【头颈】脑室肿瘤诊断要点及鉴别诊断课件

腦室腫瘤診斷要點及鑒別診斷(DIagnosisanddifferentialdiagnosisofCerebralVentricleNeoplasms)腦室腫瘤概論腦室腫瘤占中樞神經系統腫瘤約10%腦室腫瘤根據起源部位分為：起源於腦室系統腫瘤起源於腦實質病突入腦室系統的腫瘤腦室腫瘤概論臨床表現無特異性，發現時腫瘤體積多較大有一定的發病好發年齡和發病部位CT和MR影像學表現無特異性，多無水腫效應腦室腫瘤概論成年人和兒童腦室腫瘤類型和好發部位成人兒童側腦室前角體部三角區後角和下角區孟氏孔區三腦室區四腦室區惡性AG，SGA，中樞神經細胞瘤，室管膜下瘤星形細胞瘤，室管膜瘤，中樞神經細胞瘤，室膜下瘤，轉移瘤，淋巴瘤腦膜瘤偶發腦膜瘤惡性膠質瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤，中樞神經細胞瘤膠樣囊腫，外來突入（垂體瘤，生殖細胞瘤，顱咽管瘤，膠質瘤）轉移瘤，血管母，室管膜瘤，脈絡叢乳頭狀瘤低度惡性星形細胞瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤，PNET，星形膠質瘤，畸胎瘤脈絡膜乳頭狀瘤，室管膜瘤腦膜瘤星形細胞瘤，室管膜下巨細胞星形細胞瘤脈絡膜乳頭狀瘤，外來突入如生殖細胞瘤，顱咽管瘤，毛細胞星形細胞瘤脈絡膜乳頭狀瘤，室管膜瘤，外來突入如腦幹膠質瘤，髓母細胞瘤腦室腫瘤概論腦室系統腫瘤種類及組織學起源腦膜瘤脈絡叢的間質或脈絡膜組織

室管膜瘤

室管膜細胞或室管膜殘餘組織脈絡叢乳頭狀瘤（癌）脈絡叢上皮細胞

中樞神經細胞瘤

腦室旁殘餘的胚胎基質

室管膜下瘤室管膜下細胞室管膜下巨細胞星形細胞瘤室管膜下星形細胞膠質瘤星形膠質細胞腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤占顱內腫瘤15%～20%，腦室內發病少，占顱內腦膜瘤的0.5%～5%年齡：中老年人，40-70y；發病高峰年齡在45歲部位：側腦室三角區好發，左側多見內皮型成纖維型砂粒型血管型混合型（移行型）惡性腦膜瘤腦膜肉瘤病理分型WHO分類：良性腦膜瘤（88-94%）間變性腦膜瘤（5-7%）惡性腦膜瘤（1-2%），常侵犯腦實質腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

腦膜瘤病理表現與生物學行為特徵蘑菇、分葉狀的腫瘤具有惡性傾向，復發率較高；腫瘤大小與復發性無關腫瘤記憶體在壞死灶者惡性程度更高鈣化出現為腫瘤非侵襲性一個重要特徵（本觀點有待考證）腦膜尾征是腫瘤沿硬腦膜浸潤的標誌腫瘤周圍組織水腫效應與復發率呈正相關腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

影像學特徵CT呈較均勻性高信號，MR-T1WI等或稍低信號，MR-T2WI等或略高信號鈣化常見，囊變、壞死少見增強掃描明顯強化腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

右側腦室三角區腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

右側腦室三角區腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

左側腦室腦膜瘤腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

左側腦室三角區腦膜瘤（鈣化明顯）腦室腫瘤---腦膜瘤（meningioma）

過渡型腦膜瘤（WHOI級）（東莞市人民醫院王芳提供）腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經細胞瘤(Centralneurocytoma，CNC)是罕見的中樞神經系統腫瘤，發病率占全部腫瘤的0.25%—0.5%，占中樞神經系統腫瘤的1%發病年齡：好發於中青年發病部位：CNC位於側腦室透明隔或Monro孔，以一側腦室為主向雙側腦室生長趨勢腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

