《儿科护理》 课件 14.2.1先天性心脏病的分类及临床表现

先天性心脏病的分类及临床表现《儿童护理》讲解人：xxx政策导入一、政策导入我国先心病发病率二、案例导入一、先天性心脏病的分类二、先天性心脏病患儿的护理CONTENTS目录一、先天性心脏病的分类先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病。先心病的发病率约为出生婴儿的7〜8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损（VSD）最多，其次是室间隔缺损（ASD）、动脉导管未闭（PDA）、法洛四联症（TOF）。“”（一）先天性心脏病概述一、先天性心脏病的分类左向右分流型（潜伏青紫型）室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭右向左分流型（青紫型）法洛四联症无分流型（无青紫型）肺动脉狭窄“”一、先天性心脏病的分类房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭“”一、先天性心脏病的分类分类：

1、卵圆孔未闭：一般不引起分流，临床意义不大2、第一孔未闭型缺损（原发孔）：缺损位于房间隔下部，呈半月形，常累及二尖瓣和三尖瓣形成瓣裂或瓣孔，造成瓣膜关闭不全

3、第二孔未闭型缺损（继发孔）：缺损位于房间隔中部卵圆窝处，或靠近上下腔静脉，直径多为1-3cm，此型多见。“”（二）房间隔缺损

概述一、先天性心脏病的分类出生后随着肺循环血量的增加，左心房压力超过右心房压力，分流自左向右，分流量的大小取决于缺损的大小和两侧心室顺应性。“”（三）房间隔缺损

病理生理一、先天性心脏病的分类ASD血液动力学变化“”（四）房间隔缺损

血流动力学一、先天性心脏病的分类肺静脉动脉血左心房上下腔静脉右心房扩大左心室右心室扩大主动脉搏血减少肺动脉充血体循环缺血肺循环充血肺动脉高压ASD分流可在临床上表现出来（四）房间隔缺损

血流动力学一、先天性心脏病的分类缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第2-3肋间有收缩期杂音。缺损大者乏力、苍白、生长发育迟缓活动后气促，易患呼吸道感染当哭闹，患肺炎或心衰时，出现暂时性青紫“”（五）房间隔缺损

临床表现一、先天性心脏病的分类望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散触诊：不伴震颤叩诊：心浊音界扩大听诊：胸骨左缘L2～3可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音P2增强或亢进，并呈固定分裂“”房间隔缺损(肺充血，肺动脉段凸出，右房、右室增大)（五）房间隔缺损

临床表现-体检

一、先天性心脏病的分类是最常见的先天性心脏病，约占小儿先天性心脏病的30%～50%“”VSD分类（一）膜周部：最常见（二）漏斗部（三）肌部：较少见按缺损位置分为：（一）小型缺损（缺损<0.5cm（二）中型缺损（缺损0.5~1.0cm（三）大型缺损（缺损>1.0cm）按缺损位置分为：①②③④（六）室间隔缺损

概述一、先天性心脏病的分类主要是左、右心室之间有一异常交通。由于左心室压力高于右心室，室间隔缺损所引起的分流是自左向右，所以一般无青紫。“”（六）室间隔缺损

病理生理一、先天性心脏病的分类结合视频，谈一谈1.室间隔缺损时，血流动力学发生什么样的改变？2.当其他部位出现缺损，试着推理下血液循环发生什么样的改变？“”一、先天性心脏病的分类室间隔缺损

血流动力学VSD血液动力学变化“”（六）室间隔缺损

血流动力学一、先天性心脏病的分类肺静脉动脉血左心房扩大肺循环充血肺动脉充血左心室扩大右心室主动脉搏血减少右心房体循环缺血上下腔静脉VSD分流（六）VSD血液循环途径一、先天性心脏病的分类决定于缺损的大小和肺循环的阻力小型缺损（缺损＜0.5cm）无明显症状，多于体检时发现杂音中型缺损（0.5～1.0cm）大型缺损（＞1.0cm）喂养困难，吸吮时气急，苍白，多汗，生长发育落后、反复呼吸道感染及心力衰竭晚期出现艾森曼格综合征：肺动脉高压“”艾森曼格综合征（Eisenmenger）发生于左向右分流心脏病后期机制：不可逆的肺动脉高压，右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫（七）室间隔缺损

