红皮病（剥脱性皮炎）的诊治

XXX医院红皮病时间：20XX-XX-XX汇报人：医学生文献学习概述01红皮病一、概述红皮病又称剥脱性皮炎、红人综合征，是一种以全身90%以上皮肤潮红、脱屑为特征的炎症性疾病，根据“广泛性红斑和皮肤脱屑”的临床特征来定义，它不是独立疾病，而是多种疾病的临床表型。病因和发病机制02红皮病二、病因和发病机制病因复杂多样继发于皮肤病：如特应性皮炎、湿疹、银屑病、毛发红糠疹、药疹和皮肤T细胞淋巴瘤等，常因治疗不当或其他刺激引发。其中以银屑病演变而来者最常见。药物因素：某些药物（如青霉素、磺胺类、抗疟药、苯妥英钠或巴比妥类、别嘌呤醇和卡马西平等）内用或外用可导致发病。肿瘤相关：多数伴发于淋巴网状内皮系统的恶性肿瘤，尤多见于蕈样肉芽肿、霍奇金病，Sazery综合征。也可见于白血病、前列腺癌、肺癌及甲状腺癌。从发生剥脱性皮炎到确诊有内脏恶瘤的时间可为数月至25年不等。有人认为高龄、原因不明的慢性剥脱性皮炎患者，首先应排除恶性肿瘤。特发性红皮病：部分患者无确切病因。临床表现03红皮病三、临床表现1.根据病情、预后分类：（1）急性红皮病（2）慢性红皮病2.根据自然病史分类（1）原发型红皮病：（2）继发性红皮病：红皮病三、临床表现1.根据病情、预后分类：（1）急性红皮病全身症状：发病急骤，伴有高热、全身乏力、肝脾淋巴结肿大等。皮肤损害：初为泛发的细小密集斑片、斑丘疹，呈猩红热样或麻疹样，迅速增多、融合成全身弥漫性潮红、水肿，以面部、肢端显著，伴有大量脱屑，呈大片或细糠状，掌跖可呈手套或袜套样脱屑，手、足、四肢关节面出现皲裂，甚至脱发、甲脱落，口腔、外阴及皱褶部位可糜烂、渗出，常伴有剧烈瘙痒。约经1-2月后皮肤逐渐恢复正常，遗留色素沉着。红皮病三、临床表现1.根据病情、预后分类：（2）慢性红皮病皮肤表现：表现为慢性弥漫性浸润性潮红、肿胀，表面附着糠状鳞屑。全身影响：皮肤血流量增加导致热量丢失过多，体温调节失衡，患者可有畏寒、低热和高热交替。反复脱屑可引起蛋白质大量丢失，导致低蛋白血症、酮症酸中毒，还易继发感染、消化道功能障碍、心血管病变、内分泌失调等。红皮病三、临床表现2.根据自然病史分类（1）原发型红皮病：红斑常始于躯干，可在数天和数周内扩展至全身，随之产生脱屑。（2）继发性红皮病：源于原先存在的局限性皮肤病，如银屑病和特应性皮炎等。诊断和鉴别诊断04红皮病四、诊断和鉴别诊断（一）诊断依据根据典型临床表现不难诊断，但寻找病因有时困难。红皮病有共同特点：皮肤红斑脱屑，皮损面积超过体表面积的90%；90%的病人有瘙痒，瘙痒严重程度因原发病而异，以皮炎和皮肤淋巴瘤病人最重；在瘙痒-搔抓恶性循环下，患者皮肤反应性增厚，约1/3患者可有苔藓样变；慢性红皮病患者常有色素异常，色素沉着多于色素减退；30%的红皮病患者可见掌跖角化皮损，这往往是毛发红糠疹的早期体征。红皮病四、诊断和鉴别诊断（二）诊断过程完整病史很重要，约45%的红皮病患者之前有局限性皮肤病病史，20%的患者由药物引起。认真的临床检查能为发现潜在疾病提供依据，缩小潜在疾病范围后，可通过进一步实验室检查确定最终诊断。红皮病四、诊断和鉴别诊断（三）鉴别诊断1.大疱性表皮松解型药疹主要皮损为红斑基底上的大水疱，疱壁松弛，尼氏征阳性。