目前學者較一致認為CNC起源於腦室旁殘餘的胚胎基質；2007年WHO神經系統腫瘤分類中屬於神經元和混合性神經瘤（WHOII級）CNC病理表現與生物學行為特徵肉眼：灰色或灰紅色、質韌易碎，邊緣清楚，呈分葉狀，常有鈣化、囊變、壞死。光鏡：瘤細胞由圓形細胞構成，排列成類似室管膜樣的血管周圍“菊形團”和類似松果體瘤樣不規則“菊形團”纖維區。免疫組織化學染色：NeuN及Syn一般呈陽性表達；CK及EMA陰性則可排除癌變，GFAP及S-100陰性則可排除膠質瘤。腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

CNC影像學特徵常以寬基底與透明隔粘連，累及孟氏孔，引起梗阻性腦積水較大的腫瘤常侵犯側腦室頂壁、側壁腫瘤多呈囊實性；增強掃描後實性部分明顯強化，囊變區無強化。腫瘤周邊或內部可見流空血管影瘤周水腫罕見。MRS發現高甘氨酸伴高丙氨酸峰或者肌醇峰伴高丙氨酸峰對診斷有較高價值腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經細胞瘤（冒泡征）腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

M,29歲，頭痛、嘔吐腫瘤邊緣見血管影腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

M,24歲，頭痛、嘔吐腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

腦室腫瘤---中樞神經細胞瘤（centralneurocytoma）

中樞神經細胞瘤顯示腫瘤血管和囊變腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）在2007年世界衛生組織中樞神經系統腫瘤分類中，室管膜瘤屬神經上皮組織腫瘤中的第4類室管膜腫瘤，WHO分級Ⅱ級，約占顱內腫瘤的2%～10%。發病部位：主要發生於腦室內，以第四腦室最多見，側腦室次之，約占8%，三角區為其好發部位。發病年齡：兩個發病高峰期：10-15歲；40-50歲腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）室管膜瘤起源：腦室或脊髓中央管室管膜細胞或室管膜殘餘組織。室管膜瘤又分為細胞型、乳頭狀型、透明細胞型和伸長細胞型。病理表現與生物學行為特徵第四腦室室管膜瘤常呈分葉狀，境界清楚，形態極不規則，常突破腦室前後壁侵犯腦幹及小腦，也可經側孔和(或)中央孔向橋小腦角區、小腦延髓池方向生長，甚至經枕骨大孔突入椎管內，呈“澆注”形生長。室管膜瘤特徵結構：血管周圍假菊形團、室管膜裂隙和室管膜菊形團。腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）CT平掃腫塊為混雜密度，以等/略高/略低密度為主；腫瘤鈣化、囊變及壞死多見；增強掃描實性部分及囊壁呈輕中度不均勻強化影像學特徵：腫瘤T1WI呈稍低信號，T2WI呈稍高信號，因腫瘤常有囊變、鈣化，少數可合併出血，使信號不均勻，囊變區T1WI呈低信號或高信號，T2WI呈高信號，鈣化灶在T1WI、T2WI上一般都呈低信號。瘤周水腫效應輕腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）男性，3歲，頭痛、抽搐

