幼年特发性关节炎课件

幼年特发性关节炎复旦大学风湿过敏免疫中心复旦大学附属儿科医院肾脏风湿科周利军fenlin183@.cn

幼年特发性关节炎Introduction周四下午，风湿专科54524666转5084肾脏风湿科病房54524666转3011fenlin183@.cn幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA)JuvenileIdiopathicArthritisJuvenileRheumaticArthritisJuvenileChronicArthritis

2001,JIAhasbeenconfirmedbyILAR幼年特发性关节炎TypesofAutoimmuneDisease幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA)16岁以下儿童长期发热、皮疹淋巴结和肝脾肿大胸膜炎和心包炎反复发作可致关节畸形幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎（JIA)3岁男孩，弛张热，肝脾肿大少量心包积液、充血性随热出现皮疹疾病？？？幼年特发性关节炎病因和发病机理感染遗传1979StastyFinkHLA-DW7,DW8寒冷\潮湿疲劳\营养不良幼年特发性关节炎病因和发病机理幼年特发性关节炎病理变化关节病变

皮下结节

眼部病变

其他幼年特发性关节炎免疫异常和损伤依据血IgGIgAIgM不同程度升高部分患儿补体升高可出现血和关节液RF阳性血和关节液TNF

水平增高迟发超敏反应降低幼年特发性关节炎自身抗体的临床价值在典型风湿病—

肯定诊断

（A-dsDNA,ACL)在不典型风湿病—

提示诊断如多关节炎(CCP抗体阳性)评估预后及指导用药抗体谱广+高滴度病情重用药规范幼年特发性关节炎自身抗体的临床价值幼年特发性关节炎新近JIA相关抗体抗CCP抗体BiP抗体AFA抗GPI抗体抗CB10抗体幼年特发性关节炎临床表现Manifestation全身型多关节,RF+多关节,RF-少关节,持续或扩展

银屑病型

附着点关节炎型其他幼年特发性关节炎全身型Systemiconset急性发病多见于2~4岁幼儿，JIA1/5~1/4反复弛张热随热出现的一过性红色斑疹胸膜炎、心包炎淋巴结及肝脾肿大白细胞计数>15X109贫血和血小板升高发热先于关节症状幼年特发性关节炎多关节型受累关节>5个RF阴性和阳性亚型关节梭形肿胀关节积液、晨僵RF及ANA阳性关节病变严重幼年特发性关节炎少关节型是较多见的JIA受累关节<4个主要累及大关节RF阴性可发生虹膜睫状体炎RF阳性可转化为强直性脊柱炎,HLA-B27阳性幼年特发性关节炎免疫检测血IgGIgMIgA增高血ANARF可异常

外周血CD4/CD8

血HLA-B27（排除诊断强直性脊柱炎，并询问一级亲属家族史）幼年特发性关节炎实验室检查血液检查(类白血病，贫血，血小板明显升膏）免疫检测（series,CCP)关节腔积液检查（关节穿刺）骨髓细胞学检查(一般,危重)X线检查(SHARPEVALUATION)MRI(TYPICAL)关节镜检查(骨中心）幼年特发性关节炎关节镜检查幼年特发性关节炎关节镜检查幼年特发性关节炎关节镜检查幼年特发性关节炎影象评价：病情评估

sharp评分幼年特发性关节炎血液检查白细胞升高血小板升高贫血血沉加快CRP升高粘蛋白升高幼年特发性关节炎诊断（ACR)<16ysArthritis关节炎6monssubtypeanalysisAccordingtonewsubtypes(JIA)应做鉴别诊断幼年特发性关节炎

ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

GENERALCLASS

a.Persistentarthritisofatleastsixweeksdurationinoneormorejoints

b.Exclusionofothercausesofarthritis(seelistofexclusions+)onsetsubtypes-determinedbymanifestationsduringthefirstsixmonthsofdiseasealthoughmanifestationsmorecloselyresemblinganothersubtypemayappearlaterSystemiconsetJRA*

subtypes:

Polyarthritis

Oligoarthritis幼年特发性关节炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*TypicalfeverandrashwillbeconsideredprobablesystemiconsetJRAifnotassociatedwitharthritis.Beforeadefinitediagnosiscanbemade,arthritis,asdefinedmustbepresent.Pauciarticular*

subtypes:

Antinuclearantibody(ANA)positive-chronicuveitis

Rheumatoidfactor(RF)positive

Seronegative,B27positive

Nototherwiseclassified幼年特发性关节炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis*PatientswithsystemiconsetJRAareexcludedfromthisonsetsubtype.Polyarticular

subtypes:

RFpositivity

Nototherwiseclassified*PatientswithsystemicJRAonsetareexcludedfromthissubtype.幼年特发性关节炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritis

OtherrheumaticdiseasesRheumaticfeverSystemiclupuserythematosusAnkylosingspondylitisPolymyositisordermatomyositisVasculiticsyndromesSclerodermaPsoriaticarthritisReiter'ssyndromeSjogren'ssyndromeMixedconnectivetissuediseaseBehcet'ssyndrome幼年特发性关节炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisInfectiousarthritisInflammatoryboweldiseaseNeoplasticdiseasesincludingleukemiaNonrheumaticconditionsofbonesandjointsHematologicdiseasesPsychogenicarthralgiaMiscellaneousSarcoidosisHypertrophicosteoarthropathyVillonodularsynovitisChronicactivehepatitisFamilialMediterraneanfever幼年特发性关节炎ACRClinicalClassificationCriteriaforJuvenileRheumatoidArthritisReference:JRACriteriaSubcommitteeoftheDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommitteeoftheAmericanRheumatismAssociationArthritisRheum20(Suppl)195,1977幼年特发性关节炎ACRGuidelinesforMedicalManagementofRheumatoidArthritis(updatedApril,2002)

幼年特发性关节炎鉴别诊断

感染性关节炎风湿性关节炎系统性红斑狼疮过敏性紫癜绒毛膜色素沉着性关节炎急性白血病其他血管炎综合征幼年特发性关节炎ComplicationGrowthfailureMASServerinfectionTBinfectionSideeffectsbysteriodandimmuneinhibitorandbioagents幼年特发性关节炎JIA治疗目标幼年特发性关节炎治疗

传统抗炎药物治疗病程缓解药免疫抑制剂新近治疗生物制剂造血干细胞移植血液净化展望治疗异基因移植治疗幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎抗炎药物治疗非甾体类药物(NASID)布洛芬扶他林尼美舒利萘普生阿司匹林以上药物FDA通过可在儿童应用

幼年特发性关节炎布洛芬1964年由英国Boots分司开发成功1995年美国FDA批准布洛芬混悬液为OTC1989年布洛芬缓释胶囊进入中国幼年特发性关节炎病情缓解药(DMARD)甲氨蝶呤来氟米特金制剂青霉胺羟氯喹柳氮磺胺吡啶幼年特发性关节炎羟氯喹作用于抗原呈递环节幼年特发性关节炎羟氯喹作用羟基氯喹对早期类风湿关节炎患者症状控制有效，（E.L.Matteson,Rheumatology2004;43:619-625）对影像学改变的影响与其他慢作用药相似（JorgJ.Goronzy,Arthr﹠Rheum2004,50(1);43-54）幼年特发性关节炎羟氯喹作用幼年特发性关节炎羟氯喹作用羟氯喹不减少幼年特发性关节炎患儿的MTX血药浓度羟氯喹与MTX