皮肤黏膜淋巴结综合征课件

皮肤黏膜淋巴结综合征

妇儿教研室

川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的全身性血管炎综合征。临床特点为发热、皮肤黏膜损害和淋巴结肿大。最严重的危害是冠状动脉损伤所致的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成。本病一年四季均可发病，婴幼儿多见，80%在5岁以下，男：女之比1.5:1

病因和发病机制病因

病因不明，可能与感染和免疫因素有关发病机制

尚不清楚，多认为本病是易患宿主对多种感染病原触发的免疫介导性血管炎，T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的始动环节和关键步骤。

急性期以小血管炎为主，以后累及中、大动脉，特别好发于冠状动脉及其分支；病理过程可分为四期Ⅰ期：约1～9天，小动脉周围炎症，冠状动脉主要分支血管壁上的小营养动脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内膜炎症浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞。病理改变Ⅱ期约12～25天，冠状动脉主要分支全层血管炎，血管内皮水肿、血管壁平滑肌及外膜炎性细胞浸润。弹力纤维和肌层断裂，可形成血栓和动脉瘤。病理改变Ⅲ期约28～31天，动脉炎症渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜明显增厚，导致冠状动脉部分或完全阻塞。Ⅳ期数月～数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。临床表现主要表现发热皮肤表现唇及口腔表现手足症状球结膜充血颈淋巴结肿大临床表现主要表现发热持续5天以上，抗生素治疗无效体温39-40℃以上呈稽留热或弛张热临床表现主要表现球结膜充血起病3-4天出现无脓性分泌物热退后消散临床表现主要表现唇及口腔改变口唇充血皲裂口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血，呈草莓舌充血症状持续于整个发热期临床表现主要表现手足症状为本病的特征之一手硬性水肿和红斑足硬性水肿和红斑手膜状脱皮足膜状脱皮急性期恢复期临床表现主要表现皮肤表现躯干部多见常在第1周出现全身多形性红斑和猩红热样皮疹肛周皮肤发红、脱皮发热后2-4天出疹，持续4-5天消退多形性红斑猩红热样皮疹临床表现主要表现颈淋巴结肿大发热3天后出现直径为0.5-1.5cm，单侧多见压痛轻，质较硬，不化脓临床表现心脏受累表现心脏受累表现为该病最严重的表现，常于病程1～6周出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。冠状动脉损害多发生于病程2～4周。临床表现其他表现其他表现可有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝肿大、黄疸等消化系统症状间质性肺炎、无菌性脑膜炎关节炎、关节痛辅助检查血液学检查白细胞增高CRP阳性血小板2-3周↑血沉增快轻度贫血血清转氨酶↑辅助检查免疫学检查免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和免疫复合物升高总补体和补体C3正常或增高辅助检查心电图心电图病程第1周常见各种心电图异常，如心动过速、ST-T改变、房室传导阻滞、T波改变、心律失常辅助检查超声心动图超声心动图诊断冠状动脉病变的优选方法，如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等急性期可见心包积液、左室内径增大、瓣膜反流辅助检查冠状动脉造影冠状动脉造影超声波检查有多发冠状动脉瘤，或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗

诊断标准：发热5天以上（必备条件），伴下列5项表现中四项者，排除其他疾病后可诊断。（1）四肢变化：急性期掌跖红斑、手足硬性肿胀；恢复期指趾端膜状脱皮（2）多形性红斑（3）眼结合膜充血，非化脓性（4）口唇充血皲裂，草莓舌（5）颈部淋巴结肿大诊断

皮疹广泛、大片，有水泡和结痂。口唇、眼角多处黏膜糜烂，常有脓性分泌物。无典型的肢端硬性水肿及脱皮鉴别诊断渗出性多形性红斑

皮疹随体温升降而时隐时现，指趾以关节为中心的梭形肿胀，无眼结合膜充血、口唇皲裂、指趾端膜状脱皮、冠状动脉损害。鉴别诊断幼年类风湿性关节炎（全身性）

发热当日或次日出疹，为全身皮肤充血发红及密集、粟粒样的小丘疹，无明显指趾肿胀及口唇皲裂。青霉素治疗有效。猩红热

发热时30～50mg/kg.d，分2～3次服用，热退后2～3天根据血小板数、血凝状态调整剂量，一般为5mg/kg.d或10mg/kg.d，再用8～12周。

如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

长期用药以最小维持量（每天3～5mg/kg）治疗阿司匹林具有抗炎和抗凝作用

宜发病早期（10天内）应用，单剂静脉滴注丙种球蛋白（2g/kg）于10-12h静脉缓慢输入，治疗后1-2天内即可迅速退热、减轻炎症反应，并可预防冠状动脉病变发生，应同时合用阿司匹林治疗静脉注射用丙种球蛋白诊疗糖皮质激素指征全心炎对丙球治疗不反应且病情难以控制治疗糖皮质激素用法泼尼松(1-2mg/kg/d)热退后逐渐减量，用药2-4周病情严重可用甲基泼尼松冲击疗法,15-20mg/kg.d，连用3天，改用泼尼松2mg/kg.d口服，复查CRP正常后减为1mg/kg.d，2周内逐渐减量至停药与阿斯匹林和潘生丁合并应用治疗双嘧达莫

每日3-5mg/kg，强化抗血小板聚集作用其他治疗

乌司他丁、肝素、华法林、肿瘤坏死因子拮抗剂、血浆置换、细胞毒性药物等缺乏足够经验，在IVIG无反应川崎病慎重应用溶栓治疗

急性期很快发生冠状动脉或心外动脉血栓者可用尿激酶或蝮蛇抗栓酶治疗

与是否发生心血管损害有关。绝大多数预后良好，无合并冠状动脉疾病者可自然痊愈，约1%-2%患儿出现复发。未经治疗的患儿，15%-25%并发冠状动脉瘤，应长期密切随访。冠状动脉瘤多于病后2年内自然消失。致死的主要原因是心肌梗死和冠状动脉瘤破裂预后与随访预后

退热