《吉兰巴雷综合症》课件

精品医学1病例老年男性，76岁，因发现血压升高十余年，浮肿10天入院。患者入院后查彩超发现前列腺增生，输尿管扩张并双肾积水，泌尿系CT排除肿瘤及结石，考虑前列腺增生所致下尿路梗阻。予导尿引流，后出现膀胱痉挛，血尿，予解痉、碱化尿液后症状缓解。（导尿期间一直卧床休息）插导尿管第4天出现腹泻，排水样便，大便常规无异常，予黄连素口服后缓解。插导尿管7天后拔除，第二日早上出现双下肢乏力，不能站立。下午乏力加重，累及双上肢。（患者入院过程中多次出现低血钾，最低3.1mmol/L）精品医学2Q1：突然出现四肢乏力考虑什么原因？Q2：完善什么检查？查体:Bp140/80mmhg，神志清，言语流利，记忆、定向、计算能力正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中。双上肢近端肌力3+级，远端肌力2级，双下肢近端肌力3-级，远端肌力3级，肌张力正常，腱反射消失，病理征未引出。全身感觉未见明显异常。精品医学3电解质:血钾3.6mmol/L。头部MR:右丘脑及中脑腔梗灶。Q3.排除周期性麻痹、脑血管意外等疾病，下一步需完善检查？诊断如何？精品医学4吉兰—巴雷综合征Guillain-Barresyndrome精品医学5急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）,格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome）,现在统一术语为吉兰—巴雷综合征。本病是由体液和细胞免疫共同介导的周围神经自身免疫性疾病。其病变范围广泛而弥散,主要累及脊神经根、脊神经和脑神经,有时也可侵犯脊膜、脊髓和脑部。精品医学6其主要病理改变为周围神经广泛性髓鞘脱失,但也可以轴索变性为主,或髓鞘脱失与轴索变性并发。

临床主要表现为急性、对称性、迟缓性肢体瘫痪,脑神经瘫痪,周围性感觉障碍及腱反射消失；脑脊液常成蛋白质增高而白细胞数正常的蛋白—细胞分离现象；严重者可出现延髓及呼吸肌瘫痪,并危及患者生命。精品医学7本病是常见的周围神经病,平均每年发病率为（0.6—4）/10万。任何年龄均可发病,最小为2岁,最大为79岁,但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地区或全年各季节均可发生,但以夏季为多。精品医学8病因尚未完全清楚。但有60﹪患者在发病前一个月内有过呼吸道或消化道感染史；或接种疫苗后10—20天内发病；或病前有过外科手术、妊娠史；以轴索为主者在病前有空肠曲菌的感染史。精品医学9典型的AIDP可有以下规律性表现诱因形式与前驱症状发病及首发症状受累神经症状和体征精品医学10（一）诱因与前驱症状上呼吸道感染肠道感染疫苗接种外科手术淋巴系统的恶性肿瘤妊娠慢性肾功能衰竭精品医学11（二）发病形式及首发症状80％患者以急性发病20％呈亚急性发病大多数患者以双下肢无力为首发症状少数患者可有不典型表现多为一次性发病,个别可反复发病精品医学12（三）受累神经以运动神经纤维受累为最常见伴有不同程度的感觉神经纤维受累还可伴有自主神经纤维受累个别可伴有轻度的脊髓受累60％患者为单纯的脊神经受累35％为脑神经与脊神经同时受累5%仅以单纯的多脑神经麻痹精品医学13（四）症状和体征1运动障碍2感觉障碍3脑神经麻痹4自主神经障碍5腱反射与病理反射精品医学141运动障碍病初首先出现双下肢无力,而后逐渐加重并向上发展,累及双上肢及脑神经。一般来讲,下肢重于上肢,远端重于近端；严重者可因累及肋间神经和膈神经而导致呼吸肌麻痹,危及生命。如病情持续四周以上者,患者很快出现肢体的肌肉萎缩。精品医学152感觉障碍70％的患者在发病初期,尤其还没有肢体瘫痪之前,先出现肢体的主观性感觉异常,如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感,或出现肌肉酸痛。客观的感觉障碍不明显,可有轻度的手套或袜套样感觉减退,下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。但是,少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调,此称感觉性AIDP。精品医学163脑神经麻痹50％患者可出现脑神经受累,且多为双侧性。以面神经为最多见,其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、咀嚼困难、眼睑下垂、眼球运动障碍、Horner征等。成人以双侧面神经受损,儿童则以后组脑神经受损为主,且往往病情较重。本病患者不应该有嗅神经和视神经受累表现,因此视盘应该正常。精品医学174自主神经障碍

