《出血及凝血的概述》 专业课学习资料

出血及凝血的概述

整理课件

影响止血与凝血功能的因素1、血管壁的结构或功能异常2、血小板量的减少、增多或质的异常3、凝血因子的减少、增多或分子结构异常4、血循环中抗凝物质增多或抗凝机制减弱整理课件（一）、血管壁在止血、凝血的作用：血管壁健全的要素：①

完好的内皮细胞。②有足够的维生素C合成内皮细胞间粘合剂。③血流中的血小板呈桶状分布，以保护血管壁的完整性。④血管壁中弹力纤维保持弹性及柔韧性。整理课件1、血管壁生理性抗血栓形成内皮细胞具有：①合成前列腺素（PGI2）以扩张血管及抑制血小板聚集；②合成纤溶酶原活化素以溶解微小蛋白凝块；③合成蛋白聚糖及血栓调节素以抗凝。整理课件2、血管壁的止血作用①血管的自主收缩②内皮细胞合成血管性血友病因子（vWF）③内皮细胞生成内皮素、血管紧张素④血小板释放血栓烷A2（TXA2）、5-羟色胺（5-HT）⑤激活因子Ⅶ、组织因子整理课件生理性抗血栓作用因素减弱，促进血栓形成因素加强，表现为血管收缩、血小板激活、凝血系统激活、局部血粘度增高。

诱因：创伤、感染、代谢中毒或缺氧等因素。组织凝血活酶(Ⅲ因子）：存在于肺、脑、胎盘等组织中。

整理课件（二）血小板在止血、凝血的作用1．粘附功能：2．聚集功能：3．分泌（释放）功能：4．促凝血活性：5．血块收缩功能：

整理课件1．粘附功能：

血小板具有粘附于破损血管壁所暴露的胶原纤维及带负电荷物质的表面的功能，这种功能称为“粘附功能”。这种功能对初期止血起重要作用。整理课件2．聚集功能

血小板与血小板之间的粘附称为“聚集”。即血小板在诱导剂的诱导，纤维蛋白原介导，在钙离子的参与下，血小板与血小板聚集成团，形成血小板血栓（白色血栓）。整理课件3．分泌（释放）功能：红细胞的ADP、凝血酶使血小板释放反应①致密颗粒：二磷酸腺苷（ADP）、ATP、5-HT、抗纤溶酶。②а-颗粒：β-血小板球蛋白、PF4、vWF、凝血酶敏感蛋白（TSP）。③TXA2、5-HT、血小板收缩蛋白。整理课件4．促凝血活性：

血小板因子3（PF3）对外源性和内源性凝血都起重要作用；

血小板因子4（PF4）能中和肝素的抗凝作用。整理课件5、血小板的聚集过程①第一相聚集：血小板膜糖蛋白Ⅰb-Ⅸ→vWF→黏附于胶→GPⅡb/Ⅲa→Fg→血小板相互聚集。呈可逆性。②第二相聚集：TSP、ADP、ATP、5-HT、PF4→血小板加速聚集。不可逆。③血小板的膜磷脂提供凝血反应：FⅩa、Ⅴa，FⅨa、Ⅷa→→Ⅱa整理课件（三）凝血因子在凝血过程中的作用整理课件整理课件Ca﹢﹢(因子Ⅳ):凝血阶梯多个阶段只有其参与下才能发生。EDTA、枸盐酸或草酸通过除钙达到抗凝的作用。凝血因子主要在肝脏形成。因子Ⅷ复合物大部分在内皮细胞及巨核细胞内形成。外源系统的激活比内源系统快而维持时间短。（血友病、香豆素出血）整理课件生理性抑制因子：肝素的抗凝效应来源于抗凝血因子Ⅲ的作用。纤溶激活酶：链激酶、尿激酶纤溶抑制剂：6-氨基己酸凝血酶原复合物：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ，为维生素K依赖，在肝脏合成，外源系统。维生素K为脂溶性。其咭抗剂为香豆素、老鼠药。整理课件止血敏：促进血小板的增加、增强血小板的功能、促进凝血物质释放、缩短凝血时间和出血时间。整理课件（四）微血管损伤后的止血机制：初期止血：血管收缩、血小板血栓形成（血管、血小板、VWF）二期止血：红色血栓形成（Ca、纤维蛋白原、凝血因子）血块收缩整理课件二、出血及血栓性疾病的检查法：（一）毛细血管脆性试验（束臂试验）临床意义：试验阳性表示毛细血管脆性增加。常见于：1．毛细血管壁异常：2．血小板数量减少：ITP3．血小板功能不良：如血小板无力症整理课件（二）出血时间（BT）

临床意义：血浆凝血障碍是常正常。1．血管壁结构、功能异常：遗传性出血性毛细血管扩张症等。2．血小板数量显著减少：3．血小板功能不良：如血小板无力症4．凝血因子缺陷：如血管性假性血友病。整理课件（三）血小板计数：

