干燥综合征诊断及治疗学习

干燥综合(He)征鉴别诊断第一页，共三十页。干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病。临(Lin)床有多系统受累。原发性干燥综合征继发性干燥综合征第二页，共三十页。我国患病率0.3---0.7%，老年人患病率3—4%。女性患者明显(Xian)多于男性。第三页，共三十页。

病(Bing)因病因不清多种病因相互作用的结果，例如感染因素、遗传背(Bei)景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。未发现公认的HLA易感基因。第四页，共三十页。

发病(Bing)机制

免疫(Yi)功能紊乱为其发病及病变延续的主要基础。第五页，共三十页。

病(Bing)理本病主要累及柱状上皮(Pi)细胞构成的外分泌腺唾液腺泪腺病理特点：腺体间质有大量淋巴细胞浸润、腺体导管管腔扩张和狭窄。小唾液腺的上皮细胞有破坏和萎缩，功能受到严重损害。血管受损。第六页，共三十页。

临床(Chuang)表现第七页，共三十页。女性多见男女之比1：9—20发病年龄40—50岁儿(Er)童少见第八页，共三十页。局部(Bu)表现1.口干燥症口干：70％～80％患者。猖獗性龋齿：50％患者，PSS的特征表现之一。成人腮腺炎：50％患者，间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌：舌痛，舌面干红、裂，舌乳(Ru)头萎缩而光滑第九页，共三十页。第十页，共三十页。第十一页，共三十页。局部(Bu)表现２.干燥性角结膜炎眼干涩、异物感、痒痛(Tong)、畏光、泪少、严重者“欲哭无泪”。部分患者出现眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎、全眼炎等。３.其他浅表部位皮肤、鼻、咽部、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累。第十二页，共三十页。第十三页，共三十页。系统(Tong)表现

部分患者有乏力(Li)、低热等全身症状１.皮肤

紫癜样皮疹：PSS的特征性皮肤表现，见于1/4患者，多见于双下肢，伴高γ球蛋白血症

；

雷诺现象：见于13%～66%患者；结节红斑、荨麻疹、皮肤溃疡２.骨骼肌肉

关节痛见于70%患者，但关节肿胀、关节炎者仅10%。肌痛、肌无力，约5%的患者出现肌炎。

第十四页，共三十页。系(Xi)统表现

3.肾见于30%~50%患者远端肾小管受损：最常见，表现为肾小管酸化功能障碍(Ai)所致的肾小管性酸中毒（Ⅰ型RTA）。代谢性酸中毒、低血钾、肾钙化、肾结石、软骨病、尿液浓缩障碍（肾性尿崩）、尿PH值升高。近端肾小管受损：少见。肾小球受损：很少见，蛋白尿。第十五页，共三十页。系统(Tong)表现4.呼吸系统肺间质性病变：最常见，轻者仅肺功能异常，重者呼吸困难，CT示弥漫性肺间质纤维化，少数呼吸衰竭(Jie)死亡。部分患者出现刺激性干咳、继发感染、肺大泡。小部分患者出现肺动脉高压。第十六页，共三十页。系统表(Biao)现5.消化系统胃肠道症状：吞咽困难(Nan)、萎缩性胃炎、胃酸减少、慢性腹泻、吸收不良。肝脏损害：见于20%的患者，无症状而有肝功能损害、肝脏增大、黄疸等不同表现。原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征具有一定的相关性。慢性胰腺炎：亦非罕见，胰蛋白酶升高。第十七页，共三十页。系统(Tong)表现6.神经系统

见于约5%患者。周围神经损害：多见，表现为对称性周围神经病和多发性单神经炎，颅神经病变以三叉神经最突出。中枢神经系统损害：临床表现多样(Yang)，累及脑、脊髓，包括局灶性和弥漫性病变。

第十八页，共三十页。系(Xi)统表现7.血液系统本病可出现白细胞减少或(和)血小板减少，严重者可有出血现象。淋巴瘤：发生率高于正常人群44倍。最初多发生于唾液腺或颈淋巴结，随后可在淋巴结以外的区域如(Ru)胃肠道、肺、肾、眼眶等出现。多发性骨髓瘤第十九页，共三十页。实验室检(Jian)查第二十页，共三十页。

1.血常规及血沉：

贫血、白细胞、血小板减少，60%~70%的患者血沉增快。

2.高球蛋白血症：本病的特点(Dian)之一，90%以上的患者有高免疫球蛋白血症，为多克隆性。少数患者出现巨球蛋白血症或单克隆性高免疫球蛋白血症，应警惕淋巴瘤的可能。

第二十一页，共三十页。

3.自身抗体：抗核抗体：45.7%的患者，抗SSA、抗SSB：有诊断意义，阳性率分别为70%和40%，抗SSB抗体特异性更高。抗RNP抗体和抗着丝点抗体：5%～10%，RF阳性：43%，抗心磷脂抗体：20%，抗a-胞衬蛋白抗体：64%~67%，抗毒蕈碱受体3抗体：与PSS眼干有关，抗唾液腺导(Dao)管上皮细胞抗体：25%PSS患者第二十二页，共三十页。4、唾液腺检查

4.1唾液流量测定：自然流出唾液

1.5ml/15分。4.2腮腺造影：腮腺各级导管不规则，有不同程度的狭窄和扩张，碘液淤积于腺体末端呈点状、球状阴影。4.3唾液腺同位(Wei)素检查：静脉注射99m锝（Tc）后作唾液腺扫描，唾液腺吸收、浓聚、排出核素功能差。

4.4唇腺活检：此法对于诊断干燥综合征敏感且特异。

取表面正常、至少包含4个腺体小叶的唇粘膜活检，腺泡组织内淋巴细胞聚集程度：细胞数在50个以上记为一个病灶，若在4mm2

内能见到1个以上病灶即为阳性。还可见到腺泡萎缩、导管狭窄等。

第二十三页，共三十页。

5、泪腺检查

SchirmerⅠ试验(Yan)（滤纸试验(Yan)）：用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于5mm为阳性。角膜染色试验：用1%孟加拉红溶液滴入双侧结膜囊内，随即用生理盐水洗去，检查角膜和球结膜，染色点＞10个提示有损坏的角膜和结膜细胞。

泪膜破裂时间（BUT试验）：凡泪膜破碎时间短于10秒者为阳性。第二十四页，共三十页。第二十五页，共三十页。诊(Zhen)断标准2002年修订(Ding)的干燥综合征国际分类（诊断）标准

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSjogren’sSyndrome,2002）

第二十六页，共三十页。表1干燥综合征分类标准的项目I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、SchirmerI试验（＋）（5mm/5分）；

2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。IV、组织学检查：下唇腺病理示(Shi)淋巴细胞灶1。V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）；

2、腮腺造影（＋）；