儿科病毒性心肌炎课件

病毒性心肌炎第1页，共78页。概述病毒性心肌炎(viralmyocarditis，VM)即由病毒侵犯心脏所引起的以心肌炎性病变为重要体现的疾病，有时病变也可累及心包或心内膜，其病理特性为心肌细胞变性或坏死。为小儿时期较常见的心脏病。第2页，共78页。流行病学病毒性心肌炎临床体现差异大，即可以无临床症状仅仅心电图异常，也可以出现心力衰竭，甚至猝死，因此病毒性心肌炎临床诊断比较困难。真正病毒性心肌炎发病率并不清晰，预期和回忆性尸检发现，病毒性心肌炎是既往健康年轻人猝死重要原因。第3页，共78页。第4页，共78页。病因引起病毒性心肌炎的病毒种类较多，重要是肠道病毒（柯萨奇B病毒，运用PCR技术，在心肌炎并扩张性心肌病活检中发现肠道病毒基因），腺病毒（运用PCR技术，从小朋友急性病毒性心肌炎摘除的心脏或心内膜活检中发现腺病毒RNA），细小病毒（细小病毒19）。其他：疱疹病毒，丙肝病毒，流感病毒，EBV,CMV,艾可病毒，呼吸道合胞病毒，麻疹病毒，流行性腮腺炎病毒，风疹病毒，水痘病毒等。第5页，共78页。发病机制首先，3-4天，病毒对心肌细胞的直接破坏、自然杀伤细胞，巨噬细胞先天性免疫反应对心肌细胞的破坏；随即体现炎性细胞因子。这种先天性免疫反应增长心肌细胞损伤和清除病毒。本阶段无临床症状或亚临床体现。第6页，共78页。第二阶段，5-14天，特异性免疫反应，抗原提成细胞捕捉病毒颗粒在高尔基体降解，通过重要组织相容性抗原1体现在CD8+淋巴细胞。CD8+T细胞可以探测病毒抗原，通过细胞因子或穿孔素破坏病毒感染的心肌细胞。这种现象的扩大化导致心肌细胞破坏。此外，某些宿主心肌细胞抗原与病毒抗原具有同源性，诱导自身免疫反应。CD4+T细胞激活，增进B细胞体现，深入损坏心肌细胞。第7页，共78页。第三阶段心肌细胞病理学特性消失，破坏的心肌细胞弥散性纤维化。病毒完全清除，心脏修复和重塑；未能完全清除病毒，病毒在心肌持续存在或潜伏在心内膜心肌复制，心肌慢性炎症，进展性双心室扩大，出现心力衰竭，扩张性心肌病。第8页，共78页。病毒直接损难过肌细胞柯萨奇病毒B(CVB)是病毒性心肌炎最常见病毒，尤其是CVB3，粪口传播。CVB感染靶细胞的过程分三步，首先与心肌细胞特异性受体相结合；病毒内吞并脱壳；病毒RNA翻译成为一条多聚蛋白链，深入切割成功能蛋白。第9页，共78页。人类心脏体现多种受体：TOLL样受体，TOLL受体增强细胞因子（IL6，IL8，TNF）体现柯萨奇-腺病毒受体，在柯萨奇和腺病毒感染宿主细胞中起关键作用；第10页，共78页。TOLL调整CVB3诱导的病毒性心肌炎具有性别差异第11页，共78页。第12页，共78页。第13页，共78页。第14页，共78页。第15页，共78页。病理初期：心肌细胞间质水肿，炎性细胞侵润发展为：心肌细胞溶解、变性重者：间质增生、瘢痕形成心肌炎侵害次序：左室后壁、室间隔→右心室→双房第16页，共78页。第17页，共78页。心肌水肿第18页，共78页。心肌间质细胞水肿第19页，共78页。心肌细胞水肿第20页，共78页。间质增生第21页，共78页。心肌炎性细胞侵润第22页，共78页。HUMAN第23页，共78页。HUMAN第24页，共78页。MOUSE第25页，共78页。MOUSE第26页，共78页。第27页，共78页。第28页，共78页。