造血系统疾病课件

造血系统疾病

第一节小儿造血和血液特点一．造血特点：（一）胎儿造血：中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期造血系统疾病(一)胚胎期造血

根据造血组织发育和造血部位发生的先后，可将此期分为三个不同的阶段。

1．中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第6周后，中胚叶造血开始减退。造血系统疾病2．肝脾造血期在胚胎第6～8周时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4—5月时达高峰，至6个月后，肝造血逐渐减退。肝造血主要产生有核红细胞，也可产生少量粒细胞和巨核细胞。造血系统疾病2．肝脾造血期约于胚胎第8周脾脏开始造血，以生成红细胞占优势，稍后粒系造血也相当活跃，至12周时出现淋巴细胞和单核细胞。胎儿5个月之后，脾脏造红细胞和粒细胞的功能逐渐减退，至出生时成为终生造血淋巴器官。造血系统疾病3．骨髓造血期胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿4个月时才开始造血活动，并迅速成为主要的造血器官，直至出生2～5周后成为唯一的造血场所造血系统疾病(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。婴幼儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。5～7岁开始，脂肪组织(黄髓)逐渐代替长骨中的造血组织，因此到了年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨.造血系统疾病2．骨髓外造血在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“倡’髓外造血”，感染及贫血纠正后即恢复正常。造血系统疾病二、血象特点

1．红细胞数和血红蛋白量由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数约(5~7)×1012／L,血红蛋白量约(150～220)g／L。造血系统疾病生理性贫血生后随着自主呼吸的建立，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2-3个月时(早产儿较早)红细胞数降至3.0×1012／L、血红蛋白量降至100g／L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。造血系统疾病2．白细胞数与分类初生时白细胞总数(15～20)×109／L，生后6～12小时达(21～28)×109／L，然后逐渐下降，1周时平均为12×109／L，婴儿期白细胞数维持在10×109／L左右，8岁以后接近成人水平。造血系统疾病白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%。随着白细胞总数的下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4～6天时两者比例约相等；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%，至4～6岁时两者比例又相等；造血系统疾病3.血小板数血小板数与成人相似，约为(150~350)×109／L4．血容量小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10％，儿童约占体重的8％～10％；成人血容量约占体重的6％～8％。造血系统疾病

第二节小儿贫血

贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞压积低于正常。根据世界卫生组织的资料，血红蛋白的低限值在6个月～6岁者为110g／L，6～14岁为120g／L,，新生儿期<145g／L造血系统疾病[贫血的分类](一)贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白(Hb)从正常下限～90g／L者为轻度；②~60g／L者为中度；③～30g／L者为重度；④<30g／L者为极重度。新生儿Hb为144～120g／L者为轻度，～90g／L者为中度，～60g／L者为重度，<60g／L者为极重度。造血系统疾病(二)病因分类

根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。

1.红细胞和血红蛋白生成不足

(1)造血物质缺乏

(2)骨髓造血功能障碍：

(3)其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，癌症性贫血等。造血系统疾病2．溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。

(1)红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷：②红细胞酶缺乏：③血红蛋白合成或结构异常：造血系统疾病(2)红细胞外在因素：①免疫因素：免疫性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；②非免疫因素：素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。造血系统疾病3．失血性贫血包括急性失血和慢性失血引起的贫血。造血系统疾病(三)形态分类

MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常见病正常值80-9428-3232-38大细胞性>94>3232-38B12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞<80<2832-38肾脏小细胞低色素<80<28<32IDA造血系统疾病[诊断要点]1.病史询问病史时注意下列各项：

(1)发病年龄：可提供诊断线索。对出生后即有严重贫血者要考虑产前或产时失血；生后48小时内出现贫血伴有黄疸者，以新生儿溶血症可能性大；造血系统疾病(2)病程经过和伴随症状：起病快、病程短者，提示急性溶血或急性失血；起病缓慢者，提示营养性贫血、慢性失血、慢性溶血等。造血系统疾病(3)喂养史：详细了解婴幼儿的喂养方法及饮食的质与量对诊断和病因分析有重要意义。造血系统疾病(4)过去史：询问有无寄生虫病特别是钩虫病史；询问其他系统疾病，包括消化系统疾病、慢性肾病、严重结核、慢性炎症性疾病如类风湿病等可引起贫血的有关疾病。造血系统疾病(5)家族史：与遗传有关的贫血，如遗传性球形红细胞增多症、G—6—PD缺乏、地中海贫血等，家族中常有同样患者。造血系统疾病2．体格检查(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。