1．生理性变化：①正常人波动②新生儿较低③妊娠中晚期升高，分娩后1~2天降低。④剧烈运动后升高。整理课件2．病理性变化：⑴血小板数减低：①血小板生成障碍：AA、AL、急性放射病②破坏亢进：ITP、脾亢、体外循环③消耗过多：DIC、血栓性血小板减少症整理课件

⑵血小板数增多：①一过性增多见于脾摘除术后、急性失血及溶血后；②持续性增多见于真红、出血性血小板增多症等；③慢粒、多发性骨髓瘤等可引起血小板增多。整理课件㈤凝血时间（CT）测定：⑴CT延长见于：内源性凝血第一期（Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ）①血浆Ⅷ、Ⅺ、Ⅸ因子的含量严重减少（重症甲、乙、丙型血友病）；②凝血酶原严重减少；③纤维蛋白原严重减少；④DIC的后期继发性纤溶亢进时。整理课件⑵CT缩短见于血液呈高凝状态：①弥漫性血管内凝血的早期；②脑血栓形成；③心肌梗死。

整理课件㈥血浆凝血酶原时间（PT）测定：⑴PT延长见于：外源性凝血系统①先天性：凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ减少；纤维蛋白原减少等。②获得性：DIC；VitK缺乏症；肝硬化及重型肝炎；血循环中有抗凝物质的存在。可监护和调节口服抗凝剂治疗。整理课件⑵PT缩短见于：①先天性：凝血因子Ⅴ增多。②获得性：血液处于高凝状态，如：DIC早期、心肌梗死、脑血栓形成等。

整理课件活化部分凝血酶时间（APTT）内源性凝血系统、两系统的共同通路。临床意义：同凝血时间整理课件凝血酶时间（TT）反映纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ、凝血酶抑制物。延长：严重低纤维蛋白血症、继发纤溶亢进、使用抗凝药如肝素、血友病、白血病、AA、严重肝病、血循环中抗凝物质增多。整理课件血浆D-二聚体是继发性纤溶的标志，可与原发性纤溶鉴别。纤维蛋白→纤溶酶→YD/DY、YY/DXD、DD/E→DD（D-二聚体）、E片断。见于：DIC，各种栓塞，心、肝、肾疾病，对诊断肺栓塞、肺梗死有重要意义。整理课件血浆纤维蛋白原（Fg）减低：DIC、肝硬化、重症肝炎增高：急性心肌梗死、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤、急性感染、急性肾炎、妊高征、休克、大手术、肿瘤整理课件血小板病临床：出血倾向表现为点状或混合型出血。出血时间延长，血小板数增高或正常或略低于正常，就应考虑先天性或获得性血小板功能障碍。一般血浆凝血试验正常（除VWF）整理课件遗传性血小板病：血小板无力征、巨大血小板病获得性血小板病：1、继发性血小板功能障碍：肝病、尿毒症、副球蛋白血症、严重异常蛋白血症、VitC缺乏。2、慢性骨髓增生综合症：CML、特发性血小板增多症等。整理课件整理课件3、药物所致血小板功能障碍：乙酰水杨酸抑制血小板环氧化酶是不可逆，因而要停药数天，循环血小板半数被更新时，血小板功能才正常。手术、拔牙前一周不能服用导致血小板功能絮乱的药物。在已存在血小板减少或严重血浆凝血障碍时使用可加重出血倾向。右旋糖苷慎用于出血性休克、脑出血整理课件

凝血病凝血因子生成不足或功能不全：遗传（血友病、先天性异常纤维蛋白病）、获得性（肝病）消耗性凝血病：DIC、TTP凝血因子功能抑制：SLE、副球蛋白血症、先天性凝血病用替代疗法后产生抗体。稀释作用所致凝血病：输入过多库血、浓缩红细胞、白蛋白整理课件血友病血友病甲（Ⅷ）、血友病乙（Ⅸ）X染色体隐性遗传，男性患病，女性携带者。40%血友病患者不能证实家族史出血类型：血肿形成倾向，婴儿可脐带出血，换牙时出血不止，自发性关节、肌肉血肿。颅内出血少见。BT、PT正常，CT、APTT延长。整理课件

血管性假性血友病常染色体遗传，男女都发病。关节、深部血肿及颅内出血少见，主要是受伤后即出血、鼻及胃肠出血，月经过多。血小板数正常，BT、APTT延长，Ⅷ：C活性降低或Ⅷ相关抗原降低。整理课件

肝病的凝血障碍凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ减少，血小板减少。PT延长，纤维蛋白原降低。CT、APTT可延长整理课件㈧弥散性血管内凝血（DIC）——是由于多种致病因素导致形成弥散性的微血栓，消耗了大量的凝血因子和血小板，并通过内激活途径激活了纤溶系统。临床上有出血、休克、栓塞、脏器功能衰竭或溶血等症状。因此，DIC是获得性出血综合症。整理课件1．DIC的诊断筛选试验：①血小板计数：常<100*109/L，如呈持续下降，则更具诊断意义。②血浆凝血酶原时间（PT）测定：

DIC早期：PT缩短；

DIC后期：PT延长。③血浆纤维蛋白原