第十三章 内分泌系统疾病课件

6内分泌系统疾病

第十三章

内分泌系统疾病

6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病内分泌系统独立的内分泌腺（甲状腺、垂体等）内分泌组织（胰岛等）弥散的内分泌细胞(amineprecursoruptakeanddecarboxylation,APUD细胞)APUDS/DNES6内分泌系统疾病正反馈负反馈自我调节下丘脑垂体甲状腺分泌激素内分泌细胞分泌高效能的物质激素远距离分泌旁分泌自分泌胞内分泌6内分泌系统疾病内分泌系统疾病

内分泌器官病变（炎症、肿瘤等）内分泌激素调控相应靶器官增生肥大或萎缩6内分泌系统疾病第二节甲状腺疾病

一、非毒性甲状腺肿二、毒性甲状腺肿三、甲状腺炎四、甲状腺肿瘤第四节胰岛疾病一、糖尿病6内分泌系统疾病学习要求掌握：非毒性和毒性甲状腺肿的病变；糖尿病的病理变化。熟悉：甲状腺肿瘤的分类及病变特点。了解：甲状腺肿的病因及发病机制；甲状腺炎的分类及病变。6内分泌系统疾病甲状腺的正常结构与功能6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病甲状腺光镜像（P：滤泡旁细胞)PP6内分泌系统疾病氨基酸合成贮存碘化甲状腺球蛋白重吸收

水解释放T3、T4

I-

6内分泌系统疾病一、非毒性甲状腺肿（nontoxicgoiter）

也称单纯性甲状腺肿，因缺碘等原因使甲状腺素分泌不足，促甲状腺素分泌增多，甲状腺滤泡上皮增生，滤泡腔内胶质堆积而使甲状腺肿大。

临床表现为甲状腺肿大，后期可引起压迫症状，少数伴甲亢/甲低。6内分泌系统疾病T3T4分泌趋近正常而病变缓解(一)病因及发病机制1、缺碘长期持续缺碘滤泡上皮持续增生甲状腺球蛋白不能充分碘化胶质堆积甲状腺肿大T4、T3TSH滤泡上皮增生,摄I6内分泌系统疾病2、致甲状腺肿因子作用1）水中的钙和氟、硼、硅等影响肠道碘的吸收及甲状腺素的分泌2）卷心菜、甘蓝、芹菜中含有氰化物、硫氰酸盐或过氯酸盐，能妨碍碘向甲状腺集聚。3）药物如磺胺类药、硫脲类药，锂、钴等能抑制碘离子的浓集/有机化。3、高碘：过多的过氧化物酶被占用、影响酪氨酸的氧化。4、遗传与免疫：酶遗传性缺陷,自身抗体。6内分泌系统疾病*

按发展过程及病变特点分三期:1.增生期（弥漫性增生性甲状腺肿）2.胶质贮积期（弥漫性胶样甲状腺肿）3.结节期（结节性甲状腺肿）

（二）病理变化6内分泌系统疾病弥漫性增生性甲状腺肿6内分泌系统疾病弥漫性胶样甲状腺肿6内分泌系统疾病结节性甲状腺肿是最多见的甲状腺病变，较大的结节常见出血、坏死、纤维化和囊性变等继发性改变。6内分泌系统疾病3.结节期：（结节性甲状腺肿）肉眼：甲状腺不对称结节状肿大，结节境界清楚，但无包膜/包膜不完整，与腺瘤明显不同。切面常有出血、坏死、囊性变、钙化及纤维化。镜下：间质纤维组织增生包绕形成结节；部分滤泡上皮增生，有小滤泡形成；部分上皮复旧或萎缩，胶质贮积；混杂继发改变。6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病*由于血中甲状腺素过多作用于全身组织而引起的临床综合征,统称为甲状腺功能亢进症（hyperthyroidism）二、毒性甲状腺肿（toxicgoiter）多见于20-40岁女性1/3患者伴有眼球突出，又称突眼性甲状腺肿。Graves/Basedow病6内分泌系统疾病１自身免疫１)血中有多种抗甲状腺的自身抗体，常与其他自身免疫性疾病并存。２)血中存在能与TSH受体结合的自身抗体

