铁代谢障碍性贫血的相关检验课件

铁代谢障碍性贫血的相关检验学习目标掌握铁代谢检查项目意义；缺铁性贫血的诊断标准、实验室检查、临床意义和鉴别诊断。熟悉铁粒幼细胞贫血的诊断标准、实验室检测项目和临床意义。了解慢性病性贫血的诊断标准、实验室检测项目和临床意义。能力1、具有相关铁代谢常用检查项目的检测能力。2、能够正确选择铁代谢障碍性贫血的实验室检查项目，并根据检验结果作出初步诊断和鉴别诊断。CONTENTS目录概述01缺铁性贫血02铁粒幼细胞性贫血03慢性病性贫血04概述

01概述——红细胞铁代谢与功能1、铁的代谢（1）铁的来源与吸收：每天的膳食，只有约10%的铁（即1mg）被吸收。在消化道的十二指肠和空肠上段肠黏膜吸收。（2）铁的转运及利用：进入血浆中的Fe2+，经铜蓝蛋白氧化作用变为Fe3+，与运铁蛋白结合运行至身体各组织中。（3）铁的贮存及排泄：以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。孕妇和儿童的排泄量高出成人数倍。概述——红细胞铁代谢与功能概述——红细胞铁代谢与功能2、铁的功能（1）合成血红蛋白（2）合成含铁酶（3）参与重要代谢：如儿茶酚胺的代谢、线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成（4）贮存铁：以铁蛋白和含铁血黄素为主（5）合成肌红蛋白概述——红细胞铁代谢与功能3、铁代谢障碍

铁的摄入和排泄、利用和损耗靠自身进行动态调节与平衡，任何因素破坏其动态平衡过程，则发生铁的代谢障碍。铁的摄入不足或需要增加时植物性食物、胃肠部分切除术后、肠道寄生虫病如钩虫病急性或慢性溶血亦可引起继发性缺铁遗传性铁粒幼细胞贫血红细胞内的吡哆醇代谢或ALA合成酶有缺陷引起血红蛋白合成障碍肠黏膜吸收铁的调节功能失常，体内积累大量的铁，以含铁血黄素形式沉着，即血色病。概述——铁代谢检验1、血清铁测定

【原理】血清铁以Fe3+形式与转铁蛋白（Tf）结合成复合物，降低介质pH及加入还原剂（如抗坏血酸、羟胺盐酸盐等）能将Fe3+还原为Fe2+，则转铁蛋白对铁离子的亲和力降低而解离，解离出的Fe2+与显色剂反应，生成有色络合物，同时作标准对照，计算出血清铁的含量。【参考值】成年男性11.6～31.3μmol/L，女性9.0~30.4μmol/L。概述——铁代谢检验1、血清铁测定

【临床意义】血清铁降低见于缺铁性贫血、失血、营养缺乏、感染和慢性病。增高见于肝脏疾病、造血不良、无效性增生、慢性溶血、反复输血和铁负荷过重。概述——铁代谢检验2、血清铁蛋白测定

【原理】常采用固相放射免疫法。【参考值】成人男性15～200μg/L，女性12～150μg/L，小儿低于成人；青春期至中年，男性高于女性。【临床意义】降低见于缺铁性贫血早期、失血、营养缺乏和慢性贫血等。增高见于肝脏疾病、血色病、急性感染和恶性肿瘤。概述——铁代谢检验3、血清总铁结合力测定【原理】通常情况下，仅有1/3的运铁蛋白与铁结合。在血清中加入已知过量的铁标准液，使血清中全部的Tf与铁结合达到饱和状态，再用吸附剂除去多余的铁。再按上法测定血清铁含量，其结果为总铁结合力，如再减去先测的血清铁，则为未饱和铁结合力（UIBC）。【参考值】TIBC：男性50～77μmol/L，女性54～77μmol/L；UIBC：25.1～51.9μmol/L。概述——铁代谢检验3、血清总铁结合力测定

【临床意义】增高见于缺铁性贫血、红细胞增多症。降低或正常见于肝脏疾病、恶性肿瘤、感染性贫血、血色病和溶血性贫血，显著降低者见于肾病综合征。概述——铁代谢检验4、转铁蛋白饱和度测定【原理】转铁蛋白饱和度（TS）（%）＝血清铁/总铁结合力×100%【参考值】20%～50%（均值男性34%，女性33%）。【临床意义】降低见于缺铁性贫血（TS小于15%）、炎症等。增高见于铁利用障碍，如铁粒幼细胞贫血、再障；铁负荷过重，如血色病早期，贮存铁增加不显著，但血清铁已增加。概述——铁代谢检验5、转铁蛋白测定【原理】免疫散射比浊法，目前还有放射免疫法和电泳免疫扩散法。【参考值】28.6～51.9μmol/L（220～400mg/dl）【临床意义】增高见于缺铁性贫血、妊娠。降低见于肾病综合征、肝硬化、恶性肿瘤、炎症。概述——铁代谢检验6、血清转铁蛋白受体测定【原理】一般采用酶联免疫双抗体夹心法。【参考值】各实验室应根据试剂说明书上的参考值进行判断。【临床意义】

