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文档简介

巨细胞动脉炎（GCA）：基于病例的临床病理分析主讲人：时间：Catalogue目录1.一、疾病概述二、病因与发病机制三、典型临床表现2.3.四、诊断与鉴别诊断4.五、治疗与预后5.六、真实案例分析6.一、疾病概述017巨细胞动脉炎（GCA）：累及大中型动脉的肉芽肿性血管炎，以颞动脉最常见别名：颞动脉炎（TemporalArteritis）高发人群：>50岁，女性居多（男女比1:2-4）010203定义发病率：北欧人群高发（20-30/10万），亚洲相对少见（2-5/10万）01关键数据：02与风湿性多肌痛（PMR）共病率：40-60%04视力丧失风险：未治疗者20-30%03流行病学二、病因与发病机制0201HLA-DRB1*04基因显著关联（OR=3.2）02全基因组关联研究（GWAS）：PLG、P4HA2等位点遗传因素

固有免疫激活：血管外膜树突状细胞（DC）Toll样受体（TLR）信号通路

适应性免疫应答：

Th1/Th17细胞浸润

IL-6、IFN-γ、IL-17等细胞因子风暴免疫机制地理纬度（维生素D缺乏假说）01慢性感染触发（如疱疹病毒）02环境因素三、典型临床表现0301局部症状症状发生率特征描述新发头痛70-90%颞部搏动性痛，梳头/戴眼镜加重颌跛行40-60%咀嚼时下颌疼痛视力障碍15-20%一过性黑矇→永久失明（前部缺血性视神经病变）PMR表现：晨僵、肩/骨盆带肌痛发热（低热为主）、乏力、体重下降全身症状隐匿型GCA：仅CRP升高，无典型症状（需影像学确诊）大血管型GCA：累及主动脉及其分支（CT血管造影见管壁增厚）Part01Part02特殊分型四、诊断与鉴别诊断04必要项：年龄≥50岁+血管炎证据（活检/影像）加分项：头痛（2分）、颌跛行（3分）、视力丧失（4分）等诊断标准（2022ACR/EULAR分类标准）实验室：ESR>50mm/h（敏感性80%），CRP↑，IL-6↑影像学：颞动脉超声（"halo征"），PET-CT（主动脉代谢增高）金标准：颞动脉活检（节段性炎症伴巨细胞）辅助检查偏头痛、淀粉样变性、动脉粥样硬化鉴别诊断五、治疗与预后05糖皮质激素：泼尼松1mg/kg/d（快速缓解症状，预防失明）01辅助治疗：阿司匹林（降低缺血风险）02初始治疗免疫抑制剂：甲氨蝶呤、托珠单抗（IL-6受体拮抗剂）0102维持治疗激素减量策略：4-6周后每2周减10%，总疗程1-2年复发率：30-50%（需长期随访）02视力丧失不可逆，其他症状多可控制01预后六、真实案例分析0672岁女性：右侧颞部剧痛2周，伴视力模糊活检：内膜增厚伴多核巨细胞浸润治疗：泼尼松60mg/d→2周后症状缓解查体：颞动脉迂曲、触痛（+），ESR98mm/hPART01PART02PART04PART03案例1：典型GCA68岁男性：肩部僵硬、低热3月，突发左眼失明治疗：激素+

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