临床血液特殊检查要点

临床血液特殊检查要点

红细胞破坏过多的检查外周血液常规：红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。血浆游离血红蛋白测定意义：正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。

血清结合珠蛋白测定（Hp）意义

血清结合珠蛋白降低见于：

（1）各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血；

（2）肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

尿液检查（1）尿胆原排出增多；（2）隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿；（3）尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。红细胞代偿性增生的检查网织红细胞增多在5%～20%以上。

外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。红细胞膜缺陷的检查红细胞渗透脆性试验意义1、红细胞渗透脆性增高见于：遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。2、红细胞渗透脆性减低见于：缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

本试验对轻型遗传性球形细胞增多症的检出敏感，也见于丙酮酸激酶缺乏症等酶缺陷的溶血性贫血。

自身溶血试验及纠正试验意义

1、遗传性球形细胞增多症，在低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血明显纠正，加ATP后溶血明显纠正。

2、先天性非球形细胞溶血性贫血Ⅰ型（G-6-PD缺乏症），低渗盐水中正常或溶血稍增强，加葡萄糖后溶血部分纠正，加ATP后溶血部分纠正。3、先天性非球形细胞溶血性贫血II型（PK缺乏症），低渗盐水中溶血显著增强，加葡萄糖后溶血不能纠正，加ATP后溶血明显纠正。红细胞内酶缺陷的检查高铁血红蛋白还原试验意义：当红细胞G-6-PD活性正常时，还原率>75%；如G-6-PD缺陷，形成高铁血红蛋白，还原速度远较正常红细胞慢，还原率显著降低。本试验是反映红细胞对高铁血红蛋白的还原能力，特异性较低，可用作G-6-PD缺乏的筛选试验。变性珠蛋白小体检查意义：当G-6-PD缺乏时变性珠蛋白小体易于检出，变性珠蛋白小体增多可见于某些药物中毒、不稳定血红蛋白病、脾切除术后。红细胞G-6-PD活性测定意义：G-6-PD缺乏时，常延迟出现或不出现荧光点，可作G-6-PD较特异的筛选试验。进一步可用紫外线分光光度测量法，对G-6-PD活性作定量测定。红细胞丙酮酸激酶测定意义：丙酮酸激酶缺乏时，常延迟消失或达60min仍不消失，可作丙酮酸激酶较特异的筛选试验。进一步可用紫外分光光度测量法，对丙酮酸激酶活性作定量测定。珠蛋白合成异常的试验血红蛋白电泳意义1、如HbA、HbA2、HbF减少，见于α-珠蛋白生成障碍性贫血；2、如HbA减少，HbF明显增加，见于β-珠蛋白生成障碍性贫血；3、缺铁性贫血时HbA2常减少，巨幼红细胞性贫血时HbA2可增高；4、若出现新的区带则可能为异常血红蛋白，应进一步检查。

胎儿血红蛋白（HbF）测定1、抗碱血红蛋白测定意义（1）抗碱血红蛋白显著增高见于：

β-珠蛋白生成障碍性贫血。轻度增高除见于：β-珠蛋白生成障碍性贫血外，也见于正常孕妇、再生障碍性贫血、遗传性球形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、白血病、骨髓转移癌等。

2、HbF酸洗脱意义：同抗碱血红蛋白测定。

HbH包涵体染色意义：

明显增高见于：珠蛋白生成障碍性贫血（α-海洋性贫血），HbH病、某些血红蛋白病时可见轻度增高。

红细胞镰变试验意义：出现镰形红细胞的多少与HbS含量有关，除HbS病外，某些血红蛋白病也可出现镰形红细胞。

不稳定血红蛋白检查

1、异丙醇沉淀试验意义：不稳定血红蛋白病加入异丙醇溶剂在5min后即可发生沉淀，20min可成絮状。HbH、HbF或高铁血红蛋白升高时也可出现阳性。

2、热变性试验意义：同异丙醇沉淀试验。免疫性溶血的检查抗人球蛋白试验意义1、直接试验阳性见于：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA），除原发AIHA外，也可继发于结缔组织病、恶性淋巴瘤、白血病、某些感染、药物等引起的AIHA；

（2）新生儿溶血病；

（3）少数冷抗体型的免疫性溶血性贫血。

2、间接试验慢性见于Rh和ABO血型妊娠免疫性溶血，母体血清中不完全抗体。酸溶血试验意义：本试验阳性，支持PNH的诊断。严重的AIHA、明显的球形细胞增多症偶可阳性。

蔗糖水溶血试验意义：本试验在PNH患者常呈阳