胆管癌诊断与治疗

胆管癌的诊断与治疗

胆管的解剖概念胆管癌(carcinomaofbileduct,cholangiocarcinoma)是指发生在肝外胆管，即左右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。肝内胆管癌(carcinomaofintrahepaticbileduct,intrahepaticcholangiocarcinoma)传统上属于原发性肝癌范畴，但病因、发病机制、病理学和生物学行为、临床表现和治疗上均与原发性肝细胞肝癌不同，而与肝外胆管癌相近。胆管癌的分类下段胆管癌(胆总管第二、三、四段)：自十二指肠上缘至十二指肠乳头，占10-20％中段胆管癌(胆总管第一段)：自胆囊管开口处至十二指肠上缘，占10-25％肝门部胆管癌(上段胆管癌)：又称Klatskin瘤，自左右肝管至胆囊管开口处，占50-75％图示流行病学尸检资料显示胆管癌的发病率约为0.01%～0.2%美国胆管癌的年发病率约为十万分之一～二肝门部胆管癌占其中的40%～60%胆管癌的发病率逐年升高

(1)真实发病率上升(2)诊断水平提高男性多于女性3:2病因病因大体病理弥漫型癌：较少见，约占7%。肿瘤广泛浸润肝内、外胆管，难于确定癌原始发生的胆管部位，一般无法切除，预后差。组织病理95%以上是腺癌，鳞癌、腺鳞癌和类癌罕见。腺癌中以高分化为主，低分化、未分化癌较少且多发生在肝门部胆管。扩散方式局部浸润：淋巴转移：腹腔种植：围管浸润肝组织，特别是肝门部胆管癌，深度可达5cm门静脉紧靠于胆管后方，并被肝十二指肠韧带、Glisson鞘包裹，最易受侵曾有肝门部胆管癌种植于卵巢的报道，亦称为krukenburg瘤向上浸润肝门部LN并进入肝内，向下经肝十二指肠韧带LN、肝总动脉旁LN转移至腹腔动脉旁LN，进一步转移至腹主动脉旁LN；转移至胰前、胰头后LN进而侵及胰头胆管癌的临床表现胆管癌的典型症状

1.黄疸

进行性、无痛性黄疸是胆管癌最重要、最突出的症状，常伴有全身搔痒、小便颜色加深，严重时出现白陶土样便，50%患者出现皮肤瘙痒和体重减轻。

3.其他36%合并感染时出现典型的胆管炎表现2.胆道感染食欲不振、恶心呕吐、乏力、消瘦、体重减轻、胆道出血胆管癌的临床表现胆管癌的典型体征

1.胆囊肿大2.肝肿大中下段胆管癌查体可触及肿大的胆囊，若不伴胆道感染Murphy’s征阴性。肝门部胆管癌胆囊缩小不可触及。肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢浮肿。

胆管癌的临床表现实验室检查血清TBil、DBil、ALP、GGT显著升高，ALT、AST轻度异常PT延长

血清CAl9-9、CEA升高影像学表现：超声肝门部胆管癌中下段胆管癌肝内胆管普遍性扩张，I、II、IV型导致全肝内胆管扩张，IIIA型或IIIB型分别引起右半肝或左半肝内胆管扩张。扩张的胆管在块状回声或胆管闭锁处突然中断或呈圆锥状终止。胆囊缩小，肝外胆管不扩张。肝内外胆管均扩张，胆囊肿大，扩张下端的胆管内可见结节状或乳头状等回声~高回声团块阻塞管腔，该团块紧贴管壁，表面回声不均，不伴声影，肿物以下胆管不显示。影像学表现：CT肝门部胆管癌中下段胆管癌影像学表现：MR肝门部胆管癌中下段胆管癌影像学表现：ERCP、PTC肝门部胆管癌中下段胆管癌影像学表现：超声内镜TNM分期(cTNM、pTNM)PrimaryTumor(T)TXPrimarytumorcannotbeassessedT0NoevidenceofprimarytumorTisCarcinomainsituT1TumorconfinedtothebileducthistologicallyT2TumorinvadesbeyondthewallofthebileductT3Tumorinvadestheliver,gallbladder,pancreas,and/oripsilateralbranchesoftheportalvein(rightorleft)orhepaticartery(rightorleft)T4

Tumorinvadesanyofthefollowing:mainportalveinoritsbranchesbilaterally,commonhepaticartery,orotheradjacentstructures,suchasthecolon,stomach,duodenum,orabdominalwallRegionalLymphNodes(N)NXRegionallymphnodescannotbeassessedN0NoregionallymphnodemetastasisN1RegionallymphnodemetastasisDistantMetastasis(M)MXDistantmetastasiscannotbeassessedM0NodistantmetastasisM1DistantmetastasisTNM分期(cTNM、pTNM)II型IIIa型IIIb型IV型abI型

肝门部胆管癌Bismuth-Corlette临床分型诊断治疗治疗肝门部胆管癌原则上应切除距肿瘤0.5cm范围内的组织，包括切除肝门部胆管、部分肝方叶和/或尾状叶、胆囊，骨骼化清扫肝十二指肠韧带，Ⅲa、Ⅲb需切除肿瘤浸润侧半肝切除。完成肿瘤切除后行胆管空肠吻合。中段胆管癌下段胆管癌

姑息性治疗有效，并发症相对较多，适用于晚期患者，无法接受胆道支架患者内镜胆道引流经皮肝穿刺胆道引流安全，有效廉价，应用广泛有效，相对安全，适用于无法内镜胆道引流时PTCD、ENBD或EMBEPTCD、ENBD或EMBE辅助放化疗目前研究表明，放射