期，与病情密切相关；

※抗可提取抗原/ENA抗体谱【抗ENA抗体】一组临床意义不相同的

抗体，包括：

①抗sm抗体：诊断SLE标记抗体之一；特异性99%,但敏感性仅25%-

有助早期和不典型患者的诊断或回顾。

②抗RNP抗体：阳性率40%,诊断SLE特异性不高，但与雷诺现象及

肌炎相关。

③抗SSA抗体【抗Ro抗体】：光过敏、血管炎、皮损、WBC减低、平

滑有损伤、新生儿狼疮相关。

④抗SSB抗体【抗Ja抗体】：与抗SSA相关；与继U又性干燥综合征相

关。

⑤抗rRNP抗体：阳性提示NP-SLE或其他重要内脏损害。

⑵抗磷脂抗体抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗02-糖蛋白【B2GP1］

抗体、梅毒血清试验假阳性等自身不同磷脂成分的自身抗体。结合特异临

床诊断是否合开的继LR性APS。⑶抗组织细胞抗体抗RBC膜抗体

-coombs试验测得；抗血小板抗体可阳性一PLT减少。⑷其他：少数可出

现RF阳性和抗中性粒细胞胞浆抗体。

3.补体⑴检测常用有总补体［CH50］、C3、C4；⑵C31-SLE活动，

C4I-SLE活动和可能是SLE易感性的表现。

4.病情活动指标抗dsDNA抗体、C3与SLE活动性相关外其他症状反

复如新灰皮疹、CSF变化、尿蛋白增多；炎症指标包括ESR增快、CRP升

高、RF阳性等。

5.肾活检病理对狼疮肾炎诊断、治疗、预后估计。

6.X线略

【诊断】

普遍采用ACR1997SLE分类标准（表8-4-2）11项中，符合4项或以

上者，除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。敏感性95%,

特异性85%o

【鉴别】

1.SLE许多表现与其他疾病相似,需症状性排除;须与其他结缔组织病、

系统性血管炎鉴别。

2.药物性狼疮如长期服用肺屈嗪可引起类似SLE表现。但余少出现

NS症状和肾炎；抗dsDNA抗体、抗sm抗体阴性和C3正常。

第八编风湿性疾病

【病情判断】

1.活动或急性收作期SLEDAI评分，10分以上一考虑活动性；0〜4

分一基本无活动；5〜9分一轻度活动；10〜14分一中度活动；》15分一

重度活动。

2.病理严重性：狼疮危象=急性的危及生命的重症SLE,包括急进性狼

疮性肾炎、严重的NS损害、严重的溶血性贫血、PLT减少性紫瘢、粒细

胞缺乏症、严重的心脏损害、狼疮性肺炎、狼疮性肝炎和血管炎。

3.开IR症动脉粥样硬化、感染、高血压、糖尿病等。

【治疗】

不能根治，个体化；合理治疗可长期缓解；GC+克疫抑制欠是主要治

疗方案。

原则：急性期积余药物诱导缓解；缓解期维持缓解治疗保持缓解状态;

重视开收症治疗。

1.一般治疗非药物治疗重要，包括⑴心理治疗；⑵急性活动期卧床

休息，稳定期适当工作；⑶及早现和治疗感染；⑷避克可诱取狼疮的药

物如避孕药；⑸避克强光暴晒和紫外线照射；⑹缓解期可作防疫注射，尽

量不用活疫苗。

2.对症治疗如取热及关节疼痛时可辅以NSAIDs对症性治疗。

3.药物治疗

⑴GC※诱导缓解期：0.5-lmg.kg.d,病情稳定2-6周减量；※重症如

肺泡出血、神经损害明显时冲击治疗；※小剂量长期维持疗法：lOmgqd.