临床表现一、先天性心脏病的分类望诊：心前区隆起，心界向左下扩张触诊：L3～4可触及收缩期震颤叩诊：心界扩大听诊：胸骨左缘L3～4Ⅲ～Ⅳ级粗糙的全收缩期杂音，向心前区广泛传导，P2增强“”室间隔缺损

(肺血管影增粗，肺动脉段凸出，

左、右心室增大)（八）室间隔缺损

临床表现-体征一、先天性心脏病的分类PDA约占先天性心脏病发病总数的9%～12%女性较多见，男女比1:2分为三型：1、管型2、漏斗型3、窗型“”（九）动脉导管未闭

概述一、先天性心脏病的分类由于主动脉血流入肺动脉，故周围动脉舒张压下降而致脉压差增大出现周围血管征。“”（九）动脉导管未闭

病理生理一、先天性心脏病的分类PDA血液动力学变化“”（十）动脉导管未闭

血流动力学一、先天性心脏病的分类肺静脉间流增多左心房扩大上下腔静脉右心房左心室扩大右心室主动脉肺动脉充血体循环缺血脉压差增宽肺循环充血肺动脉高压PDA分流（十一）PDA血液循环途径一、先天性心脏病的分类1.导管细小者临床可无症状“”（十一）动脉导管未闭

临床表现一、先天性心脏病的分类

导管粗大者患儿疲劳、多汗，生长发育落后，易合并呼吸道感染周围血管征:因主动脉血液不断流入肺动脉，周围动脉舒张压降低，导致脉压差增大——出现水冲脉、毛细血管搏动征和股动脉枪击音等。“”（十一）动脉导管未闭

临床表现一、先天性心脏病的分类2.导管粗大者差异性紫绀:合并严重肺动脉高压者，肺动脉压力超过主动脉时，即出现右向左分流，即肺动脉的静脉血注入降主动脉，出现下半身青紫、左上肢轻度青紫、右上肢正常。“”（十一）动脉导管未闭

临床表现一、先天性心脏病的分类望诊：心前区隆起触诊：可伴有震颤听诊：L2～3粗糙响亮的连续性机器样杂音，P2增强或亢进脉压差增宽“”动脉导管未闭

(肺动脉段凸出，左房、

左室大，主动脉弓扩大)

（十二）动脉导管未闭

临床表现-体征一、先天性心脏病的分类右向左分流型法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚“”（十二）动脉导管未闭

临床表现一、先天性心脏病的分类TOF是小儿最常见的青紫型先天性心脏病约占各类先心病的10%-15%“”（十三）法洛四联症

概述一、先天性心脏病的分类由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增高；狭窄严重时，右心室压力超过左心室，此时为右向左分流，血液大部分进入骑跨的主动脉。“”（十四）法洛四联症

病理生理一、先天性心脏病的分类TOF血液动力学变化“”（十四）法洛四联症

血流动力学一、先天性心脏病的分类

青紫常见生后3~6个月多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、球结合膜、口腔黏膜、指（趾）其程度及出现早晚与肺动脉狭窄程度成正比

蹲踞现象婴儿期常采用胸膝位年长儿常于行走活动时，主动下蹲片刻，但10岁以后少见“”（十五）法洛四联症

临床表现一、先天性心脏病的分类缺氧发作常见婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、烦躁、青紫加重，严重者晕厥、抽搐甚至死亡“”（十五）法洛四联症

临床表现一、先天性心脏病的分类

杵状指（趾）由于患儿长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织增生肥大，随后指趾末端膨大“”（十五）法洛四联症

临床表现一、先