慢加急性肝衰竭合并十二指肠球部溃疡穿孔一例

疑难病例慢加急性肝衰竭合并十二指肠球部溃疡穿孔一例患者基本信息性别：男年龄：36岁治疗所在科室：消化内科入院时间：2017.10.31患者主诉及现病史主诉：腹胀、皮肤巩膜黄染16天。现病史：患者于16天前因淋雨后出现腹胀、乏力、恶心，随后出现皮肤巩膜黄染，尿黄，于当地医院就诊，查乙肝两对半提示“大三阳”，肝功能提示转氨酶、胆红素明显升高，腹部彩超提示肝质稍增粗。给予口服中药治疗，效果欠佳。既往史：无输血史及不洁注射史，无烟酒嗜好，无家族HBV感染聚集现象。入院后体格检查查体：T37.0℃，P80次/分，R20次/分，BP122/65mmHg。皮肤、巩膜重度黄染，未见肝掌、蜘蛛痣，肝脾未触及，全腹无压痛及反跳痛，肠鸣音弱，2次/分，其余查体未见阳性体征。入院后辅助检查及化验血常规：WBC15.15×109/L，NE%85.7%凝血四项：PT23.9秒，PTA33%。肝功能：ALT1886.53U/L，AST1483U/L，GGT57.12U/L，TBil614.6μmol/L，DBil372.6μmol/L，IBil242.00μmol/L，TP59.3g/L，ALB31.22g/L，TBA206.43μmol/L。电解质：K5.9mmol/L。乙型肝炎病毒表面标志物：大三阳HBVDNA定量（Combas）5.79×104IU/ml。尿液分析：胆红素+3，尿胆原+3。大便常规+OB正常。甲型、丙型、戊型肝炎病毒表面标志物均为阴性。自身免疫性肝病抗体系列检测结果阴性。病毒五项IgM、甲亢五项正常。梅毒、艾滋病抗体阴性。入院后辅助检查及化验腹部彩超:肝脏实质回声增粗声像。胆囊增大并胆泥淤积。脾大。腹腔积液。胰腺、双肾未见异常。入院后辅助检查及化验初步诊断及思路

症状①慢加急性肝功能衰竭②乙肝肝硬化？③电解质紊乱体征辅助检查初步治疗方案监护（生命体征）血浆静脉输注、血浆置换，护肝、降酶、退黄、促肝细胞生长、改善肝脏循环、预防性抗感染、维持电解质平衡、抗乙肝病毒（替诺福韦）、调节肠道菌群（枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊）、营养支持等。病情转变入院后第3天，患者诉腹痛明显，呈全腹持续性钝痛，体格检查：腹部平坦，腹肌紧张，呈板状腹，全腹压痛、反跳痛，肝浊音界消失，肠鸣音减弱。追溯病史既往有剑突下饥饿痛多年。辅助检查血常规：WBC18.89×109/L，HGB102g/L，NE%85.2%凝血四项：PT21.1秒，PTA40%。电解质正常。心脏疾病救治指标、胰腺炎筛查指标正常。心电图：窦性心律，T波改变。急查全腹CT<全腹CT平扫:1、气腹征象，消化道穿孔可能；2、食管下段-贲门管壁局限性增厚；3、腹腔大量积液；4、双侧少量胸水；5、胆囊张力增高>肝衰竭合并消化道穿孔：下一步治疗？内科保守？外科手术？OR

迅速组织普外科、血透科、麻醉科、重症监护室等科室的多学科会诊协助治疗。与时间赛跑普外科：建议腹腔镜手术，可大大减少手术创伤性。麻醉科：建议选择从肝脏代谢少的麻醉药品。与时间赛跑进行高级别谈话1、与患者家属充分沟通病情2、下一步治疗方案

腹腔镜手术：于2017-11-01在全麻下，行腹腔镜探查术+十二指肠球部溃疡穿孔修补术+腹腔灌洗。外科治疗（图1和图2）术中见：十二指肠球部溃疡瘢痕直径约1.5cm，中央有一直径约0.5cm的类圆形穿孔十二指肠球部穿孔处可见胃液溢出，腹腔有约600ml黄色浑浊腹水，以右肝上间隙、肝下间隙、肝肾隐窝、升结肠旁沟、盆腔多。盆腔可见黄白色粘稠脓液及少量白色脓苔。图1