2.落叶性天疱疮正常皮肤上出现大疱，尼氏征阳性，通常不伴有黏膜损害。依据组织病理可鉴别。实验室检查05红皮病五、实验室检查1.病理红皮病的组织学改变一般为非特异性。表现为角化不全间以角化过度，颗粒层变薄或消失，棘层肥厚，细胞内或细胞间水肿，海绵形成。有时可见细胞外渗和Munro微脓疡。真皮中上部血管扩张充血，血管周围有炎细胞浸润，主要为淋巴细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞。有时血管内皮细胞增生、血管壁坏死和血栓形成。红皮病五、实验室检查2.实验室检查约半数患者白细胞总数增加，伴细菌感染时增高更明显。嗜酸性粒细胞亦常增多，部分患者血沉增快。病情重、病期长的患者往往出现贫血，低蛋白血症。有内脏损害者有相应的改变，如蛋白尿、血尿、肝肾功能异常等。并发肿瘤时可出现特异性骨髓象及周围血象改变。治疗06红皮病六、治疗1.住院治疗必要性红皮病是可危及生命的严重疾病，患者需要住院治疗以明确原发病。2.治疗原则重视病因治疗，病因明确者，应尽早去除，如立即停用过敏药物或者刺激性治疗，及时处理原发疾病，伴发恶性肿瘤者应同时进行抗肿瘤治疗。红皮病六、治疗3.具体治疗方法（1）外用治疗：外用药应无刺激性，原则是安抚止痒、保护皮肤、防止感染。常用植物油、氧化锌油、硅油霜或小面积外用低浓度和低效糖皮质激素乳膏以减轻症状，局部渗出者可用3%硼酸液湿敷，但面积不能超过体表的30%～40%，以防吸收中毒；无渗出处可酌情用无刺激性的粉剂、洗剂、霜剂或软膏红皮病六、治疗3.具体治疗方法（2）系统治疗：支持疗法：及时补充营养，维持水、电解质平衡，注意保暖，维持正常体温。药物治疗：多数患者需使用糖皮质激素，成人剂量为相当于泼尼松40-60mg/d[1-2mg/(kg・d)]，应根据病情调节剂量，注意不良反应；瘙痒明显者可口服抗组胺药；合并感染时给予抗感染治疗；病情严重者可给予静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）或口服环孢素5mg/(kg・d)，病情好转后减量至1-3mg/(kg・d)。随着生物制剂的临床应用推广，TNF-α拮抗剂在炎症性疾病为基础的红皮病治疗中显示出较好的疗效和安全性。日常护理07红皮病七、日常护理1.积极查找并治疗原发病。2.避免与患有上呼吸道感染等有传染性疾病的患者同居一室，重症患者应实施保护性隔离，限制探视，避免感染或加重病情。3.室内空气新鲜、流通、定期消毒、温湿度适宜。4.根据原发疾病选择合适的饮食。鼓励患者进食高蛋白、高维生素易消化饮食如瘦肉、鸡蛋、豆制品及新鲜蔬菜、水果，适当补充含钙食物，注意补充水和电解质。忌食海鲜、辛辣刺激性食物，禁饮酒、浓茶、咖啡、吸烟。红皮病七、日常护理5.保持皮肤清洁、滋润，床铺平整、干燥，及时清扫皮屑；贴身衣物选择柔软棉质、宽松、浅色为宜，勤换洗。6.每日测量生命体征，尤其是体温变化，密切观察皮损变化。高热时，嘱患者多卧床休息，采用温水浴或冰袋物理降温，禁用酒精擦浴；使用药物退热时，观察降温效果，大量出汗时及时擦干，更换潮湿的病服，注意保暖，避免着凉，补充充足的水分。7.