膀胱功能障碍主要以尿潴留为主,呈低张力型膀胱障碍,极少数为外括约肌麻痹而引起尿失禁。肠道功能障碍主要表现为便秘,肠梗阻者罕见。肢体血管舒缩功能障碍者表现为肢体少汗、多汗、发凉、发绀、皮肤干燥、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。自主性呼吸功能障碍与迷走神经损害有关,多与呼吸肌麻痹同时存在,更增加病情的严重性。在心血管方面,可出现血压不稳,主要为一过性高血压,占50％；也可有低血压或直立性低血压,但因肢体瘫痪表现不出来；可出现心律紊乱,主要为窦性心动过速,而心动过缓少见。精品医学185腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消失,这是本病重要体征,其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期,可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。精品医学19辅助检查（一）腰穿检查（二）肌电图检查（三）神经活检精品医学20（一）腰穿检查大多数AIDP患者的脑脊液细胞数正常而蛋白质增高,即蛋白—细胞分离现象,颅内压一般为正常,脑脊液呈无色透明,细胞数一般在正常范围,个别可轻度增高,尤其在发病初期,脑脊液细胞数在10—100×106/L,主要以淋巴细胞为主,2周后大多恢复正常。脑脊液蛋白质含量依病程长短可以正常或增高,一般在0.5—5g/L,最高可达10g/L,主要见于病程长者。在AIDP发病后一周以内,脑脊液蛋白质大多正常；一周以后,蛋白质增高,至第三周达高峰,之后开始下降,至2—3个月左右开始恢复至正常水平。脑脊液氯化物和糖均在正常范围。脑脊液还可测到寡克隆区带和IgG合成率增高。精品医学21（二）肌电图检查

也是确诊本病,尤其是提示周围神经损害的重要神经电生理检查手段。发病早期出现运动神经传导速度明显减慢和F波减慢；也可有感觉传导速度减慢。对于病情严重、病程长或以轴索为主的患者,其肌电图可提示轴索性损害。神经电生理检查可以协助判断病情预后。精品医学22（三）神经活检诊断不明确、病程较长或不能除外其它原因所致的周围神经损害者可进行腓肠神经活检。AIDP患者活检的典型改变为神经纤维呈原发性节段性脱髓鞘和神经内膜及其血管周围出现单核细胞浸润。精品医学23诊断标准