⑵克疫抑制剂※多数SLE病情活动期需应用，可减少GC用量和副

作用；保护脏器功能；※诱导缓解期：建议首选CTX或MMF,至少6个

月以上；※维持治疗可选用羟氯嗤长期应。

3.其他药物治疗病重或治疗困难病例，可酌情选择静脉大剂量克

疫球蛋白(IVIG)、血浆置换、造血干细胞或间充质干细胞移植等。生物制剂

如belimunab(anti-BAFF)抗体和抗CD20单抗(利胺昔单抗,rituximab)。

4.合开抗磷脂抗体综合征的治疗根据抗磷脂抗体滴度和临床情7牙，应

用ASPR抗PLT抗凝治疗；反复血栓可能需长期或终身抗凝。

[SLE与妊娠】

1.安全妊娠：病情处于缓解期达半年以上、没有NS、RS或其他脏器严

重损害、口服泼尼松低于lOmg.kg能维持者。

2.非缓解期妊娠：30%出现流产、早产和死胎一避孕。

3.药物：妊娠前3个月-妊娠期应用大多数克疫抑制药均可影响胎儿一

停药半年后方可妊娠，但羟氯喳和硫唾喋岭影响最小，前者可安全使用。

4.妊娠可诱IRSLE活动，特别早期和产后6周内。

5.ASPR：习惯性流产病史或抗磷脂抗体+者妊娠时或低分子肝素。

6.激素：除DXM和倍他米松外，激素通过胎盘被灭活，孕晚期应用对

胎儿影响小，妊娠时

第八编风湿性疾病

及产后可酌情应用。

6.哺乳：产后避克。

【预后】

10年存活率达90%；急性期死因主要有SLE的多脏器严重损害和感染,

尤其神经精神性狼疮、肺动脉高压和急进性狼疮性肾炎者。End

第五章脊椎关节炎SpA854

[spondy-loarthritis]旧称血清阴性脊柱关节病(sero-negative

spondyloarthropathy)或脊柱关节病(spondyloarthropathies),一类以累及

脊柱和外周关节，或关节及韧带和肌腱为主要表现的慢性炎症性风湿病的

总称。包括：

・典型-强直性脊柱炎(ankylisingspondylitis,AS)；其他-

・反应性关节炎(reactivearthritis,ReA)

■银悄病关节炎(psoriaticarthritis,PsA)

■炎性肠病关节炎(inflammatoryboweldiseasearthritis,IBDA)

・幼年脊柱关节炎(juvenile-onsetspondyloarthritis)

・未分化脊柱关节炎(undifferentiatedspondylarthritis,USpA)

