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文档简介

先天性肾上腺皮质增生症——女性假两性畸形的手术治疗及护理先天性肾上腺皮质增生症是一种常见染色体隐性遗传病，多为21——羟化酶缺乏症所导致的疾病，女孩多表现为女性男性化。主要症状表现为：外生殖器异常，阴蒂肥大，大多数需手术治疗以改变外阴形态，以满足其生理及精神的需求。一、

术前准备：1、在手术前需进行诊断检测：（1）尿液17——酮类固醇（2）血液17——羟孕酮基础值检测（3）染色体检查（4）x线检查（5）B超或CT检查（6）基因诊断。2、术前进行心理护理，多于患者沟通讲解手术成功的病例以消除其恐惧心理，减轻她们对医院环境及医务人员的陌生感，使其积极配合手术治疗。3、手术前一日需剔除阴蒂周围阴毛并遵医嘱口服甲硝唑片。4、儿童需全麻手术者需在术前6至8小时禁食水。5、手术应避开月经期，术前三天每晚清洗外阴。

二、

手术方法：阴蒂缩小整形术

双侧小阴唇成形术三、

术后治疗及护理1、严格无菌技术操作，遵医嘱输入抗炎止血药物，密切观察生命体征的变化，有异常及时通知医生。2、病室环境需宽敞明亮，安静整洁。3、护士应勤巡视病人，保持敷料的干燥与整洁，观察敷料有无松脱与渗出，有异常须及时通知医生给予处理。4、如有留置尿管需保持通畅，勿打折或扭曲受压，指导患者多饮水达到冲洗尿道的作用，以免形成尿路感染引起不适。鼓励并帮助患者翻身，侧向固定尿管一侧，以免身体局部长期受压而导致褥疮。5、若患者疼痛护士应指导患者自我调节，分散注意力。如：看电视、听音乐等。若疼痛难忍需通知医生，遵医嘱应用药物止痛。6、饮食指导：术后三天进流食，第四天改为半流食，进高蛋白易消化饮食。四、

出院指导：⑴保持会阴部清洁干燥。（2）每日用1:5000高锰酸钾溶液坐浴或用温水清洗外阴，每次15～20分钟并更换内裤。（3）遵医嘱继续服用激素治疗。（4）三个月内保护会阴部避免外伤，避免骑自行车等骑跨动作。（5）告知病人及家属如有病情变化及时随诊，定期复查。告知联系方式。特殊用药的观察与护理：1、先天性肾上腺皮质增生病（CAH），主要由于21-羟化酶缺乏所致，需长期应用皮质醇替代治疗。为了预防术后应激反应，从手术开始即遵医嘱静脉滴注生理盐水+氢化可的松琥珀酸钠。2、氢化可的松琥珀酸钠为先天肾上腺皮质激素类药，是氢化可的松的盐类化合物。具有抗炎、抗过敏和抑制免疫等多种药理作用。临用前，用生理氯化钠注射液或5%葡萄糖注射液稀释后缓慢滴入。术日、术后1日、术后2日共用三天，术后3—7天加大一倍常用强化可的松口服药的剂量，术后第8天后改为常规口服药量。3、糖皮质激素在应用生理剂量替代治疗时无明显不良反应，不良反应多发生在应用药理剂量时，而且与疗程、剂量、用药种类、用法及给药途径等有密切关系。4、为合理应用药物给患者建立两条静脉通路，护士应加强责任心，严格控制药液滴速，保持静脉管路通畅，防止药液外渗避免药液对皮肤的损伤。勤巡视病房，询问病人是否有不适反应，如：胃肠道刺激征

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