第四章.肾病综合征

第五篇泌尿系统疾病

第四章肾病综合征（NephroticSyndrome，NS）学时数：2学时考纲要求（1）诊断标准

（2）继发性肾病综合征的常见原因及主要特点

（3）糖皮质激素的应用

（4）其他治疗

（5）并发症的防讲授的目的和要求掌握肾病综合征的诊断标准。熟练掌握原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的鉴别。糖皮质激素的使用原则。并发症的防治。案例男，10岁，间歇性浮肿3余年。查体：全身浮肿，实验室检查：血红蛋白80g/L，血压130/85mmHg，尿蛋白＋＋++，血白蛋白20g/L。思考：诊断和诊断依据？定义各种原因所致的大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和（或）高脂血症的临床综合征。

病因感染：病毒、细菌、原虫、寄生虫等。代谢：糖尿病、淀粉样变性等。药物：汞、青酶胺、海洛因、ACEI、造影剂等。肿瘤：多发性骨髓瘤、淋巴瘤、实体瘤等。免疫：SLE、过敏性紫癜、小血管炎等。分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜性肾炎系统性红斑狼疮糖尿病肾病乙肝病毒相关性肾小球肾炎过敏性紫癜性肾炎肾淀粉样变性系统性红斑狼疮乙肝病毒相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病病理生理大量蛋白尿:>3.5g/24h—肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白滤多;—肾小管再吸收过饱和。病理生理血浆白蛋白减低:<30g/L

—血浆蛋白从尿中大量丢失;—尿中白蛋白在近曲小管上皮细胞分解;—肝脏合成白蛋白供不应求病理生理水肿:

—低白蛋白血症,血浆渗透压下降,组织间液增多;—有效血容量不足,醛固酮和抗利尿激素分泌增多,钠水潴留;—大量蛋白尿经管球反馈机制使GFR下降,钠水潴留。

病理生理高脂血症：

—肝脏合成脂蛋白增多；—脂蛋白分解代谢减弱。病理与临床微小病变型肾病：光镜：肾小球：基本正常；肾小管：近端小管上皮细胞脂肪变性。免疫病理：阴性。电镜：上皮细胞足突广泛融合。病理与临床微小病变型肾病Minimalchangeglomerulopathy光镜肾小球基底膜空泡变性，袢腔开放良好（Masson，×400）微小病变型肾病电镜观察左：正常肾小球足突右：肾小球足突广泛融合病理与临床1.多见于男童;2.100%肾病综合征,15%镜下血尿,无持续性高血压和肾功能减退;3.易自发缓解和复发;4.糖皮质激素治疗有效病理与临床系膜增生性肾炎：光镜：肾小球：系膜细胞增生、系膜基质增多；肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。免疫病理：IgA肾病：系膜区IgA颗粒状沉积；非IgA肾病：系膜区IgG、IgM沉积。电镜：系膜区电子致密物沉积。

光镜肾小球系膜细胞和基质轻度增生（Masson，×200）病理与临床系膜毛细血管性肾炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理与临床1.好发于青少年男性；2.非IgA肾病30%肾病综合征，70%血尿；IgA肾病15%肾病综合征，90%血尿；两者均可出现高血压和肾功能不全；3.病理改变轻者，糖皮质激素及细胞毒药物治疗有效。

