医院培训课件：《恶性黑色素瘤》

恶性黑色素瘤

主要内容1黑色素瘤234治疗与预后形成与发病机制黑色素瘤临床表现黑色素瘤（melanoma）黑色素瘤是一种能产生黑色素的高度恶性肿瘤，又称恶性黑色素瘤，大多见于30岁以上成年人，发生于皮肤、粘膜和内脏器官。黑色素瘤的预后多数较差。早期可发生转移，转移部位多见肺、脑，晚期可有淋巴道及血液转移。黑色素瘤和痣有一定相关性，60%的恶性黑色素瘤是由色素痣恶变而来。酪氨酸酶与糖结合成糖蛋白→后者选择性的贮存在此囊泡内→酪氨酸酶开始在囊泡内进行排列、相互融合或个体膨大→形成规则的带状、珊状结构，并自高尔基区向细胞树枝状突方向移行→黑素颗粒的基本结构，称第Ⅰ期（由蛋白、磷脂类物质构成的黑素前质）第Ⅰ期黑色素体又称前黑素体期，为椭圆形小体，内有大量微丝并交织成带，尚无黑素形成第Ⅱ期黑色素体第Ⅲ期黑素体酪氨酸在酪氨酸酶的作用下生成多巴胺→多巴醌→多巴色素→5，6—二羟吲哚→5，6—醌式吲哚。黑色素就是5，6—醌式吲哚的规则的聚合体。生成的黑色素又沉着在此颗粒上，形成第Ⅲ期黑素体（又称黑素体期，黑色素在这一阶段开始形成并沉着下来）黑色素的形成随着黑素颗粒的黑素化，具有活性的酪氨酸酶逐渐自生自灭，形成完全成熟的黑素体—第Ⅳ期黑素体（又称黑素颗粒期，完全黑素化的黑素颗粒堆集在细胞浆内）。第Ⅳ期黑素体好发部位：最常发生在躯干和四肢皮肤或接近皮肤的黏膜，也见于软脑膜和脉络膜。发病率：虽然远低于肺癌、乳腺癌等大的癌种，但近年来有所增加。2012年北京黑色素瘤国际研讨会上，大会主席、北京大学肿瘤医院副院长郭军表示，恶性黑色素瘤是全球性疾病，发病率逐年增加，每年有十余万新诊断病例。其发病率随人种、地域、种族等环境因素和遗传因素不同而存有所差异，居住在澳大利亚昆士兰州的白种人其发病率高达17/10万。黑色素瘤和黑痣的区别1.不对称性(asymmetry)：普通痣两半是对称的，而恶性黑色素瘤两半不对称。

2.边缘(border)：普通痣的边缘光滑，与周围皮肤分界清楚，而恶性黑色素瘤边缘不整齐，成锯齿状改变。另外，表面粗糙伴鳞形或片状脱屑，有时还有渗液或渗血，病灶高于皮肤。

3.颜色(color)：普通痣通常是棕黄色、棕色或黑色，而恶性黑色素瘤会在棕黄色或棕褐色基础上掺杂粉红色、白色、蓝黑色。其中，蓝色最为不祥，白色则提示肿瘤有自行性退变。结节型恶性黑色素瘤总是呈蓝黑色或灰色。

4.直径(diameter)：普通痣直径一般小于5毫米，恶性黑色素瘤直径大于5毫米。

病因1、频繁刺激色素痣2、与内分泌有关3、好发于良性痣4、大气污染5、爱美之心作怪6、卫生知识缺乏7、滥用雌激素类药物8、免疫缺陷9、良性黑色素斑块

10、种族

发病情况黑色素细胞瘤可由表皮黑色素细胞，痣细胞或真皮成黑色素细胞组成。肿瘤起源于外胚叶的神经嵴，黑色素细胞位于表皮层与基底细胞间排列，细胞产生色素后，通过树状突将黑色素颗粒输送到基底细胞和毛发内。多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞，约40%~50%发生于色素痣。恶性黑素瘤在大小、形状、颜色（通常色素沉着）及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速，可在诊断数月后死亡。早期，非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断，早期治疗。黑素瘤的预后较差，中晚期患者五年生存率只有10%左右。