共同特点：①常累及中轴关节，影像-不同程度的舐骼关节炎；②炎症

性外周关节炎常非对称性累及下肢关节；③RF阴性；④与HLA-B27有存在

不同程度的关联；⑤不同程度的家族聚集倾向；⑥病理-肌腱端周围及韧带

附着于骨的部位如足跟痛、足底痛常见的肌腱谈炎表现；⑦各种SpA临床

相互重叠。

第一节强直性脊柱炎AS854

【AS】SpA常见的临床类型，以中轴关节受累为主，可伴关节外表现，

严重收生脊柱畸形和强直的一种慢性自身炎症疾病。

【流行病学】

1.临床90%的患者HLA-B27阳性；而亚洲普通人群HLA-B27阳性率仅

为4-8%o

2.家族聚集患病现象约20%o

【病因和IR病机制】

1.研究提示AS与MHC-I类基因HLA-B27高度相关，迄今收现89种以

上的HLA-B27亚型，与之相关亚型如B2704、B2705和B2702呈正相关。

2.一般认为AS可能和泌尿生殖道沙眼衣原体、志贺菌、沙门菌和结肠

耶尔森菌等某些肠道病原体感染有关一激LR机体的炎症和克疫应答一组

织损伤。【病理】

1.附着点病（炎）：指肌腱、韧带和关节囊等附着于骨关节部位的非特

异性炎症、纤维化以至骨化-基本病变。

2.最早累及关节：能骼关节-滑膜炎、软骨变性和破坏、软骨下骨板破

坏以及炎症细胞浸润。

3.特点：反复炎症至使受累部位新骨形成关节消失。

4.典型晚期表现：椎体方形变、韧带钙化、脊柱“竹节样”变。

5.葡萄膜炎、虹膜炎、主动脉根炎和心肌及传导异常可见。骨折多为

继U又性病变。

【临床】缓隐

男性20-30岁多见；16岁前病者称为幼年型AS；40岁以后病者

称为晚收型AS-临床不典型。症状：

1.早期下腰背痛伴晨僵-首取症状常为见，夜间休息久坐时重，活动

后减轻；对NASADs反应好；多持续3个月左右。

2.晚期腰椎各方向活动受限和胸廓活动度数减少一脊柱自下而上

生强直；骨密度下降甚至严重骨质疏松和骨折。

第八编风湿性疾病

3.最典型和常见表现：炎性腰背痛、其他附着点如足跟等关节点疼痛。

4.部分首取症状可为非对称性、反复的下肢大关节如骸、膝或踝关节

非-幼年收病多见。

5.关节外症状：反复的葡萄膜炎或虹膜炎；长主动脉和主动脉瓣病变;

传导异常等。

6.体征：舐骼关节压痛、脊柱各方向活动受限；胸廓活动度I;枕墙

距>O。

【检验与辅助】

1.检验无特异性指标。90%HLA-B27阳性。

2.影像⑴临床常城骨盆正位像：观察能骼关节、骸关节、坐骨、耻

骨联合；腰椎是脊柱最早受累部位-主要观察有无韧带钙化、脊柱“竹节

样”变、椎体方形变以及椎小关节和生理曲度改变。⑵MRI和CT还能显示

关节和骨质的水肿、脂肝变化等急慢性炎症改变等，MRI较CT能更早取现

舐骸关节炎，但CT分辨力优于MRL

【诊断】

1984修订标准：

1.临床标准：⑴腰痛、晨僵3个月以上，活动改善而休息无改善；⑵

腰椎额状面和矢状面活动受限；⑶胸廓活动度低于相应年龄、性别的正常

人。

2.放射学标准［舐骼关节炎分级同纽约标准］:双侧级2n或单侧ni-iv

级舐骼关节关节炎肯定AS:符合放射学标准和1项及以上临床标准者。

可能AS:符合3项临床标准，或符合放射学标准而不伴佚何临床标准

者。

【鉴别】可行RF、HLA-B27.病史等相鉴别。

【治疗】

2011国际脊柱关节炎专家评估协会(ASAS)/欧洲抗风湿联盟(EULAR)

对AS最新治疗和管理的总体原则：⑴治疗目标：通过控制症状和炎症来

最大程度地提高生活质量，避克远期关节畸形，保持社亓。⑵治疗目的:

是在医生和患者共同决策下对疾病进行最好的照顾.⑶AS是一多临床表现

开潜在严重后果的疾病，需多学科医生联合治疗。⑷同时兼顾药物和非药

物治疗。

1.非药物治疗的基础：教育和好律的锻炼及物理治疗。具体如注意立、

坐、卧正常姿势；，睡硬板床、低枕，避克过度负重和剧烈运动。

2药物

⑴NSAIDs为疼痛和晨僵的AS患者一线用药，适用持续活动性症状的

患者；

⑵抗风湿药（DMARDs）-没有足够证据证明有效。

⑶抗TNF拮抗剂：持续高疾病活动性的患者都应给予治疗；对TNF

拮抗剂治疗无效的患者换用第二种TNF拮抗剂可能会有效。

（4）GC：对急性葡萄膜炎、肌肉关节的炎症可考虑局部应用，不支持全

身有身用药治疗中轴关节病变。【预后】一般不影响寿命，HLA-B27阳性、

持续ESRt、CRPt和幼年型与预后不良相关。END.