TSI-促进甲状腺素分泌

TGI-促进甲状腺滤泡上皮生长２遗传因素３精神因素（一）病因和发病机制

6内分泌系统疾病（二）病理变化大体：双侧对称性弥漫增大，为正常2-4倍，暗红，质较软，光滑，切面灰红分叶状，质如牛肉。6内分泌系统疾病

*镜下：1)滤泡上皮增生呈高柱状，部分呈乳头状，有小滤泡形成；

2)滤泡腔内胶质稀薄，周边许多吸收空泡；

3)间质充血，淋巴滤泡形成。

6内分泌系统疾病弥漫性毒性甲肿2吸收空泡6内分泌系统疾病滤泡基底膜上有IgG沉着6内分泌系统疾病

甲亢手术前需经碘治疗，治疗后病变有所减轻甲状腺体积缩小、质变实。镜下可见上皮细胞变矮、增生减轻，胶质增多变浓，吸收空泡减少，间质血管减少、充血减轻、淋巴细胞减少。6内分泌系统疾病其它器官的病变：1）心肌肥大、扩张，细胞变性、坏死2）淋巴组织增生、胸腺和脾脏增大3）肝：脂肪变、坏死及纤维化4）眼球外突6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病（三）临床病理联系

（1）多汗：基础代谢率增高，产热增多。（2）心悸、脉快、多虑、易激动：交感神经兴奋。（3）多食，消瘦无力：因甲状腺激素增多，影响磷酸化过程，能量不足。（4）突眼：眼球外肌水肿、球后纤维脂肪增多、淋巴细胞浸润和粘液水肿。6内分泌系统疾病三、甲状腺炎分类急性甲状腺炎：细菌感染亚急性甲状腺炎：病毒感染慢性甲状腺炎：慢性淋巴细胞性甲状腺炎慢性纤维性甲状腺炎6内分泌系统疾病

与病毒感染有关的肉芽肿性/巨细胞性甲状腺炎。中青年女性多见。起病急，发热不适，颈部有压痛，可有短暂性甲状腺功能异常，常在数月内恢复正常。

（一）亚急性甲状腺炎

(subacutethyroiditis)6内分泌系统疾病肉眼：

轻-中度不均匀结节状增大，质实，橡皮样。切面病变呈灰白/淡黄色，可见坏死/疤痕，常与周围组织粘连。光镜：

部分滤泡破坏，胶质外溢致肉芽肿形成；微小脓肿形成，伴异物巨细胞反应。后期间质纤维化、瘢痕形成。病理变化

6内分泌系统疾病subacutegranulomatousthyroiditis6内分泌系统疾病（二）慢性淋巴细胞性甲状腺炎

(chroniclymphocyticthyroiditis)又称桥本甲状腺炎/自身免疫性甲状腺炎

90%以上为中年女性。患者血清内有自身抗体。晚期常伴甲状腺功能低下。肉眼：甲状腺弥漫性对称性肿大，稍呈结节状，质较韧，与周围组织无粘连，切面呈分叶状，色灰白／灰黄。6内分泌系统疾病镜下：甲状腺滤泡破坏和上皮细胞嗜酸性变；间质大量淋巴细胞浸润、淋巴滤泡形成、纤维组织增生。6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病anti-microsomalantibodyanti-thyroglobulinantibody6内分泌系统疾病又称Riedel甲状腺肿/慢性木样甲状腺炎（三）慢性纤维性甲状腺炎

(chronicfibrousthyroiditis)

罕见，男女之比为1:3，早期症状不明显，晚期常伴甲状腺功能低下。肉眼:

甲状腺中度肿大，呈结节状，切面灰白，质硬似木样，与周围组织明显粘连。6内分泌系统疾病镜下：甲状腺滤泡萎缩，小叶结构消失，而大量纤维组织增生、玻璃样变，有少量淋巴细胞浸润。6内分泌系统疾病五、甲状腺肿瘤（一）甲状腺腺瘤类型滤泡性腺瘤胚胎性腺瘤胎儿型腺瘤单纯型腺瘤胶样型腺瘤嗜酸细胞型腺瘤非典型性腺瘤透明变梁状腺瘤（二）甲状腺癌6内分泌系统疾病滤泡性腺瘤：多为单发，圆形/类圆形，直径3~5cm，包膜完整。切面暗红/棕黄色，可伴出血、囊性变、钙化、纤维化。6内分泌系统疾病单纯型腺瘤胶样型腺瘤胎儿型腺瘤胚胎型腺瘤6内分泌系统疾病

结构单一滤泡大小不一

区别腺瘤

结节性甲状腺肿包膜完整不完整数量单个多发性结节

周围甲状腺组织，受挤压而萎缩弥漫性甲状腺肿，无受挤压现象6内分泌系统疾病（二）甲状腺癌乳头状腺癌为甲状腺癌中最常见的类型，预后较好。2.滤泡性癌：

预后较差，易早期血道转移

与腺瘤区别在于包膜浸润和血管侵犯3.髓样癌：显示C细胞分化，属APUD瘤4.未分化癌：

鳞状细胞样区，巨细胞区、梭形细胞区。6内分泌系统疾病Carcinomaofthethyroid1.甲状腺乳头状癌：圆形、无包膜、质硬，切面灰白，常伴有出血、坏死、纤维化和钙化。有囊腔形成时，内见乳头。6内分泌系统疾病组织结构特征乳头状结构:乳头分支多在2～3级以上，细长而不规则。间质内常见砂粒体

