医学教程 5慢性肺源性心脏病

肺动脉高压与

慢性肺源性心脏病徐德祥副主任医师青岛大学第二临床学院呼吸与危重症科第二篇呼吸系统疾病

问题：哮喘病人缓解期无症状，问：我都好的为什么还要用药？COPD、支扩患者缓解期使用支扩剂、小剂量激素症状仍持续、肺功能改善仍不明显，那么用药的目的是什么？234大纲要求掌握：肺动脉高压的定义；慢性肺源性心脏病的定义、临床表现、实验室检查和其他检查（X线检查，心电图）。熟悉：慢性肺源性心脏病病因、发病机制和病理（发病机制：肺动脉高压的形成）、诊断、并发症（肺性脑病、酸碱失衡及电解质紊乱）。了解：肺动脉高压的分类。慢性肺源性心脏病的流行病学、实验室（心超、血气、血液）、鉴别诊断、并发症（心律失常、休克）、治疗、预后、预防。5肺动脉高压Pulmonaryhypertension定义:

海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg第5届肺高压国际研讨会:

PH的改良分类法1.肺动脉高压1.1特发性PAH1.2遗传性PAH1.2.1BMPR21.2.2ALK1,ENG,SMAD9,CAV1,KCNK31.2.3未知1.3药物和毒素诱导的1.4相关因素的1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病

1’肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤

1’’新生儿持续性PH(PPHN)2.LHD导致的PH2.1左室收缩功能异常2.2左室舒张功能异常2.3瓣膜病2.4先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻3.肺病和／或缺氧导致的PH

3.1COPD3.2间质性肺病

3.3其他混合性限制性和阻塞性肺疾病

3.4睡眠呼吸障碍

3.5肺泡低通气障碍

3.6慢性高原病

3.7发育不良性肺病4.CTEPH

4.1慢性血栓栓塞性肺动脉高压

4.2其他肺动脉梗阻性疾病

4.2.1血管肉瘤

4.2.2其他血管内肿瘤

4.2.3动脉炎

4.3.4先天性肺动脉狭窄

4.3.5寄生虫病（包虫病/棘球蚴病）5.多因素机制不明的PH

5.1血液病：慢性溶血性贫血,骨髓增生性疾病,脾切除

5.2系统性疾病:结节病,肺组织细胞病,淋巴管肌瘤病

5.3代谢性疾病:糖原储积症,戈谢病,甲状腺疾病

5.4其他:肿瘤压迫,纤维素性纵膈炎,慢性肾衰,节段性PHCOPD:慢性阻塞性肺病;CTEPH:慢性血栓栓塞性肺高压;

LHD:左心疾病;LV:左心室2024/12/127肺动脉高压分类毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＜15mmHg。毛细血管后性肺动脉高压，血流动力学特征为mPAP≥25mmHg，PCWP或左心室舒张末压＞15mmHg。2024/12/128肺动脉高压分度根据静息状态下mPAP水平分为：轻：26～35mmHg中：36～45mmHg重：＞45mmHg2024/12/129肺动脉高压分类特发性肺动脉高压继发性肺动脉高压2024/12/1210继发性肺动脉高压阻塞性气道疾病：COPD肺实质性疾病：肺间质疾病、ARDS、肺水肿肺血管病变：肺栓塞、胶原血管病神经肌肉疾病2024/12/1211支气管、肺疾病胸廓运动障碍性疾病肺血管疾病其他缺氧高碳酸血症呼酸血容量增加血粘度增加血流阻力增加肺循环阻力增加肺动脉高压慢阻肺累及临近小A;肺气肿，肺泡压增加，压迫毛细血管;肺血管收缩及重构;血栓形成促红素醛固酮增加肾动脉收缩PGE.PGFTX,LTs5-HTAT2.PAFEDRF/EDCF继发性肺动脉高压发病机制示意图2024/12/1212特发性肺动脉高压定义：是一种不明原因的肺动脉高压，病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。病因和发病机制遗传因素：BMPR2，ALK1，endoglin，SMAD9等免疫与炎症反应：抗核抗体升高，缺乏其它CTD抗体肺血管内皮功能障碍：TXA2，ET-1,PG，NO血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：K外流减少，Ca入胞2024/12/1214临床表现呼吸困难：心排量减少、肺通气\血流比例失调胸痛：右心后负荷增加、耗氧量增多、冠状动脉供血减少引起心肌缺血头晕或晕厥：心排量减少，脑供血突然减少咯血其他症状包括疲乏、无力，往往容易被忽视。Ortner’ｓ综合征、雷诺现象辅助检查血液检查心电图胸部X线检查超声心动图和多普勒超声检查肺功能测定血气分析放射性核素肺通气/灌注显像右心导管检查及急性肺血管反应试验诊断和鉴别诊断超声心动图和多普勒超声检查：肺动脉收缩压>50mmHg右心导管检查：平均肺动脉压≥50mmHg排除肺动脉压的各种病因2024/12/1217治疗（一）初始治疗（二）支持治疗１.口服抗凝药2.利尿剂3.氧疗4.地高辛5.贫血和铁状态6.血管扩张药（三）肺或心肺移植（四）健康指导慢性肺源性心脏病是由于支气管肺疾病、胸廓疾病或肺动脉血管疾病所致的肺循环阻力增加、肺动脉高压，进而使右心肥厚、扩大，甚至发生右心衰竭的心脏病。分为