第二节其他脊柱关节炎

【欧洲脊柱关节病研究组/ESSG-1991分类标准】定义？

炎症性脊柱痛或下肢的非对称性滑膜炎至少3个月、年龄<45岁的

患者、加下列1项或多项阳性：⑴家性家族史；⑵银屑病；⑶炎症性肠病；

⑷收生关节炎前1个月内有尿道炎、宫颈炎或急性腹泻史;⑸力替殿区痛；

⑹附着点炎或舐骼关节炎-则可诊断。

【2011年ASAS分类】

第八编风湿性疾病

1.中轴型SpA分类标准：腰背痛至少持续3个月宜U又病年龄<45岁

的患者，有下列伏何1项者即可诊断为脊柱关节炎：⑴影像学提示*舐骼

关节炎且伴至少1项SpA的临床特征；（2）HLA-B27阳性伴至少2项其他的

SpA临床特征。

SpA临床特征包括：⑴*炎性腰痛痛；⑵关节炎-指曾经或目前存在由

DT确认的急性滑膜炎；⑶附着点炎-指曾经或目前存在跟腱控入部位或足

底筋膜的自U又疼痛或压痛；⑷由眼科DT确认的前葡萄膜炎；⑸曾经或目

前由DT确诊的指/趾炎；⑹银屑病-指曾经或目前由DT确诊的银屑病；⑺

曾经或目前由DT确诊的允罗恩病或溃疡性结肠炎；⑻对NSAIDs药物反应

良好-服用蹈剂量的药24-48小时后，腰背痛缓解或消失;⑼有SpA家族史，

直系或2级亲属中有患AS、银屑病、葡萄膜炎、反应性关节炎或炎症性肠

病等；（10）HLA-B27阳性；⑫CRP升高。

*舐骼关节炎影像条件：⑴X线可见的舐鹘关节炎，符合1984年纽约

标准双侧2-4级病变，单侧3-4级病变；⑵MRI提示活动性（急性）舐骼

关节炎-即明确的骨髓水肿及骨炎。*炎性腰痛2009标准描述：下歹U5

项满足4项即可诊断炎性腰背痛⑴腰背痛U又生于40岁前;（2）隐匿性LR作；

⑶运动后可改善；⑷休息后无缓解；⑸夜间痛，起床后可缓解。

2.外周型SpA对目前无炎性背痛，仅存在外周症状的患者，出现有关

节炎、肌腱端炎或指（趾）炎中伏一项，加

⑴加上以下伏一项的SpA临床特征：葡萄膜炎；银屑病；瓮罗恩病/

溃疡性结肠炎；前驱感染；HBL-B27阳性；影像学提示舐骼关节炎。

⑵加上以下至少2项其他的SpA临床特征:关节炎;肌腱端炎;指（趾）

炎；炎性背痛既往史；SpA家族史。

【治疗】

⑴NSAIDs为疼痛和晨僵的AS患者一线用药，适用持续活动性症状、

有临床症状的患者；⑵抗TNF拮抗剂：使用诊断标准要满足AS纽约标准

或2009年ASAS中轴型SpA的标准；保用前必要的治疗是至少经2种NSAID

足量治疗4周；对外周关节炎受累患者者，经一种DRARD好律治疗，优选

柳氮磺毗咤；治疗反应评估至少进行12周。End.

第六章干燥综合征pSS小血管

【定义】一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润

和特异性自身抗体【抗SSA/SSB】为特征的CTD。临床特点：干燥性角膜

炎、口腔干燥症；可累及多系统器官；表现复杂。分：

原1R性综合征【proimarySjogrensyndrome,pSS】和继U又性-继于另一

诊断明确的CTD或特殊病毒感染等的干燥综合征。

【流行病】男女比=1:10；伍何年龄可收病，30-60Y占90%；国人4又病

率0.30-8%,多见病。

【病因】未明，可能与感染如EB、HBV、HIV；遗传；内分泌相关。

【机制】病因诱LR自身克疫反应一Th细胞作用一B细胞增殖分化为浆

细胞一克疫球蛋白及自身抗体；NK细胞功能下降。一细胞因子及炎症介质

造成组织损伤。

【病理】

1.主要累及由柱状上皮细胞极成的外分泌腺体（唾液腺和泪腺）；

2.腺体大量淋巴细胞浸润，腺管扩张及狭窄；上皮细胞破坏及萎缩;

3.血管受损：基本病病之一，主要为小血管。

+4.肾受损：肾小管及间质损伤-IRTA（肾小管性酸中毒）-泌H障碍。

【临床】隐藏、多样

1.局部表现：⑴口干燥症；口干；猖獗性踽齿-特征之一；腮腺炎，可

自行消退；舌表现；⑵干燥性角结膜炎：重者角膜溃疡，穿孔失明少见；

⑶其他浅表部位：鼻、气管、消化道、阴道外分泌腺均可受累出现相关表

现。

第八编风湿性疾病

2.系统表现：

⑴全身症状如乏力、低热；

⑵30%有皮损：特征-紫瘢样皮疹-双下肢，下肢多见，米粒大小，边界

清楚，压之不褪色，分批出现，自行消退；

⑶骨骼肌肉病变：关节破坏非本病特点，一过性表现；时见肌炎表现；

⑷肾病变：30%,累及远端肾小管-肾小管性酸中毒-周期性低钾表现;