在国际上普遍采用以下AIDP的诊断标准。1肯定AIDP的诊断要点2较强肯定AIDP的诊断要点3不支持AIDP的诊断要点4否定AIDP的诊断要点

精品医学241.肯定AIDP的诊断要点（1）出现一个以上肢体进行性肌无力,由双下肢肌无力发展致双上肢和躯干肌瘫痪,甚至出现球部肌、面肌和眼外肌麻痹。（2）所有腱反射消失。精品医学252.较强肯定AIDP的诊断要点（1）临床特点（2）脑脊液改变特点（3）电生理特点精品医学26临床特点a瘫痪症状和体征呈快速进展，但在4周内停止发展。即有50%在两周内，80%在3周内，90%在4周内发展至高峰。b肢体瘫痪呈对称性，即一侧肢体受累者，多伴对侧肢体亦受累，但其严重性可不一致。c可有轻度感觉障碍的症状和体征。d脑神经受损:50%出现面神经受损而表现为面肌瘫痪，常为双侧性，还可有支配舌肌、球肌及眼外肌的神经麻痹，偶以动眼神经或其它脑神经麻痹为首发症状。e恢复性:一般在终止进展后第2—4周开始出现恢复，但也有在数月后才开始恢复者。f自主神经功能障碍:可出现心律失常如阵发性心动过速、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍。g不伴发热。精品医学273不支持AIDP的诊断要点（1）发病时出现明显的直肠与膀胱功能障碍。（2）有明显的感觉障碍平面。（3）脑脊液的淋巴细胞大于50×106/L。（4）脑脊液中出现多形核白细胞。（5）有明显而持久性不对称性瘫痪。（6）直肠与膀胱功能障碍过于持久。精品医学284否定AIDP的诊断要点（1）在近期内有应用六碳类物质史,如接触挥发性溶剂（n—己烷和甲基n—丁基酮）、喷漆或成瘾性黏胶吸入。（2）明显有卟啉代谢病。（3）近期有白喉病史。（4）有铅中毒的证据或符合铅中毒性周围神经病的临床特点,如上肢无力伴垂腕。（5）有单纯感觉异常综合征。（6）有明确的与AIDP相混淆的其它疾病,如脊髓灰质炎、肉毒中毒、中毒性周围神经病、癔病性瘫痪等。精品医学29对于急性期仍未表现出典型的症状和体征,尤其是出现变异、特殊类型或仍未表现出典型的脑脊液蛋白—细胞分离时,需要与许多疾病相鉴别。1周期性瘫痪2急性脊髓炎3多发性肌炎4脊髓灰质炎5肉毒中毒鉴别诊断精品医学301周期性瘫痪

在临床上,尤其对于急诊患者,当出现急性肢体无力及腱反射减弱或消失时,应注意周期性瘫痪与运动型AIDP之间的鉴别。周期性瘫痪患者病前有明确的病前多饮多食史,或既往有类似发作史,而AIDP可有明显的病毒感染史；周期性瘫痪患者主要以近端肢体无力为主,而AIDP以肢体远端肌无力为主。鉴别的关键在于周期性瘫痪患者的血钾明显降低或心电图有低钾改变,则可容易区别于AIDP。进行快速补钾后肌无力明显好转或完全恢复者可明确为周期性瘫痪。但如果血钾改变不明显或补钾治疗效果不佳时,观察至发病一周后,行腰穿检查提示脑脊液蛋白质增高者可考虑为AIDP。精品医学312急性脊髓炎

本病发生迅速,表现为双下肢或四肢瘫痪,腱反射减弱或消失；在早期可没有病理反射,此时易于与AIDP相混淆。急性脊髓炎有肯定的感觉障碍平面及明显的大小便障碍,数天后可逐渐出现明显的病理反射。MRI检查可以提示受损平面的脊髓有长T1长T2异常信号。精品医学323多发性肌炎可呈急性或亚急性发病,表现为四肢无力及腱反射减弱或消失。多发性肌炎患者可有发热、肌肉疼痛或压痛,血清肌酶升高,血沉高及肌电图提示肌原性受损,腰穿检查脑脊液蛋白质正常。精品医学334脊髓灰质炎

