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文档简介
临床资料孙××,女,28岁,已婚,仪征人。自2009年5月起反复发生肢体乏力、口齿不清、单眼失明等症状,至今共12次发病。第一次发病2009年05月18日(23岁)出现头痛、低热、左上肢抬举困难,约两天后左下肢乏力,拖步行走,但未再发热、头痛,于2009年05月23日住我科治疗。既往体健。入院时神经系统查体:神志清楚,答题准确,面纹基本对称,口角不歪,伸舌居中。左上肢肌力2级,左下肢肌力4级,肌张力偏低,病理征阳性。右侧肢体肌力、肌张力正常,病理征阴性。脑膜刺激征阴性。实验室检查2009-05-23日扬州市人民医院头颅磁共振:1.两侧大脑多发异常信号,脑炎可能性大,建议脑脊液检查;2.右侧丘脑、胼胝体压部脑梗塞可能(较新鲜)。我院脑脊液常规:有核细胞7*106/l,潘氏试验弱阳性,生化正常范围;南京脑科医院脑脊液细胞学检查:白细胞15/ul,淋巴细胞94%,单核细胞5%,病理诊断1.轻度中枢神经系统炎症,以淋巴细胞为主。未见隐球菌。我院脑电图:异常脑电图(右侧各脑区θ波δ波明显偏多,后头部明显)。江苏省人民医院血单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阳性,脑脊液单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阴性。临床资料诊断:单纯疱疹病毒性脑炎(急性播散性脑脊髓炎?)治疗:阿昔洛韦抗病毒、激素治疗15天,并营养神经、康复锻炼。06-10日复查脑脊液常规正常,生化无明显异常,江苏省人医血单疱病毒抗体1(IgG)阳性,IgM阴性。脑脊液单疱病毒抗体1(IgG、IgM)阴性。06月15日复查脑电图正常。当天出院,出院时神经系统查体:左上肢肌力3-4级,左下肢肌力4-5级,病理征阴性。后经积极康复锻炼,肢体肌力基本恢复正常。患者2009年第一次发病后,门诊复查头颅磁共振如下2010.5.22T1WI2010.5.22T2WI2010.5.22T2Flair2010.5.223DFSPGR2010.6.16MRI-T12010.6.16MRI-T22010.6.16MRI第二次发病因“口齿不清一天”入院于2010年8月19日住扬州第一人民医院。查体:Bp110/60mmHg,神清,心肺听诊无异常,腹软,无压痛,肝脾肋下未及。非流利性口语,听理解正常,复述差,右侧中枢性轻面舌瘫,右侧面部痛觉减退,四肢肌力、肌张力、腱反射正常,双侧病理征(-),无共济失调。临床资料口语表达信息量少阅读视读92%流利性中间型听字辨认100%系列语言中字画匹配朗读100%复述87%理解100%命名词命名100%读指令执行朗读100%反应命名100%理解100%颜色命名100%填写100%列名100%书写姓名地址100%听理解是否题100%抄写听写100%听辨认100%看图书写100%口头指令71%自发书写74%实验室检查头颅MRI(10.8.19)提示左侧颞顶叶大片异常信号,MRA未见异常脑电图:两侧大脑半球慢波增多,未见棘慢波。心脏及腹部彩超:脾轻度肿大心电图、胸片、神经传导速度均未见异常2010.8.19DWI2010.8.19T2WI2010.8.19T2WI2010.8.19MR波谱实验室检查血常规:WBC2.5*109/L,N54.5%,RBC4.0*1012/L,Hb98g/L,Plt117*109/L血沉:26mm/h抗核抗体阳性;抗核抗体谱:抗SS-A阳性,抗SS-B弱阳性生化常规、凝血功能、甲状腺功能全套均正常血液传播疾病(-)实验室检查2010.8.20脑脊液:无色清亮,压力120mmH2O,WBC12*106/L,Glu3.3mmol/L,
Cl-
126.9mmol/L,Pro485mg/L脑脊液免疫全套:IgG0.08g/l,IgM0.08g/l,IgA0.001g/l