⑸呼吸系统：支气管炎；

⑹其他如消化道、神经系统、血液系统-WBC及PLT减少-淋巴瘤LR生

率升高。持续性腮腺肿大、紫瘢、白细胞减少、冷球蛋白血症及低C4水

平-提示4X展为淋巴瘤。

【检验检查】

1.常好：正细胞性正色素性贫血，WBCPLT减少；氯化镂负荷试验=50%

有亚临床性肾小管性酸中毒；CRP升高。

2.自身抗体：⑴ANA滴度t；⑵抗SSA、抗SSBT,前者特异性更高,

系统性损害两者升高；⑶抗U1RNP抗体、抗着丝点抗体（ACA）可阳性；

⑷40%RF阳性；⑸20%抗心磷脂抗体（ACL）阳性；其他：抗毒曹咸受体3

（M3）抗体是诊断SS的新抗体-与眼相关。

3.高球蛋白血症：以Ig-G为主，多允降性，少数患者-巨球蛋白血症或

单允隆性高克疫球蛋白血症。

4.泪腺功能检测：

⑴Schirmer试验=以5mm*35mm滤纸在5mm处折成直角，放入结膜

囊内，滤纸浸湿长度正常为15mm/5min,5mm/5min则为阳性。

⑵泪膜破碎时间（BUT试验）：小于10秒为阳性。

⑶角膜染色试验：一侧角膜染色斑点大于10个着色点为不正常。

5.涎腺功能检测：

⑴唾液流量：未经刺激唾液流量大于0.5ml/M为正常，W1.5ml/15M

为阳性；

⑵腮腺造影：腺管不好则、狭窄或扩张；腺体葡萄状或雪花状-碘液淤

积。

⑶涎腺放射核素扫描

25.唇腺活检：21个灶性淋巴细胞浸润/4mm组织，凡有250个淋巴

细胞聚集为1个灶。

6.X线：肺间质病变，多易伴感染。

【诊断】2012ACR-pSS标准

【鉴别】

1.SLE：比较Pss=中年妇女多见，取热少；无蝶形红斑；余少肾小管酸

性中毒、高球蛋白血症、低C症；预后好

2卡人=关节症状明显、抗SSA和抗SSB余少出现。SS=骨头症状轻、余

少骨破坏；

3.其他口干：如老年性腺功能下降、糖尿病性。

4.lg-G4相关疾病：一组与lg-G4升高有关的疾病，L仅病多45Y以上，

包括自身克疫性胰腺炎、原U又性硬化性胆管炎、腹膜后纤维化等。诊断:

