肺动脉高压的识别与诊断

肺动脉高压

——标准，名词，分类，识别与诊断肺动脉高压（PH）PH:医师的认识逐步提高，患者的预后有所改善基础医学研究——发病机制认识深入新型治疗药物开发——治疗选择增加多数PH患者（主要是PAH患者）诊断时为功能分级III或IV级，早期诊断肺动脉高压——临床医师面临的一个挑战正确认识PH的实质，早期识别——早期诊断

主要探讨内容肺动脉高压定义与诊断标准的探讨肺动脉高压的规范名词肺动脉高压分类的再认识肺动脉高压早期诊断的思考肺动脉高压的定义与诊断标准以肺动脉压力升高为表现形式的一种病症既可能是一个疾病实体，也可并发于其他疾病诊断标准:

海平面，右心导管检查静息状态，mPAP

>25mmHg，或运动状态，mPAP

>30mmHg诊断标准的问题？运动后肺动脉压力的诊断标准，如何标化运动的方式和强度？不同年龄人群，运动后肺动脉压力正常值差别很大，如何界定正常值？DanaPoint会议，建议去掉运动后肺动脉压的诊断标准

——BadeschDB,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s55-66——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2004;43:5s-12s肺动脉高压的诊断标准与早期识别DanaPoint肺动脉高压诊断标准:

海平面，右心导管检查静息状态，mPAP≥25mmHgDanaPoint标准的优点取消了运动后肺动脉压力的变化作为诊断标准利于临床统一，方便实施DanaPoint标准的问题不利于早期识别肺动脉高压某些早期肺血管病变患者，静息状态下肺动脉压正常，运动后出现病理性升高——BadeschDB,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s55-66肺动脉高压的诊断标准与早期识别如何早期识别肺动脉高压？其他评价指标？运动后肺血管阻力的变化？肺血管阻力反映肺动脉压力与心排血量的关系：PVR=PAP/COPVR升高，提示PAP出现与CO不相适应的增高与PAP不同，在正常个体，运动后PVR下降；有肺血管病变者，运动后PVR增高运动后PVR的变化可能对于早期肺血管病变的评价具有更重要价值能否以运动后PVR的变化作为早期识别肺动脉高压的评价指标，有待进一步研究

——王辰,等.中华内科杂志.1991,30(8):502-505肺动脉高压分类（2003，2008）肺动脉高压（Venice,2003）1.动脉性肺动脉高压（PAH）特发性肺动脉高压（IPAH）家族性肺动脉高压（FPAH）疾病或危险因素相关性肺动脉高压（APAH）肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVODandPCH）新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）2.左心疾病相关性肺动脉高压3.呼吸系统疾病和/或低氧相关性肺动脉高压4.慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压5.其他相关名词的中文译名尚不统一——McGoonM,etal.Chest2004;126;14-34——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2004;43:5s-12s肺动脉高压分类的名词问题进一步规范和统一相关名词：Pulmonaryhypertension:肺高压？肺高压，也包括肺泡内压力增高，如呼气末正压肺高血压？肺高血压：也包括支气管动脉压力增高肺循环高压？肺循环高压：也包括单纯肺静脉或毛细血管压力增高的情况（如左心功能不全，但尚未累及肺动脉时）肺动脉高压国家自然科学名词审定委员会审定的名词肺动脉高压分类的名词问题进一步规范和统一相关名词：Pulmonaryarterialhypertension应译为什么？“Pulmonaryarterialhypertension”直译为“肺动脉的高压”“Pulmonaryarteryhypertension”直译为“肺动脉高压”“arterial”体现这一类型肺动脉高压的特点直接的、导致肺动脉本身的血管结构异常的一类肺动脉高压译为“肺动脉高压”无法体现出疾病特征译为“动脉性肺动脉高压”似更为合适——RubinLJ,etal.Chest2004;126;7-10

1.1特发性肺动脉高压

1.2遗传性肺动脉高压

BMPR2 ALK1,endoglin unknown1.3药物或毒素相关性肺动脉高压1.4疾病相关性肺动脉高压–结缔组织疾病

–HIV感染

–门脉高压

–先天性心脏病

–血吸虫病

–

慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜疾病

慢性阻塞性肺疾病

间质性肺病

睡眠呼吸障碍

肺泡低通气综合征

长期居住高原环境肺部发育异常血液系统疾病：骨髓增生异常、脾切除

系统性疾病

结节病、肺组织细胞增多症X，肺平滑肌瘤病、神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病

糖原累积症、高雪病、甲状腺疾病其他：肿瘤阻塞、纤维纵隔炎、慢性肾功能衰竭透析治疗1.动脉性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症2.左心疾病相关性肺动脉高压3.肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.其他肺动脉高压的分类（DanaPoint,2008）肺动脉高压分类（2008）DanaPoint分类的主要变化1’.

