原发性硬化性胆管炎如何治疗

原发性硬化性胆管炎如何治疗原发性硬化性胆管炎是由于肝内外胆管的炎症逐渐进展，形成瘢痕增生和胆管的狭窄，最终，导致胆管的阻塞和消失。肝硬化，肝衰竭，有时胆管癌可发生。根据默沙东诊疗手册专业版记载：症状是逐渐开始的不断加重的乏力，瘙痒和随后出现的黄疸。一种影像学检查可确诊。治疗主要是减轻症状，但仅肝移植可以延长生命。胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道（胆管）运输，胆管经肝脏运送胆汁，并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。（另见胆囊和胆管疾病概述以及图肝脏和胆囊的视图。）在原发性硬化性胆管炎中，胆管发炎，可导致胆管和肝组织瘢痕形成，最终变得严重（称为“肝硬化”的疾病）。瘢痕组织可以使胆管狭窄及完全堵塞。因此，可以帮助机体吸收脂肪的胆盐就不能正常分泌。此疾病与原发性胆汁性胆管炎相类似，但不同的是，它会同时影响肝内及肝外的胆管。其病因不明，但可能是自身免疫性疾病（免疫系统攻击机体自身组织）所致。原发性硬化性胆管炎最常见于年轻男性，通常确诊时的平均年龄为40岁。它好发于炎症性肠病的患者，尤其是溃疡性结肠炎。且具有家族聚集性，这表明此病或与基因有关。对于拥有更易罹患此病的基因的人群，胆管感染或损伤可引发此病。原发性硬化性胆管炎的症状：症状通常表现为逐渐加重的疲乏、瘙痒。黄疸（皮肤和眼白黄染）会晚些出现。有时会发生炎症或者反复的胆管感染（细菌性胆管炎）。细菌性胆管炎可导致上腹部疼痛，黄疸和发热。因为胆盐不能正常分泌，患者不能吸收足够的脂肪和脂性维生素（A、D、E、K），这种情况很容易导致骨质疏松症，容易致皮肤青紫和出血倾向，大便油腻及恶臭（脂肪泻）。胆汁分泌减退会导致骨质疏松症、皮肤易青紫和出血倾向、大便呈油状且气味恶臭（脂肪泻）。约四分之三的原发性硬化性胆管炎患者会出现胆囊结石及胆道结石。肝、脾可能肿大。随着病情发展，会出现肝硬化症状。晚期肝硬化会导致：将血液从肠道运输到肝脏的静脉血压升高（门静脉高压）、腹腔积液（腹水）、肝衰竭，它可以是致命的，某些患者可以一直没有症状，直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。无症状期可长达10年。原发性硬化性胆管炎患者中，有10%—15%可发生胆管癌（胆管细胞癌）。通常，原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化，导致肝衰竭。原发性硬化性胆管炎的诊断：肝脏血液检测、超声检查，接着是其他影像学检查，当在常规年度体检时或因无关的原因而进行的检查中，肝脏检测出现异常，需要怀疑此病。随后通常首先进行超声检查，以检查是否存在肝外胆管的梗阻。下列检查可帮助明确诊断：磁共振胰胆管成像(MRCP)：磁共振成像(MRI)检查可以获得胆管和胰管的图像。它可以确诊原发性硬化性胆管炎，同时可以排除其他因素所导致的胆管梗阻。内镜逆行胰胆管造影(ERCP)：通过内镜，在胆管内注入在X光下可见的不透射线的造影剂，然后使用X光成像（另见图了解内镜逆行胰胆管造影）。与MRCP相比，ERCP不是一种理想选择，因为它更具侵入性且需要注入造影剂，应尽量避免使用，除非为治疗此病的并发症而需要。可通过血液检查和MRCP定期检查是否有胆管癌和肝组织癌症。当患者被诊断患有原发性硬化性胆管炎时，他们还应进行结肠镜检查和活检，以确定他们是否还患有炎症性肠病。原发性硬化性胆管炎的治疗：症状和并发症的治疗，有时需进行肝移植，患者如无症状则无需治疗，但应每年至少进行两次体检和血液检查，以监测疾病进展。熊去氧胆酸和消胆胺可帮助减轻瘙痒。抗生素用来治疗反复发作的细菌性胆管炎。如有需要，可通过ERCP拓宽（扩张）梗阻的胆管。有时，可暂时用导管使胆管保持张开（支架）。肝移植是延长生命并治愈疾病的唯一的治疗方法。有严重并发症的肝硬化患者、或复发性细菌性胆管炎患者、或胆管癌或肝癌患者可能需要肝移植。如果发生胆管癌，并且外科手术无法切除癌组织，可以通过内镜置入胆管支架，解除肿瘤部位的胆道梗阻。这些支架可让胆管保持张开，可改善黄疸，预防复发性感染。如果胆管癌局限于肝脏底部（肝外胆管与肝内胆管汇合处），肝移植可能是一种治愈该病的治疗方案。《默沙东诊疗手册》：全球数百位医学专家、一个独立的同行评审编辑委员会、编辑医生和专业医学作者协作撰写而成，详细阐述2000多种疾病和功能障碍的病因及诊疗机制，并提供大量