简称肺心病←肺动脉栓塞急性慢性心脏疾病肺脏疾病主动脉肺静脉肺循环肺动脉体静脉右心房右心室体循环左心室左心房高压淤血

慢性肺源性心脏病

Chronicpulmonaryheartdisease定义

右心室肥大右心衰竭肺血管阻力↑肺动脉高压右心室后负荷↑支气管-肺组织肺血管胸廓慢性病变流行病学患病率：4.4‰～6.7‰；吸烟>不吸烟；地区：北方>南方，农村>城市年龄：随年龄增高而增加性别：男女无明显差异季节：冬、春季节气候骤变是肺心病急性发作的重要因素

病因支气管、肺疾病：

COPD80-90%，支哮，支扩，结核，间质胸廓运动障碍性疾病：胸廓脊椎畸形，神经肌肉疾患，引起胸廓活动受限、肺受压、气道扭转肺血管疾病：特发性肺动脉高压、慢性栓塞性肺动脉高压和肺小动脉炎引起肺血管阻力升高肺动脉压升高其他：原发性肺泡通气不足，先天性口咽畸形、OSAS产生低氧血症，引起肺血管收缩，肺动脉高压间质纤维化、急性间质性肺肺炎。AcuteRadiationPneumonitis

女性20岁，急性粟粒性肺结核，呈弥漫性、均匀性和随机性分布

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种不明原因的肺动脉高压，病理上表现为“致丛性肺动脉病”（动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎）原发性肺泡低通气（PAH）是一种原因不明的呼吸调节异常，患者存在某些尚未发现的呼吸调节系统缺陷，呼吸中枢对CO2刺激的敏感性和反应性均降低，致使肺泡通气减少，持续存在高碳酸血症和低氧血症。一、肺动脉高压的形成

功能性因素

解剖学因素

血容量↑和血液粘稠度↑二、心脏病变的形成发病机制功能性因素支气管、肺疾病→PO2↓PCO2↑PO2↓→缩血管物质↑→肺血管收缩→肺动脉压力↑PCO2↑→肺血管对缺O2收缩的敏感性↑缩血管物质：前列腺素白三烯5-HTATⅡPAF内皮素可逆！Ca2+通透性↑→

H+↑PO2↓PCO2↑→肺血管收缩→交感神经兴奋EDRF/EDCF比例失衡解剖学因素1、炎症累及邻近小动脉→血管炎2、肺泡内压↑→压迫肺泡壁毛细血管3、肺泡壁破裂→毛细血管网毁损当﹥70%→肺动脉高压4、长期慢性缺O2→管壁增生、增厚，管腔狭窄5、肺小动脉血栓不可逆！重构

缺O2缺O2血容量↑和血液粘稠度↑→促RBC生成素↑→RBC↑→血液粘稠度↑→血流阻力↑→肺动脉压↑→肾小动脉收缩→肾血流量↓→尿生成↓→血容量↑→肺动脉压↑醛固酮↑→钠水潴留肺血管收缩肺血管重构血黏度增高血容量增多缺氧肺动脉高压二、心脏病变的形成肺动脉高压→右心室后负荷↑→右心室肥大右心衰竭心肌本身受损心肌缺O2细菌毒素左心衰竭左心室后负荷↑→左心室肥大血容量↑少数右心室前负荷↑↗病理

2、右心室肥大3、右心房大肺动脉主干、大分支扩张先不用肺小血管的病变1、肺血管右心室肺动脉主干

慢性肺心病病因及发病机理支气管肺疾病胸廓运动障碍肺血管疾病肺血管阻力增高、肺动脉高压1.功能因素缺氧高碳酸血症酸中毒肺血管收缩2.解剖因素a.肺小动脉炎b.肺毛细血管受压肺毛细血管网毁损c.肺血管重构d.肺原位微小血栓3.血黏度、血容量增加继发性RBC↑醛固酮↑肾小动脉收缩水钠潴留心脏病变缺氧：使心肌功能受损感染、毒素……酸碱失衡电解质紊乱致心律失常活动后有心悸、气短临床表现包括肺、心两大方面（一）肺、心功能代偿期症状：