临床表现1.初发病在皮肤上出现隆起豆大丘疹或结节，呈灰黑色或褐色。2.瘤体边缘不规则，色素不均匀，表面过度角化，毛发脱落，可溃破出血，痒痛。3.瘤体周围可出现卫星状结节主要症状初起可于正常皮肤发生黑色素沉着，或者色素痣发生色素增多，黑色加深，继之病变损害不断扩大，硬度增加，伴有痒痛感觉。常见表现是黑色素瘤的区域淋巴结转移，甚者以区域淋巴结肿大而就诊。到晚期由血流转移至肺、肝、骨、脑诸器官。黑色素瘤的病损有的呈隆起、斑块及结节状，有的呈蕈状或菜花状。向皮下组织生长时则呈皮下结节或肿块型，向四周扩散者则出现星状黑斑或小结节。临床分型（1）表浅蔓延型最多见，约占70%。好发于50岁左右，女性多发于肢体，男性好发于躯干。其恶性程度介于雀斑型和结节型之间。（2）雀斑型占10%～15%，为四型中恶性程度最低的一种。好发于头、颈、手背等暴露部位，多见于60～70岁，女性多见。临床分型（4）肢端色斑样黑素瘤主要发于手掌、脚底及甲下，辐射生长期皮损为棕黄、棕褐或黑色，不高出皮面，若在甲下可见不规则的棕黄或棕褐色条纹由甲床向近端扩展（3）结节型为四型中恶性度最高的一型，占12%左右，好发于50岁左右，男女之比为2∶1，好发于背部。（5）特殊性肿瘤位于真皮深部和皮下组织内，呈小结节状，境界清楚，但无包膜，呈现灰白色或灰蓝色，质硬。常伴有局部淋巴结转移。治疗手术治疗放疗免疫治疗靶向治疗恶性黑色素瘤敏感的化疗药物达卡巴嗪（DTIC）替莫唑胺（TMZ）长春花碱紫杉醇（PTX）福莫司汀替莫唑胺和福莫斯汀，能透过血脑屏障，对脑转移有治疗和预防的作用，在许多国家推荐于MM（恶性黑色素瘤）的一线治疗预后与肿瘤浸润深度有关

淋巴结转移情况

病灶部位年龄与性别

手术方式

影响预后的因素包括：根据世界卫生组织对一组恶性黑色素随访的结果，预后与肿瘤厚度有密切关系。肿瘤≤0.75mm者，5年生存率为89%，≥4mm者仅25%。无淋巴结转移者5年生存率为77%，而有淋巴结转移者仅31%。生存率还与淋巴结转移的多少有关。恶性黑色素瘤的发生部位与预后有关。发生于躯干者预后最差，5年生存率为41%;位于头部者次之，5年生存率为53%;四肢者则较好，下肢者5年生存率为57%，上肢者60%;发生于黏膜的黑色素瘤预后则更差。一般认为女性病人明显好于男性，年龄轻者比年老者为好。即肿瘤厚度与切除范围有关，厚度≤0.75mm，切除范围距肿瘤边缘2～3cm;>4mm者距离肿瘤边缘5cm范围的广泛切除。不符合规格的区域淋巴结清除术，常会促进肿瘤向全身播散，影响预后。护理黑色素瘤日常护理黑色素瘤患者日常要注意卫生，首先，保持口腔清洁，养成早晚刷牙饭后漱口的习惯，其次，要勤洗勤换衣物，要多擦洗身体，居住环境要透气干净。此外，不可在烈日下暴晒，研究表明，日光的刺激会引发病情恶化，所以要尽量使用遮阳屏进行遮阳。不吃辛辣过烫的食物，最后，尤其要注意多复查多治疗，了解自身的病情，才能更好地与其对抗。黑色素瘤术前术后护理

黑色素瘤患者术前要切记提高自身免疫力，控制病情，这样，有助于减小肿瘤范围，提高手术成功率。术前听取医生治疗的同时可配合中药调理，吃点护命素，其主要成分是人参精华，人参皂苷Rh2可作为免疫调节因子，帮助改善人体体质，让正常细胞不受侵蚀。术前服用效果甚佳。术后，患者要注意营养，考虑患者术后食欲较差，可多食高蛋白、高维生素等营养丰富的流质、半流质食物，同时不可断了中药人参皂苷Rh2的调理。另外，也可吃些人参、枸杞、冬虫夏草类的保健营养品。黑色素瘤化疗护理

侵犯较深