结缔组织病的诊疗技术（皮肤性病学课件）

结缔组织病红斑狼疮LupusErythematosus

图片来自互联网病因1遗传因素2内分泌因素3环境因素4感染因素5药物因素病因6……发病机制遗传、感染、环境、药物等因素自身抗原改变免疫细胞突变多克隆B细胞激活自身抗体产生Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型变态反应红斑狼疮谱系盘状红斑狼疮播散性盘状红斑狼疮亚急性皮肤型红斑狼疮深在性红斑狼疮新生儿红斑狼疮药物性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（SLE）SLE为最重的一型青年女性多见差异大，城市高于农村临床表现长期低热结节性红斑乏力关节酸痛体重减轻过敏性紫癜早期改变临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑

盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡

皮肤血管炎脱发……图片来自互联网临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发……图片来自互联网临床表现皮肤粘膜损害蝶形红斑盘状红斑口腔溃疡皮肤血管炎脱发

……图片来自互联网临床表现关节肌肉对称性红肿疼无骨质破坏及畸形肾脏狼疮肾炎肾病综合症肾衰竭心血管系统心包炎心肌炎心内膜炎呼吸系统胸痛呼吸困难胸腔积液系统损害临床表现神经系统精神症状急性期或疾病终末期消化系统恶心、呕吐腹痛、腹泻肝脾肿大血液系统溶血性贫血白细胞减少血小板减少生殖系统月经紊乱闭经系统损害实验室检查全血细胞减少血沉增快蛋白尿、血尿、管型尿肝功异常RF阳性一般检查免疫学检查ANA90%～95%阳性（1:80）抗ds-DNA93%,特异性高抗Sm标志性抗体30%～40%C3、C4下降LE细胞阳性实验室检查SLE诊断标准1蝶形红斑2盘状红斑3口腔溃疡4光敏感5关节炎6浆膜炎7肾损害8神经系统改变9血液学异常:溶血性贫血，WBC或淋巴细胞血小板降低10免疫学异常:抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体（+）或梅毒血清学反应假阳性11ANA（+）SLE治疗一般治疗

避免日晒、感染、劳累及精神创伤局部治疗

糖皮质激素乳膏或他克莫司软膏外用SLE治疗系统治疗

糖皮质激素是首选药物

早期足量持续

逐渐减量维持治疗预防副作用

冲击疗法SLE治疗系统治疗

免疫抑制剂：环磷酰胺硫唑嘌呤

羟氯喹

免疫球蛋白

血浆置换免疫调节

中医中药……结缔组织病皮肌炎Dermatomyositis累及皮肤及肌肉自身免疫性疾病可单独存在或与SLE等结缔组织病重叠皮肌炎流行病学1多见于40岁～60岁2男女比约1：23儿童常10岁前发病免疫球蛋白沉积、自身抗体病因与发病机制免疫异常病毒、弓形虫、链球菌感染20%合并肿瘤，尤其40岁以上者肿瘤HLA-DR3、HLA-DR6、HLA-DR7病因与发病机制遗传血管内皮细胞损伤、血栓血管病变药物、日晒……其他皮肌炎分类

皮肌炎

儿童皮肌炎

皮肌炎伴恶性肿瘤

皮肌炎合并其他结缔组织病

多发性肌炎临床表现

皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非特异性皮疹临床表现

皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现眶周水肿性紫红色斑图片来自互联网临床表现前胸部红斑图片来自互联网临床表现

皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现Gottron征：

皮肌炎患者指、肘、膝关节伸侧扁平的紫红色丘疹，上覆糠皮样鳞屑，可伴有毛细血管扩张。图片来自互联网临床表现

皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现皮肤异色变色素沉着色素减退毛细血管扩张皮肤萎缩图片来自互联网临床表现

皮肤损害眶周水肿性紫红色斑Gottron征皮肤异色变多形红斑、血管炎等非典型皮疹图片来自互联网临床表现

肌肉症状进行性肌无力，疼痛、活动受限上举下蹲困难严重者出现呼吸困难、吞咽困难等重症肌无力样综合症肩胛带及四肢近端为主肌肉受累临床表现

伴发恶性肿瘤40岁以上患者可合并肿瘤20%患者合并肿瘤常见鼻咽癌、肺癌、乳腺癌、淋巴瘤等肿瘤切除后，部分患者症状缓解其他临床表现不规则发热、贫血、消瘦关节炎间质性肺炎肝脾肿大、淋巴结肿大辅助检查肌酸激酶（CK）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）肌酶检查自身抗体抗PM-1抗体、抗jo-1抗体、部分患者ANA（+）皮肤活检与SLE相似肌肉活检肌纤维变性、水肿、横纹消失、淋巴细胞浸润肌电图肌源性损害诊断