病理与临床系膜毛细血管性肾炎：光镜：肾小球：系膜组织增生插入基底膜，致基底膜弥漫增厚，呈“双轨征”；肾小管：可见小管萎缩、间质纤维化。免疫病理：系膜区和毛细血管壁IgG、C3颗粒状沉积。电镜：系膜区和内皮细胞下电子致密物沉积病理与临床系膜毛细血管性肾炎Membranoproliferativeglomerulonephritis病理与临床1.多发于青壮年男性；2.30%急性肾炎综合征，60%肾病综合征，100%血尿，高血压及肾功能减退出现早，且持续进展；3.50%~70%C3持续降低；4.糖皮质激素及细胞毒药物基本无效；5.发病10年后半数进入慢性肾衰。病理与临床膜性肾病：光镜：肾小球：基底膜弥漫性增厚；肾小管：病变轻微。免疫病理：基底膜IgG、C3呈颗粒状沉积。电镜：基底膜上皮侧电子致密物沉积，足突融合。病理与临床膜性肾病Membranousglomerulopathy病理与临床病理与临床1.多发于中老年男性,起病隐匿;2.80%肾病综合征,30%镜下血尿,易发生血栓或栓塞;3.进展缓慢,少数患者可自发缓解;4.早期半数患者糖皮质激素和细胞毒药物治疗有效,继之疗效差。病理与临床局灶性节段性肾小球硬化Focalsegmentalglomerulosclerosis局灶:病变肾小球<50%;节段:病变<肾小球50%;硬化:系膜基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连.病理与临床1.好发于青少年男性,隐匿起病;2.以肾病综合征为主,70%伴血尿,常伴高血压和肾功能减退,近曲小管功能障碍;3.糖皮质激素和细胞毒药物疗效差并发症Complication1.感染：与低蛋白血症、免疫功能紊乱及激素治疗有关。常见于呼吸道、泌尿道、皮肤。2.血栓、栓塞：与血液浓缩、血粘滞度增加、凝血因子增多及激素应用有关,常见于肾静脉、肺血管、下肢静脉等。3.急性肾衰：肾前性，与有效血容量不足有关。肾性，与肾间质水肿和蛋白管型阻塞有关。4.代谢紊乱：与蛋白丢失有关。可致营养不良、微量元素缺乏、内分泌紊乱。

诊断1.确诊肾病综合征：蛋白尿>3.5g/24h,血浆白蛋白<30g/L，高脂血症，水肿。2.判断病因：除外继发性和遗传性疾病，必要时行肾活检，明确病理诊断。3.判断有无并发症。鉴别诊断1.过敏性紫癜肾炎2.系统性红斑狼疮肾炎3.糖尿病肾病4.肾淀粉样变性5.骨髓瘤性肾病治疗一般治疗:1.卧床休息。2.优质蛋白饮食，1.0g/kg·d-1，热量为30—35kcal/kg·d-1。3.水肿时低盐饮食(＜3.0g/d)。治疗对症治疗：1.利尿消肿—噻嗪类利尿剂、潴钾利尿剂、袢利尿剂、扩容利尿。2.降脂—他汀类降脂药。3.抗凝溶栓—肝素、阿斯匹林抗凝；尿激酶、链激酶溶栓。治疗糖皮质激素作用机理：—抗炎。抑制磷脂酶A2及花生四烯酸代谢。—抑制免役反应。1.抑制单核巨噬细胞产生炎性介质;2.抑制T细胞产生淋巴因子;3.大剂量抑制B细胞产生抗体。治疗糖皮质激素应用原则：—起始足量。强的松1mg/kg·d-1，

8-12周；—减药缓慢。有效后每周减原量的10%，20mg/d，应注意反跳；—疗程要长。减至最小有效量后，维持6个月左右。治疗患者对糖皮质激素反应类型：—激素敏感型。治疗8周内肾病综合征缓解。—激素依赖型。减药到一定程度即复发。—激素抵抗型。激素治疗无效。治疗细胞毒药物：—适应症：激素依赖型和激素抵抗型。—作用机理1.抑制免疫反应。抑制B细胞增殖和分化，至抗体减少；2.抗炎。干扰细胞释放炎症介质。治疗环磷酰胺：—疗法：2mg/d/kg，po；200mg/qod，iv或1.0g/mon，ivgtt，总量6-8g。—副作用：骨髓抑制，肝损害，消化道反应性腺抑制，脱发及出血性膀胱炎。治疗其他降尿蛋白药物：—血管紧张素转化酶抑制剂，受体拮抗剂；—大剂量免疫球蛋白；—雷公藤多甙。知识小结1、NS的临床表现具有三高一低的特点。2、大量蛋白尿（蛋白尿>3.5g/d）是本病的基础病理生理改变。3、大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件。4、糖皮质激素是治疗本病的主药。1、字体安装与设置如果您对PPT模板中的字体风格不满意，可进行批量替换，一次性更改各页面字体。在“开始”选项卡中，点击“替换”按钮右侧箭头，选择“替换字体”。（如下图）在图“替换”下拉列表中选择要更改字体。（如下图）在“替换为”下拉列表中选择替换字体。