不同类型子宫肉瘤诊断、治疗选择

廖秦平北京大学第一医院发病率发病顺序SEER:Surveillance,Epidemiology,andEndResultProgram病因盆腔放疗史(<10%)MMMT、LMS口服避孕药可增加LMS的危险度长期服用雌激素可增加MMMT的危险度体重指数>27.5kg/m2,各型危险均增加染色体异常：1、7、11、6……病因----遗传因素发病年龄LMS：比较年轻，35-56岁（50岁）ESSLG-ESS：35-45岁HG-ESS：50岁以上MMMT：>55岁LDHLDH同工酶3Gd-DTPA-MRI肌瘤变性——LMS40-60sec灵敏性，特异性、阳/阴性预测值均100%GotoA,TakeuchiS,SugimuraK,MaruoT.UsefulnessofGd-DTPAcontrast-enhanceddynamicMRIandserumdeterminationofLDHanditsisozymesinthedifferentialdiagnosisofleiomyosarcomafromdegeneratedleiomyomaoftheuterus.IntJGynecolCancer2002;12:354–61A肌瘤变性(n=130)B/CLMS(n=10)症状临床表现：快速生长诊断

诊断及鉴别诊断

诊断及鉴别诊断

LMSLDH同功酶3Gd-DTPAMRI转移血行转移：淋巴转移：MMMT,HG-ESS发生率：I期：15.4-20.6%II期：35-45%直接蔓延：早期转移常发生于卵巢及输卵管晚期盆腔、浆膜、肺、肝等转移治疗放疗化疗化疗LMS

LMS大体表现外观:多数单发、体积较大、肌壁间多见、充血、较软切开后：可有或无假包膜、与肌层界限不清、典型的漩涡状结构消失、糟脆、生鱼肉状、少数可有出血及坏死表现。LMSLMS镜下特征平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失细胞异形性明显、侵袭性生长凝固性坏死核分裂像数目增多，>5MF/10HPKi67——生长速度化疗-LMS单药化疗Ifosfamide(17%)Etoposide(11%)Doxorubicin(25%)Gemcitabine(21%)联合化疗Hydroxycarbamide+DTIC+etoposideDoxorubicin+ifosfamideGemcitabine+docetaxel对于LMS的RCT研究化疗-LMS化疗-LMS放疗-LMSGOG1995年前瞻性研究：放疗对LMS无效果。LMS对放疗不敏感，而且多远处复发，盆腔局部复发少见，一般不推荐放疗。ESS

LG-ESSLG-ESS镜下特征卵圆形或短梭形间质细胞有异形性核分裂像2-5MF/10HPER、PR阳性率较高DNA倍体多为双倍体HG-ESSA：LG-ESS×400B：HG-ESS×400早期ESS淋巴结清扫Ayhan等Gadducci等早期ESS淋巴转移率低现一般临床对于早期ESS仅需要淋巴结探查加活检，无需行淋巴清扫化疗—ESS放疗-ESS激素治疗——LG-ESS激素治疗（ER/PR+）芳香化酶抑制剂孕激素GnRH-a激素治疗——LG-ESSESS--5年生存率LG-ESS5年生存率40%-60%HG-ESS5年生存率25%MMMT一类含有恶性间质成分（肉瘤）和上皮成分（癌）的肿瘤分为同源及异源两亚型占肉瘤美国40-60%我国<20-25%

MMMT危险因素肥胖未产外源性雌激素（HRT）TamoxifenMMMT单克隆起源而非两种成分的混合与癌更接近转移以淋巴转移为主转移灶多含癌的成分Sreenan等癌43/62癌和肉瘤15/62肉瘤4/62SreenanJJ,HartWR.Carcinosarcomasofthefemalegenitaltract:apathologicstudyof29metastatictumors:furtherevidenceforthedominantroleoftheepithelialcomponentandtheconversiontheoryofhistogenesis.AmJSurgPathol1995;19:666–74.MMMT镜下特征：有上皮（癌）及间质（肉瘤）成分癌：腺癌（95%）、透明细胞、浆液、粘液及鳞癌肉瘤：同源：LMS、ESS、纤维肉瘤异源：横纹肌、软骨、骨MMMTCarcinosarcomawithheterologous(chondroid)elements×200)MMMT>65岁常见预后差5年生存率35%MMMT放疗降低盆腔复发率单药化疗Ifosfamide36%Doxorubicin10%Cisplatin18%联合化疗paclitaxel+carboplatin关于MMMT化疗的RCT研究相关的预后