血免疫全套:IgG16.53g/l,IgM1.61g/l,TgA1.35g/l
治疗及转归治疗:甲基强的松龙500mg每日一次冲击5天,同时予以改善脑细胞代谢等治疗。转归:口齿不清明显好转,于2010年08月31日回我院巩固治疗。临床资料在我院住院期间,于2010年09月02日再次至扬州市第一人民医院查头颅MRI和MRS检查结果未发现异常波峰的消失,NAA(N-乙酰门冬氨酸)和Lac(乳酸)两个主要峰值正常。09-10日至南京鼓楼医院查泪流量+角膜荧光染色试验(+),腮腺造影示Ⅰ级改变,考虑干燥综合症引起CNS损害。诊断:干燥综合症伴发脑脱髓鞘疾病治疗:强的松30mgqd、硫酸羟氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd、生理盐水100ml+环磷酰胺0.4静滴半月一次。于2009-09-19日出院,出院时言语清楚。下唇腺活检:腺体组织中见极少量炎细胞浸润。第三次发病2011-02月-10日左右,患者再次出现口齿不清,无头痛,无畏寒发热,且2月14日开始出现右侧肢体麻木无力,能独自行走,有跛行.扬州市第一人民医院头颅磁共振检查:右侧颞叶、左侧枕叶及左侧内囊后脚见大片状长T1长T2信号影,部分累及皮质,周围脑实质及局部脑沟受压,考虑脱髓鞘病变。治疗:生理盐水100ml+地塞米松10mg*3天,02-25日生理盐水100ml+环磷酰胺0.4静滴一次,持续硫酸羟氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd口服。转归:2011-03-02日出院,当时口齿清楚,右侧肢体肌力恢复正常,轻微偏身麻木。继续服药:强的松20mgqd、硫酸羟氯喹0.2bid、拜阿司匹林0.1qd、阿法骨化醇0.25ugqd2011-5-27复查第五次发病2011-10-27号左右开始出现左眼失明,伴左眼球转动疼痛,无眼红、畏光、复视,无肢体活动障碍,约5天后左眼球转动疼痛消失,仍失明。于2011-11-03日住院治疗。查体:左眼瞳孔较右侧散大,不整圆,对光反射迟钝,眼底:视神经色泽可,未见出血、渗出,颞上方边界欠清,黄斑中心凹反光存。右眼无特殊。诊断:左眼球后视神经炎治疗:甲强龙500mmg*5天,280mg*3天,160mg*3天,80mg*3天,强的松40mgqd,渐减量。转归:左眼视力明显恢复,左眼视力矫正后0.9。第九次发病2012-06-11因“双下肢无力3小时”入院。神经系统查体:神志清楚,精神可,言语尚清,两侧瞳孔等大等圆,直径3.0mm,光反应灵敏,眼球运动正常。颜面感觉对称,面纹对称,口角不歪,伸舌居中,咽反射存在,咽部红,扁桃体不肿大,软腭上抬好。未检查出明确的感觉障碍平面,左侧下肢肌力3级,右下肢肌力0级,肌张力减低,腱反射减退,双下肢深浅感觉轻度减退;双上肢肌力5级,肌张力可,腱反射对称,肢体感觉无减退,左侧病理征阳性,右侧病理征可疑,共济运动协调,脑膜刺激征阴性。实验室检查头颅磁共振(2012-06-11本院):1.双侧大脑半球多发异常信号,与外院前片比较,病变部位、形态、大小变化较大;2.双侧筛窦、上颌窦炎症,蝶窦小囊肿。抗核抗体1:320,抗SSA+,血沉40mm/h。2012-06-16颈胸椎MR示:1颈6-胸7层面脊髓异常信号,考虑脱髓鞘病变可能性大;2颈4/5椎间盘变性突出。头颅CTA示:1大脑前动脉变异?右侧大脑前动脉优势型,左侧大脑前动脉A1纤细,远段未见明显明确显示;2颅内血管分支较稀少;3Willis环不完整。胸部CT正常。诊断:多发性硬化治疗:甲强龙500mmg*5天,160mg*5天,80mg*5天,40mg*5天,强的松早30mg晚20mg口服,渐减量。转归:右下肢肌力5-级,余肢体肌力正常。第十二次发病2014-11-03因“突发左眼
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