临床体现病毒性心肌炎的临床体现悬殊很大，轻者可无症状，或呈亚临床通过，仅仅心电图异常；极重者则爆发心源性休克或急性充血性心力衰竭，甚至猝死。少部分病人为慢性进程，演变为扩张性心肌病。第29页，共78页。临床体现前驱症状和一般体现：1/3-1/2患儿先有上呼吸道感染或胃肠道症状。如发热,咽痛,乏力,皮疹,腹泻等。可持续数日至3W,临时性心电图异常，包括非特异性ST-T变化，病理Q波。第30页，共78页。临床体现一般体现心脏症状轻者可无自觉症状，仅心电图不正常。一般病例体现为乏力，面色苍白，多汗，长出气。年长儿自述头晕，胸闷，心前区不适或胸痛。心肌炎影响了心肌传导系统，可以体现为房室传导阻滞，室性心律失常，这些心电图异常大多无临床症状，或者体现为心悸，气短，晕厥。第31页，共78页。临床体现由于左室扩大及收缩功能受损，或者左室收缩和舒张功能受损，出现充血性心力衰竭，患儿出现水肿，活动受限，气急，发绀，肺部湿罗音，心脏扩大及肝脾大等心功能不全的体现。心源性休克，甚至猝死。肠道病毒和细小病毒与婴儿猝死有关。第32页，共78页。临床体现新生儿时期柯萨奇B病毒感染引起的心肌炎，病情严重，常合并其他器官的炎症如脑膜炎，胰腺炎，肝炎等。第33页，共78页。辅助检查心电图：多样性，缺乏特异性体现，需要动态观测。严重的心律失常：多种期前收缩室上性和室性心动过速房颤和室颤Ⅱ度或Ⅲ度房室传导阻滞心肌缺血变化：T波减少、ST-T段变化和异常Q波第34页，共78页。辅助检查影像学胸部X线心影扩大，左室明显，心搏动减弱。肺淤血，肺水肿。超声心动图成果变异大，非特异性。重要体现左室功能受损，多为轻微受损，室壁局部运动障碍，少数体现右室功能障碍。对于新生儿和婴儿，超声心动图检查很重要，可以排除心脏先天性异常。第35页，共78页。辅助检查影像学MRI是病毒性心肌炎新的诊断手段。对于心肌炎症和心肌受损（心肌水肿，细胞外周）诊断很故意义，此外，它提供心肌解剖和功能信息。目前重要见于成人病例报道。第36页，共78页。辅助检查血液检查心肌标志物（肌钙蛋白T,特异性94%，敏感性53%；肌钙蛋白I,特异性89%，敏感性34%）CKMB与肌钙蛋白相比较，CKMB特异性，敏感性都低病毒抗体滴度病毒PCR血液常规第37页，共78页。辅助检查心内膜活检DATAS原则，1986提出原则组织病理诊断，心肌细胞变性和坏死，炎性细胞侵入，目前不用。急性心肌炎心肌细胞变性和坏死，炎性细胞入侵交界性心肌炎仅仅炎性细胞入侵，无心肌细胞变性和坏死持续性心肌炎持续活动性心肌炎恢复性心肌炎组织构造正常，无炎性细胞入侵第38页，共78页。辅助检查心内膜活检组织学免疫组织化学染色可以确定入侵淋巴细胞亚群，重要组织相容性复合物定量和细胞间粘附分子诱导，具有高度敏感性，但重要对慢性病毒性心肌炎诊断价值高。病毒PCR第39页，共78页。小儿心电图特点心率与年龄成反比,年龄小心率快婴儿QRS波以右室占优势T波变异较大第40页，共78页。心肌缺血第41页，共78页。心肌缺血第42页，共78页。第43页，共78页。第44页，共78页。第45页，共78页。多源频发室性早搏第46页，共78页。房性早搏第47页，共78页。室上性心动过速第48页，共78页。第49页，共78页。室性心动过速第50页，共78页。Ⅱ度房室传导阻滞第51页，共78页。完全性房室传导阻滞第52页，共78页。X线检查诊断价值如下心脏位置心胸比例心脏各腔及大血管影肺血管影肺门搏动有无内脏异位症第53页，共78页。