肺静脉闭塞病与肺毛细血管瘤样增生症（PVODandPCH）与PAH不同显著的肺间质改变：听诊可有爆裂音，CT显示磨玻璃改变、小叶间隔增厚，DLCO降低；治疗反应不同：对常用的肺动脉高压治疗药物无效，反而加重肺水肿；抗凝剂慎用与PAH无法截然分开肺小动脉病理改变相似：内膜纤维化、中层肥厚等临床特点相似：常难以鉴别，PVOD/PCH常被误诊为IPAH——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺动脉高压分类（2008）DanaPoint分类的主要变化家族性肺动脉高压——遗传性肺动脉高压某些散发的患者存在BMPR2突变，存在BMPR2或其他基因突变的患者，即可能存在遗传性异常，统称为遗传性肺动脉高压新的问题：是否需要基因筛查？血吸虫病相关肺动脉高压——由第IV类调整为第I大类既往认为：血吸虫卵阻塞是主要原因近年发现：这一类型肺动脉高压与IPAH组织学表现相似多种机制包括门脉高压、炎症因素等可能是肺动脉高压的主要机制虫卵阻塞的作用较小

SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺动脉高压分类（2008）DanaPoint分类的主要变化慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压——慢性血栓栓塞性肺动脉高压取消瘤栓、寄生虫卵及其他异物栓塞的类型瘤栓、异物栓子的疾病特点与CTEPH不同CTEPH是最主要类型取消近端、远端栓子的分型不同单位对近端、远端的评价差异很大对其他类型（第V类）更为细分

分为血液系统疾病、系统性疾病、代谢异常等亚型——SimonneauG,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s43-54肺动脉高压的诊断策略Screen——筛查与初步诊断（疑诊）高危患者，病史与查体、胸片、心电图、心脏超声Diagnose——确定诊断（确诊）右心导管检查（可结合肺动脉造影及急性血管反应试验）Distinguish——明确类型及基础疾病或危险因素（求因）血清学检查（包括免疫学检查、甲状腺功能、HIV、肝炎等）V/Q扫描、肺功能、肺动脉造影、多导睡眠监测等Evaluate——病情评估肺动脉高压功能分级、6MWD、心肺运动试验、血流动力学参数——McGoonM,etal.Chest.2004,126:14-34肺动脉高压的早期诊断如何早期诊断是临床医师面临的一个挑战！加强高危患者的筛查家族肺动脉高压病史结缔组织疾病16%（4.9%-38%）的系统性硬皮病患者合并PHSLE：4.3%-43%的患者合并PH先天性心脏病门脉高压:1%-6%的门脉高压患者合并PH应用减肥药物史HumbertM,etal.AmJRespir

CritCareMed.2006,173:1023–30RollaG,etal.JRheumatol2000;27:1693–1698WinslowTM,AmHeartJ1993;125:1117–1122肺动脉高压的早期诊断增强诊断意识，重视非特异性检查的提示诊断价值（症状、体征、心电图、胸片）症状：NIH注册研究资料：活动后呼吸困难是最常见症状，见于60%的PPH患者心绞痛样胸痛：40%晕厥：40%活动后呼吸困难，尤其是没有明显的心肺疾病征象，或不能完全用基础心肺疾病解释；乏力体征：P2增强，三尖瓣区全收缩期杂音；以及颈静脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿等；PAH患者，肺部听诊常正常。肺动脉高压的早期诊断仔细查体，识别有鉴别诊断意义的体征：心脏杂音——提示先天性心脏病相关肺动脉高压、左心疾病相关肺动脉高压？皮疹、关节炎、指端硬化、雷诺现象——结缔组织疾病相关肺动脉高压？肺血管杂音——CTEPH？脾大、黄疸、蜘蛛痣——门脉高压相关性肺动脉高压？肺动脉高压的早期诊断心电图：反映：右心室肥大或负荷增加，右房扩大；对于重度PH，其敏感性55%，特异性70%；胸片：肺动脉主干增宽，右心增大等征象；鉴别并存的其他或基础疾病。——AhearnGS,etal.Chest2002;122:524–7.肺动脉高压的早期诊断肺动脉高压的早期诊断对可疑患者进行筛查——超声心动图可能是目前最重要的手段估测肺动脉压力、评价心脏结构和功能改变一般认为，估测PASP>40mmHg者，提示肺动脉高压如何认识超声心动图在肺动脉高压筛查与诊断中的作用？超声心动图对于检测定性判断是否存在重度肺动脉高压价值较大对于肺动脉高压的早期诊断和筛查存在不足本身为估测，准确性不足；与超声科医师水平有一定关系不同的研究显示，超声估测值与右心导管测定值之间相关性差异大，相关系数：0.31-0.93但仍是目前最重要的一种手段HumbertM,etal.AmJRespir

CritCareMed.2006,173:1023–30邝土光，王辰等.心肺血管病杂志.2007,8(3):149-160肺动脉高压的早期诊断重视对PAH以外其他类型肺动脉高压的识别更为常见的肺动脉高压呼吸系统疾病患者右心导管检查显示：重度COPD患者合并PH者可达2/3以上，多数为轻中度右心导管检查显示：IPF患者合并PH者1/3左右左心功能不全患者60%的严重左心收缩功能不全患者可合并PH70%的左心舒张功能不全的患者可合并PH静脉血栓栓塞症病史患者国外资料显示：3.8%的PTE患者2年内发生CTEPH国内注册登记研究正在进行，CTEPH发生率可能更高——HumbertMM,etal.JAmColl

Cardiol.2009;54:s85-96肺动脉高压的早期诊断右心（漂浮）导管检查的作用准确测定肺动脉压力测定肺动脉楔嵌压，提示诊断PVH计算肺血管阻力，评价严重程度肺动脉造影（猪尾导管）以明确肺血管病变哪些患者需要行右心导管检查？所有拟诊PAH者均建议尽早