lg-G4大于135mg/dl、组织lg-G4浆细

第八编风湿性疾病

胞浸润伴典型纤维化。

【治疗】无特殊。M3受体激动剂匹罗卡品-新一代改善口眼干的药物。

GC对症。

第七章原LJX性血管炎【旧-系统性血管炎】

第一节概述

原收性血管炎：指不合开有另一种已明确的疾病的系统性血管炎。以

下为原收性。

继取性血管炎：血管炎继qx于另一确诊的疾病，如感染、肿瘤、弥漫

性结缔组织病等。

【原性血管炎分类】2012-chapelHill分类

1.大血管炎：大动脉炎、巨细胞动脉炎

2.中血管炎：结节性多动脉炎/PAN、川崎病

3.小管血炎：

⑴ANCA相关性血管炎，包括：显微镜下多血管炎MPA、肉芽肿性多

血管炎/GPA/WG、嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA/变应性肉芽肿血管炎

/ChurgStrauss综合征。

⑵克疫复合物性小血管炎，包括：抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血

管炎、Ig-A性血管炎、低补体血症性尊麻疹性血管炎。

4.变异性血管炎：贝特切特病、科根综合征。

5.单器官血管炎：皮肤WBC破碎性血管炎、皮肤动脉炎、独立性主动

脉炎

6.与系统性疾病相关性血管炎：狼疮性血管炎、RA性血管炎、结节病

性血管炎、

7.与可能的病因相关性血管炎：HCV相关冷球蛋白血症性血管炎、HBV

相关性血管炎、梅毒相关性血管炎、血清病相关性、药物相关性、肿瘤相

关性。

【病因】

1.PAN10%患者伴有HBV感染;混合性冷球蛋白血症80%有HCB感染；

GPA70%有葡萄球

菌感染。

【收病机制】

1.抗中性粒细胞胞质抗体ANCA：第一个被证实与原U又性血管炎相关的

自身抗体。其靶抗原为中性粒细胞胞质内各种成分：丝氨酸蛋白酶3/PR3、

髓过氧化物酶/MPO、弹性蛋白酶、乳铁蛋白等。

2.抗内皮细胞抗体/AECA：可见于TA、川崎病、显微镜下多血管炎。

3.克疫复合物：可见于冷球蛋白血症、过敏性紫瘢。

【病理】

⑴血管各种炎症细胞浸润；⑵管壁弹力层受损形成血管瘤

⑶各层纤维相增生形成管腔狭窄或血栓形成。

【临床】

1.临床表现复杂多系统多样。

2.ANCA检测：间接克疫荧光法,如中性粒细胞胞质呈荧光阳性礼-ANCA

阳性，ELISA法呈PR3抗体阳性,即PR3-ANCA阳性；p-ANCA阳性在ELISA

法呈MPO抗体阳性，即MPO-ANCA阳性

3.AECA：尤与血管炎相关；在GPA中，滴度的消长与疾病活动相关；

川崎病=标记抗体。

4.受累组织的活检是血管炎诊断“金标准。”

【治疗】略

第二节大动脉炎/无脉症/主动脉弓综合征TA:

累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉

狭窄或闭塞，出现相应部位器官缺血表现。90%的30丫取病。

第八编风湿性疾病

【病因】未明

【病理】

1.急性渗出、慢性非特异性炎症和肉芽肿表现；

2.病变部位：弹力A如主动脑及其主要分支、肺A、冠A等。

3.受累血管腔不同程度狭窄或闭塞、血栓形成、动脉瘤等。

【临床】

1.全身表现

2.临床分型：

⑴头臂动脉型/主动脑弓综合征：颈A及椎A狭窄引起头颅相应表现

如头痛、晕等；颈A、税A、肱A搏动减弱或消失、部位血管杂音。

⑵胸腹主动脉型:下肢缺血性表现；肾缺血引起肾性高血压等；肠系统

缺血引起消化症状。⑶广泛型：上2型

⑷肺动脉型：上述3型约50%伴有肺部表现；肺动脑瓣区可闻及杂音

及第二音亢进。⑸其他型：可仅累及冠A或仅累及肠系膜A引起相关表

现。

【辅助检查】

1.检验无特异性，ASO可阳性

2.眼低检查：眼组织对缺血反应敏感；但眼底变化多样如脉络膜炎、

网膜及玻璃体积血，甚至可见典型高安病眼底改变=视盘周围动静脉花冠

头咬合。

3.血管彩超或造影：受累血管狭窄、闭塞或瘤样形成、流速改变等

【诊断】1990ACR标准

1.LR病小于40罗；2.肢体间歇性跛行；3.一侧或双侧肱A搏动减弱；

4.双上肢SBP差大于lOmmHg；5.一侧或双侧锁骨下A或腹A区闻及血管

杂音；6.动脉造影异常。符合3条以上，除外先天性主A狭窄、肾动脉纤

维肌性结极不良、动脉硬化、血栓闭塞性血管炎、贝赫切特病、PAN及胸

廓综合征，可诊断

【治疗】控制感染、GC、CTX

【预后】好

第三节巨细胞动脉炎GCA/颍动脉炎

【定义】病因未明的中A与大A血管为，常累及一个或人颈A分支,

尤是颍A,典型为聂侧头痛、间歇性下颌运动障碍和视力障碍三联征。

50岁多4X,常伴有风湿性多肌痛/PMR。PMR易LR展为GPA.