第54页，共78页。第55页，共78页。X线第56页，共78页。MRI第57页，共78页。中华儿科杂志病毒性心肌炎诊断原则（试行草案）临床诊断根据心功能不全，心源性休克和心脑综合征心脏扩大（胸部X线或超声心动图）心电图变化以R波为主（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5）的2个或以上导联ST-T变化，持续4天以上伴动态变化。传导阻滞，早搏，心动过速，低电压，异常Q波CK-MB,肌钙蛋白T,肌钙蛋白I增高。第58页，共78页。病原性诊断根据确诊指标患者心内膜，心肌，心包（活检或病理）或心包穿刺液检查，发现如下之一者可确诊心肌炎由病毒引起分离到病毒病毒核酸探针查到病毒核酸特异性病毒抗体阳性第59页，共78页。参照指标患儿粪便，咽拭或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或减少4倍以上病程初期患儿血中特异性IgM抗体阳性病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸第60页，共78页。确诊根据具有临床诊断根据2项，可临床诊断为心肌炎，发病同步或发病前1.3周临床有病毒感染证据诊断病毒性心肌炎同步具有病原性确诊根据之一，可确诊为病毒性心肌炎，具有病原性参照指标之一，可临床诊断为病毒性心肌炎凡不具有确诊根据，予以必要治疗和随诊排除其他心脏疾病第61页，共78页。诊断-临床分期急性期：新发病，症状及检查发现明显且多变，病程多在6M以内。恢复期：症状及检查好转，但未痊愈，病程多在6M以上。慢性期：进行性心脏增大，反复性心力衰竭或心律失常，病情时轻时重，病程在一年以上。第62页，共78页。鉴别诊断风湿性心肌炎中毒性心肌炎先天性心脏病心内膜弹力纤维增生症：其重要病理变化为心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，病变以左心室为主，多数在1岁内发病。原发性心肌病代谢性疾病引起的心肌损害第63页，共78页。治疗-休息急性期：休息到退热后3-4周有心功能不全及心脏扩大者：应强调绝对卧床休息,以减轻心脏承担总的休息时间：>3-6个月,随即根据详细状况逐渐增长活动量第64页，共78页。支持治疗减轻心脏负荷治疗心力衰竭血管紧张素转化酶克制剂，β受体转化酶克制剂左室扩大病人，阿司匹林或者华法林抗凝第65页，共78页。其他治疗IVIG可以协助直接清除病毒，或通过刺激机体免疫反应清除病毒。丙种球蛋白(IVIG)２g/kgCBV单克隆抗体病毒唑病程初期治疗有效α-IFN,β-IFN第66页，共78页。治疗-改善心肌营养１,６二磷酸果糖:剂量：100～250mg/kg（１０～１４天）

VitC200mg/kg·d

CoQ10

VitE中药生脉饮黄芪口服液第67页，共78页。治疗-皮质激素适应症：心源性休克、致死性心律紊乱、慢性自身免疫性心肌炎地塞米松0.3~0.5mg/kg·d1~2周第68页，共78页。初期用地塞米松治疗爆发性病毒性心肌炎第69页，共78页。第70页，共78页。第71页，共78页。第72页，共78页。第73页，共78页。第74页，共78页。治疗控制心衰（急性期多选用迅速洋地黄制剂，饱合后再用地戈辛维持，剂量应偏小。总量少1/3-1/2.每次剂量<1/2总量），注意补充氯化钾