肺：心：原发病症状体征:原发病体征P2亢进剑突下心脏搏动剑突下心脏搏动三尖瓣区收缩期杂音肺：心：肺动脉高压→右心室肥大→视:触:叩:听:肝界下移

（二）肺、心功能失代偿期肺功能失代偿心功能失代偿呼吸衰竭心力衰竭症状：体征：PO2

<60mmHg或伴PCO2

>50mmHg

1、

呼吸衰竭：呼吸困难加重嗜睡，神志恍惚，谵妄等肺性脑病→发绀，球结膜水肿，皮肤潮红多汗低氧血症高碳酸血症肝大、肝—颈静脉回流征（+）、腹水2、心力衰竭：体循环淤血症状：体征：少尿、夜尿↑颈静脉怒张双下肢浮肿食欲不振、恶心、腹胀淤血肾淤血胃肠道肝脏三尖瓣区收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音实验室一、X线二、心电三、心彩六、血液检查五、血气分析四、心电向量图实验室一、X线♦肺动脉段突出或其高度≥3mm♦右下肺动脉干扩张横径≥15mm与支气管横径比值≥1.07♦右心室大：心尖圆钝、上翘♦“残根”征

病理胸片二、心电：1．电轴右偏2．V1R/S≥1；V5

R/S≤13．RV1+SV5＞1.05mv4.

aVRR/S或R/Q≥1

5.

V1～V3呈QS、Qr、qr型右心室占优势-P波形态高尖,幅度≥0.25mv

“肺型P波”右心房大:右心室大:主要条件1.肢导低电压2.右束支传导阻滞二、心电：次要条件一条主要条件两条次要条件（可疑）右房肥大目录上、下径≥40mm三、心脏彩超肺动脉高压:肺动脉主干内径＞

20mm右肺动脉内径≥18mm

右心室大:右心室内径:≥20mm右室流出道内径:

≥30mm左/右<

2右室前壁厚度≥5mm右心房大:室间隔厚度≥12mm五、血气分析：

急性感染时：WBC↑六、血液检查：可有肝功，肾功改变电解质紊乱RBC、Hb↑四、心电向量图：

↑肺动脉高压、右心室肥大和右心功能不全

诊断病史+临床表现+X-线、心电、心彩一、冠心病二、风湿性心瓣膜病三、原发性心肌病四、发绀型先天性心脏病鉴别诊断

1.病史：糖尿病、高血压、心绞痛一、冠心病2.心电：S-T下移、T波倒置3.心彩：可有左心室

肥厚肺心病合并冠心病！二、风湿性心瓣膜病三、原发性心肌病：1、无慢性呼吸道疾病病史2、X-线：无肺动脉高压表现3、心彩:心脏四腔都增大病史：心彩：治疗肺心功能代偿期肺心功能失代偿期控制感染控制呼吸衰竭控制心衰控制心力衰竭防治并发症控制感染呼吸道感染是肺心病导致呼吸衰竭和心力衰竭的主要诱因及时有效的控制感染是改善肺心病急性加重期的重要措施针对性强的应用抗感染药物是治疗肺心病急性加重期的关键环节控制呼吸衰竭合理氧疗无创正压通气有创正压通气控制心力衰竭慢性肺心病可出现以右心衰竭为主的心功能不全。其主要治疗措施是合理氧疗、控制呼吸道感染、改善通气。一般不需常规使用利尿剂和强心剂使用强心、利尿、扩管药物的指征？利尿剂通过抑制肾脏钠、水重吸收而消除水肿，减少血容量，减轻右心负荷利尿剂选用的原则是作用轻、小剂量，短疗程，间歇用药，可联合使用排钾和保钾离子的利尿剂利尿剂应用后易出现低钾、低氯性碱中毒，使缺氧加重，痰液黏稠不易排出和血液浓缩，应注意预防正性肌力药物慢性缺氧和感染，对洋地黄类药物的耐受性差，不仅疗效差，而且易中毒使用洋地黄应持慎重的态度，有应用指征时洋地黄类药物的剂量宜小，一般为常规剂量的1／2或2／3量，同时应选用作用快、排泄快的洋地黄类药物洋地黄类药物应用指征感染已控制、缺氧已改善、利尿剂不能得到良好的疗效而反复浮肿的心力衰竭以右心衰竭为主要表现而无明显感染征象出现急性左心衰竭合并室上性心律失常者，如室上性心动过速，快速型心房颤动？洋地黄类药物应用注意应注意纠正低氧和低钾不宜以心率的快慢作为观察疗效的指标如果心率减慢呢？血管扩张剂作用：降低前、后负荷，降低心肌耗氧量，改善心功能问题：降低肺动脉高压的同时也降低体循环血压，导致冠状动脉血流量减少和右心室功能更加恶化肺血管扩张后常可引起肺内通气/血流比例失调，加重低氧血症心律失常

慢性肺心病患者的心律失常多与感染、缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱或洋地黄过量有关，治疗慢性肺心病患者心律失常的关键措施是控制感染，改善通气，预防和纠正电解质紊乱抗凝治疗由于肺心病病人常有高粘血症，在急性发作期可适当给予抗凝药物（如低分子肝素）有助于减少DIC的发生抗凝治疗的适应症肺性脑病肺性脑病是由于严重缺氧和二氧化碳潴留，导致中枢神经系统功能紊乱的综合征，多发生于慢性肺心病急性发作期，是肺心病的主要死亡原因。血气分析动脉血二氧化碳分压一般>80mmHg，pH值<7.25、动脉血氧分压<50mmHg肺性脑病：