癌细胞核特征“毛玻璃状核”

核重叠、核沟核内假包涵体6内分泌系统疾病髓样癌：细胞圆形/多角形，大小一致，实性巢/乳头/滤泡状排列；间质丰富，常有淀粉样物质沉积。6内分泌系统疾病Medullarycarcinoma6内分泌系统疾病第四节胰岛疾病

胰岛B细胞（免疫组化，辣根过氧化物酶标记）6内分泌系统疾病

胰腺内分泌部模式图（根据Mallory染色绘制）B细胞D细胞A细胞外分泌部外分泌部6内分泌系统疾病**是由于胰岛素不足或靶细胞对胰岛素敏感性降低，或胰岛素结构缺陷而引起的糖类、脂肪和蛋白质代谢紊乱的一种慢性疾病。以血糖升高和糖尿为主要特征。发病率：1%-2%,已成为常见病、多发病。临床表现：多食、多饮、多尿、消瘦。“三多一少”糖尿病（diabetesmellitus）6内分泌系统疾病

（一）分类糖尿病原发性继发性：炎症、肿瘤、手术等胰岛素依赖型糖尿病非胰岛素依赖型糖尿病6内分泌系统疾病胰岛素依赖型糖尿病（insulin-dependentdiabetesmellitus）又称Ⅰ型或幼年糖尿病（IDDM）

占糖尿病的10％，患者多为青少年。胰岛B细胞，血中胰岛素，易合并酮血症甚至昏迷，治疗依赖胰岛素。6内分泌系统疾病病因和发病机制：胰岛的自身免疫性炎症.主要根据是：1）90％患者发病后一年内血中可查出抗胰岛细胞抗体；10％的患者同时患有其他自身免疫性疾病；2）与HLA类型有明显关系，在中国此型患者中DR3及DR4的分布频率明显增加，有人统计HLA-DR3或DR4的人群患此病的危险性比其他人高5～7倍。3）血清中抗病毒抗体滴度显著增高，提示与病毒感染有关。6内分泌系统疾病非胰岛素依赖型糖尿病（NIDDM）（non-insulindependentdiabetesmellitus）又称Ⅱ型糖尿病或称成年型约占90%，发病年龄多在40岁以上，胰岛数目正常或轻度减少。无抗胰岛细胞抗体，无其他自身免疫反应的表现。有家族性，但未发现与HLA基因有直接联系。一般认为是与肥胖有关的胰岛素相对不足及组织对胰岛素不敏感（胰岛素抵抗）所致。6内分泌系统疾病病理变化

1).胰岛的病变：ＡⅠ型：早期为非特异性胰岛炎①胰岛内及其周围有大量淋巴细胞浸润。②胰岛B细胞进行性破坏、消失，胰岛内A细胞相对增多，进而胰岛变小，数目也减少，有的胰岛纤维化；ＢⅡ型：早期几乎无变化，以后可见胰岛B细胞减少。常见胰岛淀粉样变（在B细胞周围及毛细血管间有淀粉样物质沉着）。6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病②细动脉玻璃样变：表现为基底膜增厚，富于Ⅳ型胶原的物质沉着，由于通透性增高致蛋白质漏出增多，故动脉壁有蛋白质沉积，造成管腔狭窄，引起组织缺血。合并高血压者，此变化更明显。2).血管病变：①动脉粥样硬化：较早、较严重；6内分泌系统疾病①肾脏体积增大：②肾小球硬化：

弥漫性肾小球硬化/结节性肾小球硬化

3).肾病变：③肾小管-肾间质损害：④血管损害：⑤肾乳头坏死：易见于伴急性肾盂肾炎时6内分泌系统疾病6内分泌系统疾病

1）非增生性视网膜病变早期表现为微小动脉瘤和视网膜小静脉扩张，继而渗出、水肿、微血栓形成、出血等非增生性视网膜病变。

2）增生性视网膜病变

由于血管病变造成视网膜缺氧，刺激引起血管新生及纤维组织增生。视网膜病变易引起失明。除视网膜病变外，糖尿病易合并白内障。4).视网膜病变：6内分泌系统疾病

(1)周围神经：缺血性损伤

脱髓鞘轴索脱失/变性症状：如肢体疼痛、麻木、感觉丧失、肌肉麻痹足下垂、腕下垂、胃肠及膀胱功能障碍等；5).神经系统病变：(