T2WI

T1WI

T1WI-增強腦室腫瘤---室管膜瘤（ependymoma）側腦室孟氏孔區見軟組織團塊灶，信號混雜，局部囊性改變，增強掃描明顯不均性性強化，周圍腦實質無明顯水腫效應。女性，28歲，癲癇腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）室管膜下瘤是極為少見的良性腫瘤，WHOＩ級；在所有顱內腫瘤中不超過1%。可以伴隨室管膜瘤一起發生，這是一種惡變的征像。好發年齡：40-60歲，晚期可出現梗阻性腦積水表現發病部位：好發於雙側側腦室前角和體部，孟氏孔區常見腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）病理表現與生物學行為特徵室管膜下瘤起源於室管膜下細胞，包括室管膜下膠質細胞、星形細胞以及室管膜細胞。病變越大，越有可能出現囊變和鈣化。然而，鈣化不像其他腦室內腫瘤那樣粗糙明顯，通常呈細微點狀鈣化。類圓形或分葉狀腫塊，界限清楚鏡下：細胞少，纖維組織豐富，血管少，血腦屏障完整。可見微小囊變、鈣化及出血灶。腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）影像學特徵CT平掃腫瘤表現為等或低密度，在較大的病變內可以看到囊變和鈣化，可出現梗阻性腦積水。增強掃描多為輕度強化或無強化。MR掃描：T2/Flair序列呈高信號，T1呈等信號，輕度強化或無強化四腦室的室管膜下瘤更容易出現鈣化，增強掃描多有強化。腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）腦室腫瘤---室管膜下瘤（Subependymoma）男性，58y，右側腦室孟氏孔區占位腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）SEGA是一種少見的中樞神經系統的良性腫瘤,屬於神經上皮腫瘤中的星形細胞腫瘤,多伴發於結節性硬化;結節性硬化合併室管膜下巨細胞型星形細胞瘤者占6%~14%;臨床多可見結節性硬化三聯征“皮脂腺瘤、癲癇和智力低下”。好發年齡：兒童或青少年好發部位：好發於室間孔附近,側腦室體部和三角區相對少見。文獻報導結節性硬化患者發生於孟氏孔附近的結節,當其直徑從5mm增長到10mm或結節有明顯強化時,就應該被認為是腫瘤而不是結節腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）病理表現與生物學行為特徵SEGA為中樞神經系統生長緩慢的良性腫瘤；位於側腦室壁，腫瘤細胞較大，以多形性為主,有時呈簇狀排列；典型者為胞質豐富的毛玻璃樣多角細胞或陷於纖維間質中的小的長梭形細胞，“節細胞樣巨錐細胞亦較常見，細胞核呈細顆粒狀，核仁明顯,核多形性,多核細胞常見"腫瘤細胞常圍繞血管呈假柵欄狀排列,偶見腫瘤細胞被膠質纖維分隔排列成簇狀"腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）影像學特徵T1WI上呈等或稍低信號,T2WI上呈等或稍高信號,信號不均勻,腫塊內可見斑片狀囊變區；增強掃描較明顯不均性強化。腦室內呈類圓形或分葉狀改變。CT表現為密度不均勻腫塊,其內可見囊變區,靠近室管膜側可見點狀高密度鈣化結節,其他部位室管膜下可見散在的高密度鈣化。腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---室管膜巨細胞星形細胞瘤

（subependymalgiantcellastrocytomaSEGA）腦室腫瘤---脈絡叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）脈絡叢乳頭狀瘤屬良性腫瘤,起源於脈絡上皮細胞,是一種少見的腫瘤,占顱內腫瘤的0.4%~0.7%,占膠質瘤的2%。占兒童顱內腫瘤的1.8%～3%約45%的脈絡叢乳頭狀瘤患者在1歲內發病74%在10歲以內發病。好發年齡：兒童及青少年多發，男性居多好發部位：在兒童多見於側腦室而在成人多位於第四腦室，腫瘤在側腦室者多位於三角區，亦可發生在顳角額角和體部。腦室腫瘤---脈絡叢乳頭狀瘤

（choroidplexuspapillom）病理表現與生物學行為特徵脈絡叢乳頭狀瘤多沿腦室內生長，一般體積不大，形如菜花，結節樣生長，暗紅色，表面呈不規則的乳頭樣突起，絨毛顆粒狀，質軟或稍韌，與腫瘤周圍腦組織邊界清楚。腫瘤表面呈細小的乳突狀或顆粒脈絡叢乳頭狀瘤狀(桑椹狀)。切面粗