(2)营养状况：营养不良常伴有慢性贫血(3)皮肤、粘膜：皮肤和粘膜苍白的程度一般与贫血程度成正比。造血系统疾病(4)指甲和毛发：缺铁性贫血的患儿指甲菲薄、脆弱，严重者扁平甚至呈匙形反甲。(5)肝脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。造血系统疾病3．实验室检查1)外周血象：这是一项简单而又重要的检查方法。(2)骨髓检查造血系统疾病[治疗原则]1．去除病因这是治疗贫血的关键2．药物治疗针对贫血的病因，选择有效药物给予治疗，如铁剂治疗缺铁性贫血，维生素B12和叶酸治疗巨幼细胞贫血，肾上腺皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血3．一般治疗加强护理，预防感染，改善饮食质量和搭配等。造血系统疾病4．输血疗法当贫血引起心功能不全时，输红细胞是抢救措施。对长期慢性贫血者，若代偿功能良好，可不必输红细胞5．并发症治疗婴幼儿贫血易合并急、慢性感染，营养不良，消化功能紊乱等，应予积极治疗。造血系统疾病一、营养性缺铁性贫血

营养性缺铁性贫血(nutritionalirondeficiencyanemia，NIDA)是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少所致。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。缺铁性贫血是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，严重危害小儿健康，是我国重点防治的小儿常见病之一。

造血系统疾病[病因]1．先天储铁不足

2．铁摄人量不足这是缺铁性贫血的主要原因3．生长发育因素4．铁的吸收障碍5．铁的丢失过多造血系统疾病[发病机制]1.缺铁对血液系统的影响造血系统疾病缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段：①铁减少期(irondepletion，ID)：

②红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis，IDE)：③缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia，IDA)：造血系统疾病2．缺铁对其他系统的影响缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶(如细胞色素酶、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等)的活性减低。造血系统疾病[临床表现]任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有不同。

1．一般表现皮肤粘膜逐渐苍白，以唇、口腔粘膜及甲床较明显。易疲乏，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。造血系统疾病2．髓外造血表现由于髓外造血，肝、脾可轻度肿大；年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显。造血系统疾病3．非造血系统症状(1)消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖(如嗜食泥土、墙皮、煤渣等)；可有呕吐、腹泻；可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩；重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征。(2)神经系统症状：表现为烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智力多数低于同龄儿。造血系统疾病(3)心血管系统症状：明显贫血时心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭。(4)其他：因细胞免疫功能降低，常合并感染。可因上皮组织异常而出现反甲。造血系统疾病反甲造血系统疾病[实验室检查]1．外周血象血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。平均红细胞容积(MCV)<80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0．31造血系统疾病2．骨髓象呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。造血系统疾病3．有关铁代谢的检查(1)血清蛋白(serurllferritin，SF)：可较敏感地反映体内贮存铁情况。(2)红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin，FEP)：

(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：造血系统疾病4．骨髓可染铁骨髓涂片用普鲁士蓝染色镜检，缺铁时细胞外铁减少(0—+)，红细胞内铁粒细胞数<15％，造血系统疾病[诊断]

根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。

造血系统疾病[治疗]1．一般治疗加强护理，保证充足睡眠；避免感染，如伴有感染者应积极控制感染；重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸收造血系统疾病2．去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。造血系统疾病3．铁剂治疗(1)口服铁剂：剂是治疗缺铁性贫血的特效药常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素20％)、富马酸铁(含元素铁33％)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12％)、琥珀酸亚铁(含元素铁35％)，力蜚能(含元素铁46％)等，口服铁剂的剂量为元素铁每日4～6mg／kg，分3次口服造血系统疾病(2)注射铁剂：注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用造血系统疾病(3)铁剂治疗后反应：口服铁剂12～24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。网织红细胞于服药2—3天后开始上升，5—7日达高峰，2～3周后下降至正常。治疗1～2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3～4周达到正常。造血系统疾病4．输血治疗适应证是：①贫血严重，尤其是发生心力衰竭者；②合并感染者；③急需外科手术者造血系统疾病营养性巨幼细胞贫血

营养性巨幼细胞贫血(nutritionalmegaloblasticanemia)

是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素Bi2或(和)叶酸治疗有效。造血系统疾病[病因](一)维生素B12缺乏的原因1．摄人量不足2．吸收和运输障碍3．需要量增加造血系统疾病(二)叶酸缺乏的原因1．摄人量不足2.吸收和代谢障碍3.需要增加造血系统疾病发病机制叶酸↓四氢叶酸↓→合成DNA↓C核

HB合成正常C浆叶酸还原酶VB12催化↓核发育落后胞浆胞体大、核分叶过多造血系统疾病[临床表现]以6月～2岁多见，起病缓慢。1．一般表现多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有出血点或瘀斑，2．贫血表现皮肤常呈现