小儿法乐四联症外科治疗课件

02小儿法乐四联症外科治疗小儿法乐四联症外科治疗

—附三十年2186例手术病人

结果分析

02小儿法乐四联症外科治疗

我院自1973年开始做第一例TOF姑息手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。02小儿法乐四联症外科治疗材料与方法1973年4月~2003年7月，2186例TOF。占同期心胸外科手术病人15.61%。男1419例,女767例，手术年龄56天~22.5岁（56.3月±1.4月）。按手术时间划分为四个阶段，即1973年~1979年；1980年~1989年；1990年~1999年；2000年~至今02小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗表1-1TOF合并其他畸形畸形\年代 1973-19791980-19891990-19992000-2003合计肺动脉闭锁

3484091多发室间隔缺损

123房间隔缺损

126778157冠状动脉畸形

711185肺动脉瓣缺如

4236左肺动脉动脉瘤

1

1左肺动脉发育不良

5382164右肺动脉发育不良

7411左上腔静脉残存

1037358202小儿法乐四联症外科治疗表1-2TOF合并其他畸形畸形\年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计左心室发育不良

1

12部分性肺静脉异位引流

1

23完全性房室间隔缺损

516三房心

1

1二尖瓣返流

11

2主动脉瓣关闭不全

224主动脉瓣狭窄

11升主动脉扭曲

22主-肺动脉间隔缺损

11动脉导管未闭

9635512702小儿法乐四联症外科治疗表2不同时期手术构成变化年代\手术方式姑息手术根治手术二期根治手术总手术例数1973-197949(55.68%)39(44.32%)0(%)881980-198993(16.34%)408

(71.70%)68(11.95%)5691990-199926(2.74%)896(94.42%)27(2.84%)9492000-200346(7.93%)522(90%)12(2.07%)58002小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗表3不同时期根治手术中VSD修补途径年代\修补途径经右心室流出道经右心房总根治例数1973-197939(100%)0(%)391980-1989474(99.58%)2(0.42%)4761990-1999921(99.78%)2(0.22%)9232000-2003529(99.06%)4(0.75%)53402小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗结果02小儿法乐四联症外科治疗

表4–1不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症\年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计术后出血

912223低心排

1628549乳糜胸

24

6胸腔积液

2124心包积液

1

1气胸

2

2血尿

1

1严重低氧

16

7肢体偏瘫

1

1肺水肿

1

102小儿法乐四联症外科治疗

表4-2不同时期术后(除死亡以外)早期并发症并发症\年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计RVOT残梗

2514847残余VSD

19311060PDA残余分流

1

1肺不张

516败血症

1

1脑水肿

1

1IIAVB

1

1IIIAVB

1427伤口感染

2

2*1973-1979术后并发症记录不详02小儿法乐四联症外科治疗讨论

一、手术技术的发展和改进1.手术路径。2.VSD的修补方法。3.流出道疏通及跨瓣补片。02小儿法乐四联症外科治疗讨论二、最佳手术年龄和分期手术1.国内由于技术和设备条件所限，对TOF根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。2.分期手术指症：

1)TOF合并冠状动脉畸形

2)多发性VSD3)体重小于3公斤

4)严重肺动脉发育不良病人。02小儿法乐四联症外科治疗3.Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。4.姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右室流出道补片扩大术。二期根治多选择在一期术后1~2年左右完成。

02小儿法乐四联症外科治疗讨论三、保留肺动脉瓣的意义1.术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。2.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。3.应用自身心包补片做成一倒“▲”大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上.02小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗02小儿法乐四联症外科治疗讨论四、合并畸形的处理1.TOF合并肺动脉闭锁。2.TOF合并冠状动脉畸形。3.TOF合并有粗大侧枝