第六章 风湿病课件

第四节风湿病概述：

是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病主要累及全身结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节、皮肤、中枢神经系统、血管等急性期称:rheumaticfever

发病年龄5-15岁，高峰年龄6-9岁，无性别差别属于：connectivetissuediseaseorcollagedisease

一、病因及发病机理与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：1）发病前有溶链菌感染史。2）发病时95%血中抗“o”高，＞500单位。3）与链球菌感染地区、季节分布一致。4）抗菌素预防治疗有效。不是链球菌直接感染依据1）非感染当时，感染2-3周后，2）风湿病灶中未发现链球菌。3）非化脓炎，而是纤维素样坏死。发病机制

1）抗原抗体交叉反应：链球菌壁的C抗原（糖蛋白）的抗体可与结缔组织的糖蛋白发生交叉反应；链球菌壁的M蛋白引起的抗体与心脏、关节等处的糖蛋白发生交叉反应。

2）自身免疫学说：链球菌感染可能激发患者的自身免疫反应，而产生自身抗体。如心内、心外、心肌、血管平滑肌等。二、基本病理变化1.alterativeandexudativephase

时间：1月

结缔组织：粘液样变性、纤维素样坏死浆液纤维素渗出、少量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞

2.proliferativephaseorgranulomatousphaseAschoffcellAschoffbody时间：2-3月第六章风湿病

第六章风湿病Aschoffcell第六章风湿病第六章风湿病3.fibrousphaseorhealedphase时间：2-3月三、各器官病变（一）风湿性心脏病常为风湿性全心炎(Rheumaticpancarditis)

儿童患者中60%~80%伴发1.风湿性心内膜炎rheumaticendocarditis部位：病变以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害，三尖瓣和肺动脉瓣极少受累病变：早期：变质渗出性改变瓣膜肿胀疣状赘生物McCallum

斑及附壁血栓verrucousvegetation肉眼观：闭琐缘，1-2mm，单行排列，灰白色，附着牢固，不易脱落赘生物镜下：血小板+纤维素白色血栓第六章风湿病后期：

赘生物机化纤维组织增生瓣膜增厚、瓣叶间粘连瓣膜口狭窄心瓣膜病瓣膜卷曲、缩短、腱索增粗缩短瓣膜关闭不全血流反向冲击较重左房后壁粗糙，内膜增厚

McCallum斑及附壁血栓形成2.Rheumaticmyocarditis

部位：心肌间质结缔组织

成人：灶性间质性心肌炎早期：变质渗出性改变，Aschoffbodies形成

Aschoffbodies部位：室间隔、左室后壁上部左室后乳头肌、左房后壁和左心耳病变可累及传导系统

后期：小瘢痕

儿童：常致弥漫性心肌间质水肿、炎细胞浸润，充血心衰

临床：心动过速、第一心音减弱、P-R间期延长等传导阻滞第六章风湿病3.rheumaticpericarditiscorvillosumconstrictivepericarditis

（二）风湿性关节炎rheumaticarthritis

年龄：成人多、儿童少

特征：反复发作的大关节(膝、踝、肩、肘和腕)游走性浆液性关节炎临床：红、肿、热、疼、功能障碍，不留后遗症

“舔过关节，咬住心脏”（三）风湿性动脉炎rheumaticarteritis

部位：大小动脉均可受累，冠状、肾、肠系膜、脑和肺动脉等

病变：早期：血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体

后期：管壁狭窄甚至闭塞，可有血栓形成（四）皮肤病变

1.环形红斑

erythemaannulare年龄：儿童多部位：躯干和四肢皮肤病变：肉眼观：淡红色环状红晕，中央皮肤正常镜下：真皮浅层的充血、水肿、淋巴细胞、单核细胞浸润持续时间：1~2天消退

