临床膜增生性肾小球肾炎病因、发病机制、诊断特征、病理三镜及病理图谱_第1页
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临床膜增生性肾小球肾炎病因、发病机制、诊断特征、病理三镜及病理图谱膜增生性肾小球肾炎（MPGN）常见于儿童、青年或伴有慢性感染的老年人，通常表现为混合性肾病/肾炎综合征，补体C3降低。病因和发病机制由内皮下和系膜区沉积物引起，可能与慢性感染（如丙型肝炎）有关，特定形态学表现有助于诊断其他特定病因，如C3肾小球病、冷球蛋白血症性肾小球肾炎或单克隆蛋白相关疾病。关键诊断特征免疫荧光显示块状、不规则的毛细血管壁内皮下/系膜区沉积物，银染下GBM呈双轨征及毛细血管内增生。病理三镜1.光镜肾小球毛细血管内增生，常呈弥漫性和全球性，银染下可见肾小球基底膜（GBM）双轨征，可能存在新月体。2.免疫荧光多克隆IgG、C3及常伴有C1q在系膜区和不规则的毛细血管壁呈块状、不规则沉积，部分因在GBM下塑形呈香肠状。3.电镜内皮下和系膜区有沉积物，沿GBM有插入细胞，内皮下沉积物下方有新GBM形成、足突广泛融合及毛细血管内增生。鉴别诊断MPGN样病变需与以下疾病相鉴别：冷球蛋白血症性肾小球肾炎（IgM为主、轻链异常、电镜下特殊沉积物）纤维样肾小球肾炎（多克隆IgG、电镜下纤维丝）淀粉样变（细胞少、电镜下纤维丝、刚果红阳性）C3肾小球病（免疫荧光以C3为主、无或极少免疫球蛋白）单克隆沉积性增生性肾小球肾炎（免疫荧光单克隆性）弥漫性狼疮性肾炎（免疫荧光满堂亮、电镜下网状聚集物）病理图谱图1.膜增生性肾小球肾炎，肾小球呈弥漫性小叶简化，由广泛的毛细血管内细胞增多引起（琼斯银染）。图2.膜增生性肾小球肾炎，肾小球基底膜呈现广泛的双轨征，这是由细胞插入以及针对内皮下沉积物形成新的基底膜所致。沉积物过碘酸-希夫染色呈阳性，呈球状至香肠状（琼斯银染）。图3.膜增生性肾小球肾炎，在毛细血管壁有节段性、不规则、粗颗粒状或细长的沉积物，偶尔有系膜区沉积物（免疫荧光检查，IgG）。图4.膜增生性肾小球肾炎，具有不规则、节段性的毛细血管壁和系膜区沉积物（免疫荧光检查，IgG）。图5.膜增生性肾小球肾炎，在内皮下有沉积物（白色箭头），位于原始肾小球基底膜和插入细胞的细胞质之间，在插入细胞和内皮细胞之间有新的基底膜物质。这些变化导致在银染下肾小球基底膜呈现双轨征，银染仅使基质着色，而沉积物或细胞不着色。此外，还有许多系膜区沉积物（红色箭头；电镜观察）。图6.

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