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白塞综合征概述白塞综合征（Behcet'sdisease,BD）是一种全身性、慢性、血管炎疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征。该病发病年龄大多为16-40岁的青壮年，男性发病率略高于女性。我国则以女性略占多数，但男性患者中葡萄膜炎和内脏受累较女性高3-4倍。本病病因不明确，可能与感染、遗传、环境及免疫功

概述能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成官腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同程度的关节症状。临床表现1.症状一般症状：大多数病例症状轻微或偶感不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型。急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的有此症状。生殖器溃疡：男性多见于阴囊、阴茎及龟头，症临床表现状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次阴道，也可出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮性毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有独特性。另一种皮疹是带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颌部，有的躯干、四肢亦有。临床表现眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。关节痛：30%-50%的患者可出现单个关节或少数关节的痛、肿、甚至活动受限，其中以膝关节受累最为多见、大多数表现为一过性的关节痛，可反复发作并自限。消化道症状：许多发作期患者可出现消化道症状，最常见的是腹痛，为隐痛或阵发性绞痛，伴有临床表现局部压痛及反跳痛，其次是恶心、呕吐、上腹饱胀、中下腹胀满、纳差、腹泻、便秘及吞咽困难等。神经系统症状：患者多发病急骤根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害周围神经受损等类型。肺部病变：较少见，肺的小动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管栓塞，出现咯血、胸痛等症状。泌尿系统症状：主要是血尿，但不严重，多为一过性，没有影响到肾功能。附睾炎：可累及双侧或一侧，表现为附睾压痛、肿大和疼痛。治疗原则预后参考文献：1.董怡白塞病见：叶任高，陆再英，主编内科学第6版北京：人民出版社，2004.924-9282.廖康煌白塞病见：陈顥珠，主编实用内科学下册第12版北京：人民卫生出版社，

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