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少见病因致尖端扭转室速一例 温州医学院附属第一医院心内科 计光胡开宇病例简介女性，37岁，无不良嗜好反复发作心悸、头痛、胸闷2年晕厥2次伴腹痛、低热入院一次发作时血压200/100mmHg心电监护：频发室早、短阵室速（扭转室速）特殊药物服用：拜复乐＋罗红，黛力新（停用三天）辅检：UCG、腹B超、EEG、颈椎MRI，胸部CT无异常实验室检查：肝肾功能、电解质、血气正常，心肌坏死标记物（–）入院前DCG：窦性心律，偶发房早、室早，长QT间期，T波改变QTc0.54诊断心源性晕厥（尖端扭转性室速）长QT综合症查因?长QT原因先天性VS获得性家族史特殊药物使用对异丙肾反应先天性LQTS晕厥与交感神经活动突然增加有关ECGLiZhang,KatherineW.Timothy,G.etal.Long-QTSyndrome:ECGFindingsIdentifyGenotypesSpectrumofST-T–WavePatternsandRepolarizationParametersinCongenital.Circulation.2000;102:2849-2855.病前服用过拜复乐＋罗红，黛力新药物性长QT？QTc0.54第三天QTc0.61入院第三天突发持续性右侧腹痛腹部CT点击此处看图问题：患者腹部占位与长QT，及尖端扭转性室速关系？第三天QTc0.61

去甲肾上腺素37.32ng/ml

第六天QTc0.43

去甲肾上腺素3.72ng/ml

肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关

促进继发Tdp的发生肾上腺素能刺激常与遗传性长QT综合征有关促进继发Tdp的发生细胞内腺苷酰环化酶活性激活蛋白激酶Aβ肾上腺素能cAMPCa2＋通道及K＋通道磷酸化离子内流增加EAD的发生。α1肾上腺素能通过蛋白激酶C，使Ca2＋通道磷酸化，使内向电流增加α1肾上腺素能可阻断Ik及Ito，延缓复极，延长AP时间对Na－K＋泵刺激使细胞膜超极化，降低心率WhalenRK等报道肾上腺外嗜咯细胞瘤占成人嗜咯细胞瘤13％，儿童30％WhalenRK,AlthausenAF,DanielsGH.Extra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1992;147:1–10.GoldfarbDA等报道好发于20－30Y，高血压+三联症GoldfarbDA,NovickAC,BravoEL,etal.Experiencewithextra-adrenalpheochromocytoma.JUrol1989;142:931–6.MichaelsRDECG异常75％，首发室性心律失常罕见（1990年）MichaelsRD,HaysJH,O’BrianJT,ShakirKM.Pheochromocytomaassociatedventriculartachycardiablockedwithatenolol.JEndocrinolInvest.1990;13:943-7.确诊：嗜咯细胞瘤继发性长QT间期

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