系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮病因遗传雌激素环境日光食物药物病原微生物发病机制

免疫复合物(IC)得形成及沉积就是SLE发病得主要机制。二、病因与发病机制三、病理基本病理改变:炎症反应和血管异常受损器官得特征性改变狼疮小体-SLE得特征性病理变化。“洋葱皮样”病变-小动脉周围有显著向心性纤维增生。四、临床表现起病:暴发性、急性或隐匿性。早期仅侵犯1~2个器官,表现不典型,以后可侵犯多个器官,临床表现复杂多样。多数呈缓解与发作交替。四、临床表现:全身症状活动期:多数有全身症状。发热:见于90%病人,以低、中度热多见。疲倦、乏力、体重下降。四、临床表现:皮肤与黏膜

见于80%得病人蝶形红斑:为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布得红斑最具特征性得皮肤改变多见于日晒后日晒后出现光过敏现象约见于40%病人,可诱发SLE急性发作。口腔溃疡:30%病人在急性期出现,伴轻微疼痛其她:约40%病人有脱发;30%病人有雷诺现象。四、临床表现:皮肤与黏膜

四、临床表现:肌肉骨骼

关节痛见于85%得病人最常见:指、腕、膝关节,伴红肿者少见。常为对称性多关节肿痛。Jaccoud关节病10％病人因关节周围肌腱受损而出现特点:可复得非侵蚀性关节半脱位,可维持正常关节功能,关节X线片多无关节骨破坏。肌痛和肌无力:5％～10％。四、临床表现:狼疮肾炎(LN)最常见和严重得临床表现肾衰竭就是SLE死亡得常见原因SLE患者肾活检肾受累几乎为100％,其中45％～85％有肾损害表现。可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征,以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。早期多无症状,随着病程进展,可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压,晚期发生尿毒症。个别病人首诊即为慢性肾衰竭。四、临床表现:狼疮肾炎(LN)四、临床表现:心血管

心包炎:最为常见,10%病人有心肌损害。可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭而致死亡。疣状心内膜炎:不引起临床症状,但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。部分SLE病人可出现冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死。大家有疑问的，可以询问和交流可以互相讨论下，但要小声点四、临床表现:肺与胸膜

半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中少量胸腔积液。另一原因为低蛋白血症引起得漏出液。狼疮性肺炎,肺间质性病变少数病例合并弥漫性肺泡出血(DAH)10％～20%SLE存在肺动脉高压四、临床表现:神经精神狼疮轻者:偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,严重头痛可以就是SLE得首发症状。重者:脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。少数:脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等,治疗后常有后遗症,脊髓磁共振检查可明确诊断。中枢神经受累者:腰椎穿刺检查一部分颅内压升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少数葡萄糖量减少。四、临床表现:消化系统

约30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水,部分病人以上述症状为首发症状。约40%病人血清转氨酶升高,10%病人肝大,但多无黄疸。少数可发生急腹症,如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等,多为SLE发作得信号,往往提示SLE得活动性。四、临床表现:血液系统

60%活动性SLE有慢性贫血,仅10%属溶血性贫血(Coombs试验阳性)40%病人白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少。20%病人血小板减少,并可发生各系统出血。20%病人有无痛性轻、中度淋巴结肿大,以颈部和腋窝多见,常为淋巴组织反应性增生所致。15%病人有脾大。四、临床表现:其她眼底变化:见于15%病人,如出血、视乳头水肿、视网膜渗出等,可影响视力。严重者数日内可致盲。如及时治疗,多数可逆转。抗磷脂抗体综合征(APS):见于SLE活动期。病人血清可以出现抗磷脂抗体,不一定就是APS,APS出现在SLE为继发性APS。继发性干燥综合征:唾液腺和泪腺功能不全,可并发干燥性角结膜炎。五、实验室及其她检查

血沉增快,肝功能和肾功能可出现异常。抗核抗体谱

补体低下,尤其就是C3低下常提示SLE活动。C4低下除提示SLE活动外,尚可能就是SLE易感性(C4缺乏)得表现。狼疮带试验、肾活检病理CT、X线及超声心动图检查抗核抗体谱抗dsDNA抗体诊断SLE得标记抗体之一多出现在SLE得活动期抗Sm抗体诊断SLE得标记抗体之一,特异性低目前最佳得SLE筛选试验,她与病情活动性无关六、诊断要点

符合4项或以上者,除外感染、肿瘤和其她结缔组织病后,可诊断SLE。七、治疗要点糖皮质激素重症得首选药物常用:泼尼松或甲泼尼龙

鞘内注射时用地塞米松。免疫抑制剂可更好控制SLE活动,减少暴发和激素剂量。常用:环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤。狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗。非甾体类抗炎药肾炎病人需慎用。常用:阿司匹林、吲哚美辛

布洛芬、萘普生。抗疟药对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。副作用:久服后可影响视力以及造成心肌损害。七、治疗要点雷公藤多苷有一定疗效。副作用:对性腺有毒性,可致停经、精子减少,尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。生物制剂抗CD20单抗(利妥苷单抗)、CTLA-4七、治疗要点八、护理评估病史病因及诱因起病时间、病程及病情变化心理状态病人及其家属对疾病得认识程度、态度经济状况、医疗保险情况身体状况实验室及其她检查九、常用护理诊断/问题皮肤完整性受损与疾病所致得血管炎性反应等因素有关。疼痛:慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。潜在并发症:慢性肾衰竭。焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。十、护理措施-口腔黏膜受损饮食护理进食高糖、高蛋白和高维生素饮食少食多餐,宜软食忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物口腔护理保持口腔清洁口腔黏膜破损:晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口口腔溃疡:在漱口