前庭阵发症-讲稿

前庭阵发症1.JannettaPJ于1975年首次报道此病，命名为

“Disablingpositionalvertigo”诊断：排除法需排除BPPV+梅尼埃病+前庭神经元炎治疗：手术减压弊端：精确性极差意义：提出该病是一种神经血管压迫性疾病（NVC），与三叉神经痛及面肌痉挛病例机制可能类似SurgForum1975;26:467-4692.BrandtT于1994年首次全面阐述此病，并命名为VestibularParoxysmia(VP)诊断标准：眩晕发作持续数秒-数分多在某一头位时发作永久或仅在发作时出现听力下降或耳鸣电生理方法检测到听力和前庭功能缺损卡马西平治疗有效Lancet1994;343;798-7992008年HufnerK.制定了目前最受用的诊断标准Neurology2008;71:1006-1014确诊VP=至少有5次眩晕发作，并满足A+B+C+D+EA:眩晕数秒-数分;能自行缓解B:≥一项诱发因素：休息，某一头体位或某一种头体位变换C:≥一项伴随情况：无伴随症状，姿势不稳，步态不稳，单侧耳鸣，主观感到耳内/耳周有压迫感或麻木感，听力减退D:≥一项附加标准:MRI显示第八神经遭血管压迫（CISS序列），过度换气诱发眼震，前庭功能受损，抗癫痫药物治疗有效（不适用于初诊患者）E:排除其他原因所致很有可能VP=至少有5次眩晕发作+A+¾（B+C+D+E）中老年人易发病：48±15.3岁短暂（数秒-分钟）69%rotatoryvertigo+25%to-and-frovertigo反复（发作频率因人而异）刻板（每次发作类似）常于安静时发作28%，也可由某些动作诱发；常伴步态不稳75%，恶心或呕吐41%，耳鸣28%、听力下降等症状；诱发因素Neurology2008;71:1006-1014伴随症状Neurology2008;71:1006-1014敏感性99%-100%特异性65%——Thus,排除性作用更突出！确诊的诊断标准中itisonlyadditionalcriteria!!!!最敏感的序列：CISS序列

Constructive

Interference

in

Steady-stateSequence

即：稳态相长干扰成像序列

ChristophBest.JNeurosurgPsychiatry.2013;84:1349-1356点压迫袢压迫线压迫压迫形成切迹MRI表现：四种压迫类型CISS序列TOF序列冠状重建的CISS序列矢状重建的CISS序列NVC(neurovascularcompression)N:第八支颅神经周围性髓鞘：施旺细胞靠近内耳门中枢性髓鞘：少突胶质细胞占大部分；particularlyvulnerable;shorterexceptforfacialnerveV：AICA75%,vein10%,VA10%,PICA5%

动脉:hyperintenseinTOF

静脉:lackofhyperintensityinTOF

两者均hyperintenseinenhancedTOFC:受压点：脑干与血管之间距离0.0-10.2mm(相当于从脑干直至内耳门)常见的神经-血管压迫疾病TrigeminalneuralgiaHemifacialspasmGlossopharyngealneuralgiaVestibularparoxysmia发病机制尚不明确，可能机制如下：Peripheralhypothesis:周围神经损害

长期压迫：轴突去极化及传导阻滞短期压迫：异位放电故刺激性症状和损害性症状并存Centralhypothesis:脑干内的颅神经相应核团过度兴奋，甚至是丘脑-皮层的投射纤维或皮层本身功能异常Necessarytrigger+Mandatory+additional(如膜电位的改变)目前缺乏前瞻性随机对照研究经验性：卡马西平效果最好！如果每月发作超过2次，即可启动200-400mg/d药物有效性：眩晕程度下降至15%，眩晕时间下降至

11%，发作频率下降至

10%奥卡西平、加巴喷丁、苯妥英和丙戊酸钠等替代耳鸣改善不明显，听力下降基本无改善病程<3年