【病理】

1.主要累及主A弓的分支A,题A最多见；多呈节段性或斑片分布；

2.病理改变：肉芽肿性改变；结果：血栓形成、管腔狭窄、瘤形成。

【临床】

1.起病缓，多在50Y后病；少数突然病，全身流感样表现出

2.头部：70%表现有特异性头痛，一侧或双侧颍部头痛、头皮痛、触

痛；红斑；30%颈A缺血表现，包括聂颌间歇性运动障碍因素

3.主A弓及分支受累表现：上肢缺血性表现如血管杂音、麻木

4.PMR：l|X生率为50%,或先PMR=颈部、粉胛带、骨盆带肌酸痛和晨

僵，少压痛及肌无力，活检及肌酶正常，后为GCA。*多取性肌炎=肌压痛、

活检及肌酶异常。

【检验】无特异性

【诊断】ACR1990诊断标准：⑴病年龄大于50Y；⑵新近出现的头

痛；⑶颗动脉压痛，搏动减弱，除外动脉粥样硬化性;(4)ESR大于50mm/H；

⑸颍动脉活检示血管炎，表现以单

第八编风湿性疾病

个核细胞为主的浸润或肉芽肿性炎症，多伴多核巨细胞。3条以上可

诊断。

【治疗】GC:一周内症状可缓解，1个月减量维持1-2年；CTX.

第四节结节性多动脉炎PAN

【定义】累及中小A动脉的坏死性血管炎。可累及伏何器官，以皮肤、

关节、外周神经、胃肠道和肾多见。

【病因】未明

【病理】

1.中小动脉的局灶性全层坏死性血管炎

2.好U又部位：血管分叉处。伍何部位；肾=缺血性血栓形成和梗死，但

少累及肺和脾；

3.急性期特点：纤维素样坏死和多种炎症细胞浸润，管壁结极破坏，

形成瘤、血栓。

【临床】多样或轻微

1.全身表现：如叹热不适、体重减弱等

2.系统表现

⑴30%出现血管性紫瘢、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指/趾

缺血表现如雷诺现象。⑵50%出现关节表现；

⑶50%出现神经表现，以外周神经多见，多性神经或单神经炎；

⑸50%出现肾损害表现：高血压或肾功能异常

;⑹胃肠道血管损害表现，其他如心脏损害表现；

⑺尸检80%出现附睾和睾丸受累

【检验】无特异性；ANCA阴性；部分HBV阳性

【血管造影及病检】造影可疑病变血管病检有助诊断。

【诊断】表现多样，早期诊断不易。1990-ACR诊断：

1.体重减轻，早期即开始，除外节食等因素；

2.网状青斑：四肢或躯干

3.睾丸或附睾疼痛，除外感染外伤等因素

4.肌痛、无力（不包括粉部、骨盆带肌）

5.外周神经炎表现

6.DBP升高的高血压

7.肾功能异常，除外其他因素

8.HBV

9.动脉造影异常

10.中小动脉活检：中性粒细胞或单核细胞浸润。

10项中有3项可诊断PAN,但除外其他结缔组织开LR的血管炎

【治疗】GC道选，CTX

第五节显微镜下多血管炎MPA

【定义】主要累及小血管（小A\小V、微小V和毛细血管）的系统性

血管炎，肾和肺多见，少克疫复合物沉积。

【病因】？

【病理】小血管局灶性全层的坏死性炎症；

特征：1是肾表现为坏死性新月体肾小球肾炎；

特征2是无克疫复合物沉积的肺损害（*51^肺损有克疫复合物沉积）。

【临床】50岁LR病，男性多见；全身症状；70%肾损表现；50%肺损

表现；50%神经损伤表

第八编风湿性疾病

现，以周围神经多见。总之，相对于CTD类疾病，无明显临床特别表

现。

【检验】84%患者ANCA阳性，多为p-ANCA阳性。

【诊断】无统一诊断标准。对不明原因收热或肺肾受损表现的中老年

患者，需排除病本，肾或血管组织活检有助诊断。

【治疗】GCCTX

第六节嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA变应性肉芽肿血管炎CHURG

STRAUSS综合征。

【定义】过敏性