图2术后转入ICU抗炎、引流、抑酸、护胃、护肝、降酶、退黄、降血氨、清除炎症介质、维持电解质平衡、补液输注新鲜血浆、冷沉淀和白蛋白转回我科抗炎、引流、（替诺福韦）抗乙肝病毒、抑酸、护胃、护肝、降酶、退黄、调节肠道菌群血浆置换，输注新鲜血浆、冷沉淀和白蛋白血常规：HGB88g/L凝血常规：PT19.7秒，PTA44.8%肝功能：ALT62.98U/L，AST59U/L，TBil122.29μmol/L，DBil86.25μmol/L，IBil36.04μmol/L，TP59.5g/L，ALB31.2g/L，球蛋白26g/L，TBA248.03μmol/L辅助检查（术后6天）营养性贫血：总铁结合力26.8umol/L、转铁蛋白饱和度77.99%、转铁蛋白0.89g/L、VITB12689pmol/L、铁蛋白348.9ng/ml血清铜435.7ug/L铜蓝蛋白11.0mg/dL24小时尿酮正常眼科检查可见KF环

以上结果提示患者可能存在铁和铜代谢异常，建议患者完善相关检查协助诊断，患者因为经济原因拒绝，建议患者低铜和低铁饮食。辅助检查辅助检查腹部彩色超声示：胆囊内胆泥团沉积。肝脏、脾脏、胰腺、双肾未见异常。全腹CT平扫及肝脏CT平扫+增强+门脉重建：1、门静脉三维成像未见明显异常征象；2、十二指肠球部溃疡穿孔术后，膈下游离气体已吸收；盆腹腔积液较前稍吸收；3、早期肝硬化可能，脾稍大；4、双侧胸腔少量积液。术后2周辅助检查全腹CT平扫辅助检查2017-11-162017-10-31

经上述治疗后患者腹痛症状消失，皮肤巩膜黄染明显好转，无其他不适，肝功能好转出院。转归血常规：WBC8.71×109/L，HGB124g/L，PLT190×109/L，NE%46.3%凝血常规：PT13.1秒，PT-INR1.14肝功能：ALT53U/L，AST62U/L，GGT49U/L，TBil42.4μmol/L，DBil27.8μmol/L，IBil14.60μmol/L，TP76.3g/L，ALB34.1g/L，TBA139.6μmol/L电解质、肾功能正常HBVDNA定量＜1000IU/ml复查（术后2月）图3《注：胃镜所见食管：下段粘膜可见四条蓝色线状曲张静脉，直径约3mm，蠕动好；球部球腔变形，前后壁粘膜交界见一红色溃疡瘢痕，粘膜充血水肿。》检查结论：1、食管静脉曲张（轻度）；2、胆汁反流性胃炎伴糜烂；3、十二指肠球部溃疡（H2期）。胃镜胃镜凝血常规：PT12.7秒，PT-INR1.09。肝功能：ALT61U/L，AST53U/L，GGT34U/L，TBil10.5μmol/L，DBil5μmol/L，IBil5.5μmol/L，ALB42.2g/L，TBA14.2μmol/L。血常规、电解质、肾功能、营养性贫血指标、血铜相关检测正常。复查（术后6月）讨论ACLF是指在慢性肝炎的基础上，短期内发生的以急性肝功能失代偿为主要表现的临床综合征。发病机制：1.各种因素对肝细胞的直接损伤，如药物、病毒等对肝细胞的直接破坏作用，造成肝细胞不同程度坏死。

2.免疫机制，例如通过细胞因子或内毒素等介导的免疫损伤。该患者ACLF的原因---乙肝病毒，药物，感染，代谢等综合因素所致。HepatolInt(2014)8:453–471.讨论继发性铁过度沉积：最常见的病因为无效红细胞造血、胃肠外铁超负荷和慢性肝病等。1、对铁检测异常的患者，即使没有症状，也要评估有无血色病（A）。2、对所有肝病患者都应评估有无血色病（1B）。3、对于症状、体格检查或家族史提示血色病的患者，应该联合检测转铁蛋白饱和度（TS）和铁蛋白，而不能只凭一检测（1B），如果任一指标存在异常（TS﹥45%或铁蛋白超过正常上限水平），则应进行HFE变异分析（1B）。4、对于血色病和铁过度沉积的患者，应该每周进行治疗性静脉放血（只要能耐受）。(1A)目标是铁蛋白水平将至50-100ug/L。（1B）5、对于红细胞生成障碍综合征或慢性溶血性贫血等铁过度沉积的患者，建议给以铁螯合剂治疗。讨论慢性活动性肝炎：铜代谢异常。讨论急性穿孔是胃十二指肠溃疡严重并发症