2024伴上尿路扩张的尿崩症患者的诊断和治疗

2024伴上尿路扩张的尿崩症患者的诊断和治疗

尿崩症(DI)是一种以慢性排泄异常大量的稀释尿液为特征的综合征，主要

表现为低渗性多尿［尿量和多饮［饮水量

4(mL-kg-1)/h］2(L-m-2)/d］e

该疾病可由两种不同的病因引起：抗利尿激素(ADH)分泌导致的中枢性尿

崩症(CDI)以及肾脏对ADH不敏感导致的肾，性尿崩症(NDI)。CDI常由于

炎症或鞍区肿瘤、颅脑手术或创伤导致视上核和室旁核神经元的破坏而引

起，NDI多因先天性或后天性因素所致，获得性NDI相关的病症包括尿

路梗阻、低钾血症等，在极少数情况下，ADH合成遗传缺陷是先天性NDI

的根本原因。

DI与泌尿系统并发症、上尿路扩张(UUTD)和无梗阻性肾积水之间的关系

尚不清楚。存在尿频、尿路感染、输尿管肾积水等临床症状的DI患者易

被误诊为神经源性膀胱(NB)。

为帮助外科医师更好地认识该疾病，降低该类患者的误诊率。来自首都医

科大学康复医学院的王学胜等人回顾性分析院内收治的28例DI患者资料,

通过影像尿动力学检查(VUDS)和全尿路功能障碍(AUTD)分级系统描述伴

上尿路扩张(UUTD)的尿崩症(DI)患者的全尿路特征，归纳总结伴UUTD

的DI患者的诊断和治疗经验。现将文章整理呈现如下。

诊断及治疗

回顾性分析了2010年1月―2020年1月中国康复研究中心收治的28

例伴UUTD的DI患者的病历资料其中男性患者24例女性患者4例,

患者的平均年龄(30.2±13.6)岁，中位治疗时间为8.5个月，28例患者中

有7例被诊断为DI合并NB。

01诊断标准

DI的诊断标准如下:

①成人多饮和多尿，尿量＞40(mL,kg-1)/24h;

②尿比重＜1.005，尿渗透压w300mosm/kg血清渗透压＞300mOsm/kg;

③脱水试验(+)。

排除由低钾血症、高钙血症、高血糖、慢性肾功能不全和原发性多饮(PP)

引起的多尿。

DI：尿珈疔，NB：神经源性膀胱.

图I28例伴UITD的I”患者的诊断流程图

图1诊断流程图

02、治疗及结果

根据VUDS、MRU检查结果和神经电生理评估结果，2例患者因NB导致

膀胱容量小和顺应性差而行肠道膀胱扩大术。8例患者因逼尿肌活动低下

或逼尿肌无力，采用间歇性导尿（I。方案进行膀胱引流。3例患者首选留

置导尿管以缓解膀胱腔内高压和UUTD症状°其余患者给予口服药物和规

律自行排尿治疗，以缓解多尿和UUTD。2例残余尿量少、排尿困难的患

者选择采用自行排尿联合a-受体阻滞剂治疗。

基于UUTD和AUTD分级系统的综合MRU评估显示，所有患者在治疗

前都有双侧输尿管和肾盂扩张，VUDS与MRU的检查结果表明28例患

者的56条输尿管的扩张并非源于膀胱输尿管的反流。使用UUTD和AUTD

分级系统评估尿路功能显示，患者经过个体化治疗后UUTD等级得到显著

改善,56条输尿管中有48条扩张的输尿管改善明显所有输尿管的UUTD

中位分级从3级降至2级。

讨论

膀胱扩张和UUTD是DI的罕见并发症，尿量增加和憋尿是双侧非梗咀性

UUTD形成的重要因素，多尿和输尿管远端梗阻是该类患者的常见特征。

基于这些特征，我们假设以下因素导致DI患者出现UUTD:

DI患者单位时间产生大量尿液，超过肾脏和输尿管的输送能力；

级系统的不足，以确定严重（m级和IV级）肾积水。在本研究中，UUTD和

AUTD系统不仅提供了UUTD等级和肾功能变化的综合评估，还可用于

DI患者的临床决策和UUTD监测。我们认为患者长期UUTD可出现氧化

应激及炎症反应导致纤维带形成或输尿管周围组织粘连。因此，对于3~4

级UUTD和肾功能不全的患者，建议行肠道膀胱扩大成形术的同时行输尿

管成形术。

大多数DI合并UUTD患者的泌尿系统症状不嚅像学表现与NB患者相似,

表现为尿频、遗尿、排尿困难以及不同程度的UUTD和膀胱小梁化。然而，

许多泌尿科医生不携这种情况，可能会将DI与NB混淆。在本项研究

中，有7例伴有UUTD的DI患者被诊断为DI合并NB。这些患者有明

确的神经系统疾病史，体格检查发现神经传导异常，舐反射和诱发电位相

关的神经电生理学异常也证实了这一发现。尽管NB和DI具有相似的临

床表现，但患者的治疗方案却有所不同。因此，泌尿外科医生应重视伴有

UUTD的DI与NB症状的相似性，在区分DI伴有UUTD与NB时，应

考虑患者的详细病史、体格检查、VUDS和影像学检查。

此外，对于病因不明的NB患者，建议进行神经电生理学检查，为寻找神

经源性病因提供依据。多尿是造成上尿路扩张和肾功能衰竭的主要原因之

-o减少尿量和PVR是治疗DI伴有UUTD患者的关键方法。药物治疗是

减少DI患者尿量的首选治疗方法。DDAVP是CDI的一线治疗药物，睡

嗪类利尿剂是改善NDI多尿症的最常用的治疗方案。其次，在正确、早期

诊断多尿症的基础上，教导患者了解频繁排尿的重要性。在维持这一原则

的前提下，DI伴有UUTD患者的治疗必须个性化。外科手术，如膀胱颈

切开，旨在减少PVR和缓解UUTD。但是手术治疗只是药物的辅助治疗。

对于DI合并NB的患者，如尿潴留明显,应留置导尿管或ICe对2例NB

所致膀胱容量小，膀胱顺应性差以及存在3〜4级UUTD的DI患者行膀胱

扩大成形术，均获得满意疗效。因此，我们认为对于膀胱功能差以及肾功

能恶化的UUTD患者，膀胱扩大成形术是缓解肾功能进行^性下降的可行选

择。

在本研究中，有逼尿肌收缩但排尿困难的患者在联合使用谡体阻滞剂后

可自行排尿。所有患者在接受个