多见于儿童,表现为发热与头痛后出现脑膜刺激征及快速进展的单侧肢体或不对称性肢体迟缓性瘫痪,不伴感觉障碍,脑脊液白细胞及蛋白质增高,肌电图提示神经元性损害,现在本病少见。精品医学345肉毒中毒可表现为眼肌瘫痪,后组脑神经损害而出现球麻痹和肢体无力。当发病急时难与AIDP鉴别。肉毒中毒患者有明显的肉毒中毒史,肌电图提示重复电刺激呈阳性,神经传导速度正常,脑脊液蛋白质及细胞数正常。精品医学35（一）免疫球蛋白治疗（二）血浆置换治疗（三）激素治疗（四）免疫抑制剂治疗（五）保持呼吸道通畅（六）防治感染（七）加强营养（八）神经营养治疗（九）康复治疗治疗精品医学36（一）免疫球蛋白治疗早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间。剂量为400mg/（Kg．d），连用3—5天。静滴速度开始宜慢，一般较安全，但也可出现面部潮红、血压降低、头痛、发热及恶心等副作用。其机理可能有:1大剂量Ig与患者体内单核巨嗜细胞上的Fc受体结合，使其丧失抗原呈递功能，中断免疫反应；2大剂量Ig与患者自身抗体竞争性结合与靶组织部位，从而起到保护作用；3大剂量Ig可中和患者的致病性自身抗体；4通过复反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体；5使T8升高，抑制NK细胞的功能；6充当活性补体成分的受体，防止补体介导性免疫损害；7有直接修复髓鞘的功能。精品医学37（二）血浆置换治疗对病情严重者可采用血浆置换,其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体,以达到减少周围神经炎性破坏作用,有很好的效果。每次进行血浆置换1000—2000ml,每周进行2—3次,连续3周。本方法应在发病后2周内应用,越早疗效越好。一般进行血浆置换2次后即出现明显的效果。副作用有过敏反应、低蛋白血症等。相对禁忌症为严重电解质紊乱伴心律失常、出血、近期有心肌梗死或严重肝、肾功能衰竭等。精品医学38（三）激素治疗主要利用其抗炎作用,以控制周围神经炎性坏死的加重和减轻炎症区域的水肿,达到防止病情加重利于康复的目的。精品医学39（四）免疫抑制剂治疗对于上述治疗后效果仍较差者,可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg,每日2次,连续10天；后改为每日1次,持续应用1个月。也可用环磷酰胺250mg,静脉滴注,隔周1次,共4次。应用此类药物治疗时应注意血细胞及肝功能变化,必要时针对性治疗。精品医学40（五）保持呼吸道通畅对于病情较重,已经累及肋间神经和膈神经而引起呼吸肌麻痹者,应积极做气管插管,而后做气管切开,并进行人工辅助呼吸,保持呼吸道通畅,防止因异物或痰多阻塞而引起窒息。定时监测血气情况,防止因机械呼吸不当引起酸碱平衡紊乱。精品医学41（六）防治感染只要出现呼吸肌麻痹,尤其进行气管插管或切开后应用机械呼吸时,应使用抗生素以防止肺部感染。必要时可依药敏试验应用抗生素。发生真菌感染者,应用相应的抗真菌药物。精品医学42（七）加强营养对于病情严重者,尤其出现球麻痹、不能主动进食者,应注意加强营养。在早期可通过大静脉营养输液,必要时留置胃管进行鼻饲营养,或进行胃造瘘术保证营养补充。注意水电解质平衡及维生素的补充。精品医学43（八）神经营养治疗如大剂量B族维生素、胞二磷胆碱、神经生长因子、弥可保、神经节苷酯等。精品医学44（九）康复治疗卧床期间应加强护理,患肢处于功能位。病情稳定后,应积极进行患肢功能锻炼,进行专门的康复治疗,以最大限度恢复肢体功能。精品医学45预后

AIDP发病急、进展快。10—50%的患者在发病后1周达高峰；80%在3周内达高峰；90%在4周内达高峰；10%在8周以上才达高峰。本病的恢复一般在发病后2—4周开始,有85%患者在6个月内恢复,少数可在2个月内恢复。精品医学46经积极有效的治疗后,85%患者完全或接近完全恢复至正常。未经治疗或病情较重者,10%患者遗留不同程度的后遗症,如肢体无力、肌萎缩、球麻痹等。10%患者变为迁延型,其病程超过12周或呈复发缓解的缓慢过程。在完全恢复后,再复发者极少,约在2%以下。本病的病死率在不同的年代或不同的条件下,差别较大,这取决于治疗方法、所用的呼吸肌型号与护理水平。现代化医院的本病病死率仅为4%左右,而在20年前或条件较差的医院,病死率可达50%以上。精品医学47本病的死因主要是因呼吸肌麻痹、肺部感染、心力衰竭及其它内科方面的合并症,甚至痰液窒息而死。可以说,本病只要早期诊断、早期积极地进行全方面的治疗和康复,甚至已经发生呼吸麻痹、应用呼吸肌的患者,经过积极抢救治疗后,有的仍可完全恢复正常。因此,对于AIDP患者,尤其年轻患者,应该采取积极的态度处理。精品医学48病历特点:1.老年男性，急性起病。2.发病前有插导尿管、腹泻病史。3.起病初见双下肢