1）升高：常见于缺铁性贫血和溶血性贫血。2）降低：见于再障、慢性病贫血、肾功能衰竭等。3）用于临床观察骨髓增生状况和治疗反应。如肿瘤化疗后骨髓重建情况，以及用促红细胞生成素（EPO）治疗各类贫血过程中的疗效观察和剂量调整等。缺铁性贫血02

缺铁性贫血（IDA）1、缺铁性贫血的分期储铁缺乏期：贮存铁下降，早期出现血清铁蛋白下降；缺铁性红细胞生成期：贮存铁更进一步减少，铁蛋白减少，血清铁和转铁蛋白饱和度下降，总铁结合力增高和游离原卟啉升高，出现一般症状；缺铁性贫血期：除上述特点外，尚有明显红细胞和血红蛋白减少，并出现多个系统症状。

缺铁性贫血（IDA）2、常见症状Hb下降所引起的症状：疲乏、困倦、乏力、皮肤黏膜苍白。含铁酶活性下降引起的症状：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩，吞咽困难，皮肤干燥，毛发无光泽，指甲脆薄，反甲。精神行为：异食癖，易激动，注意力不集中。10％脾大。

缺铁性贫血3、实验室检查

（1）血象：血红蛋白、红细胞均减少，以血红蛋白减少更为明显。白细胞计数及分类一般正常。血小板计数一般正常。轻度贫血时红细胞形态无明显异常，中度以上贫血时红细胞体积减小，中心淡染区扩大，严重时红细胞可呈环状，并有嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。

缺铁性贫血3、实验室检查

（1）血象

缺铁性贫血3、实验室检查

（2）骨髓象：增生明显活跃。粒红比值降低。红细胞系明显增生，以中、晚幼红细胞为主。幼红细胞体积小，边缘不规整，胞核小而致密，胞浆量少，因血红蛋白合成不足而着色偏碱。成熟红细胞体积小，中心淡染区扩大，严重时可呈环状红细胞。易见嗜多色性红细胞。粒细胞系相对减少，但各阶段比例及细胞形态大致正常。巨核细胞系正常。

缺铁性贫血3、实验室检查

（2）骨髓象

缺铁性贫血3、实验室检查

（3）铁染色与铁代谢的检查特点：骨髓铁染色显示铁消失，铁粒幼细胞＜15%。血清铁蛋白（SF）＜14μg/L，转铁蛋白饱和度＜15%，血清铁＜8.95μmol/L，总铁结合力＞64.44μmol/L，红细胞游离原卟啉＞0.9μmol/L（全血）。

缺铁性贫血3、实验室检查

（3）铁染色与铁代谢的检查

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（一）诊断1、贮存铁缺乏诊断：满足一条即可。

（1）血清铁蛋白<12ug/L。

（2）骨髓铁染色显示，骨髓小粒可染铁消失。

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（一）诊断

2、缺铁性红细胞生成诊断：

(1)转铁蛋白饱和度＜0.15

(2)骨髓铁染色显示：骨髓小粒铁消失，铁粒幼红细胞<15%

(3)红细胞游离原卟啉＞0.9μmol/L或血液锌原卟啉＞0.96μmo1/L或锌卟啉＞3.0μg/gHb

(4)血清可溶性运铁蛋白受体浓度>26.5nmol/L

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（一）诊断3、缺铁性贫血的诊断标准

(1)小细胞低色素性贫血。——必要条件(2)有明确的缺铁病因和临床表现。(3)血清(血浆)铁<8.95μmol/L，总铁结合力>64.44μmol/L。(4)运铁蛋白饱和度<0.15。(5)骨髓铁染色显示：骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼红细胞<15%。

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（一）诊断3、缺铁性贫血的诊断标准(6)红细胞游离原卟啉＞0.9μmol/L或血液锌原卟啉＞0.96μmo1/L或ZPP＞3.0μg/gHb。(7)血清铁蛋白＜14μg/L。(8)血清可溶性运铁蛋白受体浓度>26.5nmol/L(9)铁治疗有效。符合第1条和2～9条中任何两条以上者可诊断为缺铁性贫血。

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（二）鉴别诊断1、珠蛋白合成障碍性贫血家族史，脾大，靶形红细胞细胞内、外铁增加血清铁、铁蛋白、转铁蛋白饱和度增加异常血红蛋白带

缺铁性贫血——诊断与鉴别诊断

（二）鉴别诊断2、慢性病贫血多为正细胞正色素性或小细胞正色素性贫血细胞内铁减少，细胞外铁增加血清铁蛋白常增加3、铁粒幼细胞性贫血细胞内铁、外铁增加，血清铁蛋白增高铁粒幼细胞性贫血03铁粒幼细胞性贫血（SA）多种原因引起的铁利用障碍性贫血高铁血症;红细胞无效生成，呈低色素性贫血;骨髓红系增生，细胞内、外铁明显增多，并伴随大量环形铁粒幼红细胞；铁粒幼细胞贫血分为遗传性和获得性两大类。

铁粒幼细胞性贫血

实验室检查

（1）血象不同程度的贫血，为低色素或正色素，呈双相性改变。嗜碱性点彩红细胞可增多。网织红细胞多正常或轻度增加。白细胞和血小板正常或减低。

铁粒幼细胞性贫血

实验室检查

（1）血象

铁粒幼细胞性贫血

实验室检查

（2）骨髓象红系明显增生，以中幼红为主，可伴巨幼样改变，出现双核、核固缩，胞质呈泡沫状伴空泡。粒细胞相对减少，原发性患者可见粒系病态造血.巨核细胞一般正常.

铁粒幼细胞性贫血

实验室检查

（3）铁染色与铁代谢的检查特点铁染色显示细胞外铁增多，铁粒幼细胞百分数增加、铁颗粒增多变粗；环形铁粒幼细胞，此种细胞常占幼红细胞15%以上，为本病特征和重要诊断依据。在成熟红细胞中也常见铁粒（铁粒红细胞）。

铁粒幼细胞性贫血

实验室检查

（3）铁染色与铁代谢的检查特点

血清铁、血清铁蛋白增高红细胞游离原卟啉多增高，亦有少数降低血清总铁结合力多减低，故运铁蛋白饱和度明显增高，甚至达到完全饱和。

细胞外铁增加环形铁粒幼细胞环形铁粒幼细胞

铁粒幼细胞性贫血——诊断与鉴别诊断（一）诊断小细胞低色素或呈双相性贫血。骨髓红系明显增生，细胞内、外铁明显增加，并伴有大量环形铁粒幼细胞出现，血清铁和铁蛋白、转铁蛋白饱和度增高，总铁结合力减低。诊断为铁粒幼细胞贫血后，还需结合病史和临床表现区分其临床类型，并与相关疾病进行鉴别。

铁粒幼细胞性贫血——诊断与鉴别诊断（二）鉴别诊断1、珠蛋白生成障碍性贫血：环形铁粒幼红细胞2、缺铁性贫血3、红白血病：骨髓铁染色铁粒幼红细胞不增多

慢性病性贫血04慢性病性贫血

是指继发于其他系统疾病，如慢性感染、恶性肿瘤、肝脏病、慢性肾功能不全、肺结核、类风湿性关节炎等，主要表现：铁利用障碍基础疾病，持续1-2个月以上直接或间接影响造血组织而导致的一组慢性贫血。发病机制：

（一）红细胞寿命缩短

（二）骨髓对贫血状态的反应障碍

（三）铁的释放及利用障碍

慢性病性贫血

实验室检查

（1）血象：多为正细胞正色素性贫血。网织红细胞增加，白细胞、血小板正常。（2）骨髓象：骨髓铁染色时细胞外铁增多，但是铁粒幼红细胞数量减少。（3）其他：血清铁降低，总铁结合率降低。血清铁蛋白增高。血清EPO水平降低。慢性病性贫血

诊断1、常伴有基础疾病，轻中度贫血，为正细胞正色素性或小细胞低色素性贫血。2、骨髓铁染色：骨髓细胞外铁增加，铁粒幼细胞减少。3、血清铁及总铁结合力均低于正常，转铁蛋白饱和度正常或稍低，血清铁蛋白增高。小结小结1、什么是贫血，如何判断贫血是否存在？2、怎么寻找贫血的病因？练习题

患者，女性，31岁。自觉疲倦、乏力、食欲缺乏近2年。平时月经量多，生育1胎，小孩1岁半，自己哺乳喂养。无其他疾病史。练习题

RBC3.15×1012/L，Hb75g/L，MCV69fl，网织红细胞1.8%，白细胞5.3×109/L，血小板