（诊断意义）2.皮下结节subcutaneousnodules

部位：四肢大关节伸侧面皮下

病变：肉眼观：直径在0.5~2cm之间，圆形，质硬，活动，不痛

镜下：中央纤维素样坏死，周围Aschoff细胞、纤维母细胞、淋巴细胞等诊断意义（五）中枢神经系统病变

年龄：

5~12岁儿童，女孩多见

病变：风湿性动脉炎

皮质下脑炎：神经细胞变性和胶质细胞增生，胶质结节形成当累及锥体外系[基底节(纹状体)黑质]部位时，患者常出现小舞蹈症(choreaminor):四肢无目的、不协调、不自主的运动

第五节

感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)

概念:

病原微生物直接感染心内膜而引起一、acuteinfectiveendocarditis,AIE

病因及机理：致病力强的化脓菌(金葡菌、溶链、肺炎球菌等)脓毒败血症正常心内膜(二尖瓣、主动脉瓣等)急性化脓性心内膜炎

病变：脓性渗出物、组织坏死、瓣膜溃破、穿孔、赘生物形成

赘生物特点：大、质松脆、灰黄色、易脱落纤维素、血小板、坏死组织、菌落(弥漫分布）

后果：50%以上数日或数周内死亡、脓毒败血症、心瓣膜病、含菌栓子、栓塞性脓肿、栓塞性梗死等二、subacuteinfectiveendocarditis，SIE

亦称亚急性细菌性心内膜炎(subacutebacterialendocarditis,SBE)病因及机理：致病力较弱的草绿色链球菌(约占75%)等菌血症

已有病变的(室间隔缺损和风湿性心瓣膜病等)心瓣膜(二尖瓣、主动脉瓣等)亚急性心内膜炎有免疫机制的参与(抗原抗体复合物形成)病理变化及临床病理联系

1.心脏肉眼观：赘生物(息肉状、菜花状，质松脆，易脱落)形成，瓣膜溃疡、穿孔、腱索断裂等镜下：赘生物(纤维素、血小板、坏死组织、菌落(埋在深层)

溃疡底部可见肉芽组织、慢性炎细胞等2.血管：无菌性栓塞、梗死和血管炎。多见脑、其次肾、脾、心脏等3.败血症：长期发热、贫血、脾肿大、白细胞增多等。皮肤黏膜及眼底出血点（Roth点）4变态反应：免疫复合物引起关节炎、甲下条纹状出血、肾小球肾炎、Osler小结(小动脉炎)：皮肤出现红色、微隆起、有压痛的小结节

结局：多数（90%）可以治愈，病程约6周，常遗留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔、腱索断裂致猝死。第六章风湿病病因变态反应性炎症金葡菌草绿色链球菌瓣膜正常正常已有病变部位二尖瓣、主动脉瓣大体灰白色、单行排大、灰黄色、单/多个、息肉状/菜列、1-2mm、附质松脆、易脱花状、灰黄色、质着牢固不易脱落落、带菌栓子松脆易脱落、栓子镜下血小板、纤维素血小板、纤维血小板、纤维素、白色血栓素、坏死组织坏死组织菌落(埋菌落(弥漫)在深层)后果心瓣膜病心瓣膜病、栓心瓣膜病、栓塞、塞、栓塞性脓梗死肿、栓塞性梗死

风湿性心内膜炎AIE

SIE第六节心瓣膜病(valvularvitiumoftheheart)概念：心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄(valvularstenosis)和／或关闭不全(valvularinsufficiency)。最后导致心功能不全，全身血液循环障碍。联合瓣膜病：两个以上瓣膜先后／同时受累。valvularstenosis：瓣膜粘连、增厚、弹性降低、瓣膜环硬化/缩窄瓣膜开放时不能完全张开血流通过障碍valvularinsufficiency：瓣膜卷曲、缩短，瓣膜破裂/穿孔，腱索增粗、粘连、缩短，瓣膜环扩大瓣膜关闭时不能完全闭合血液返流一、二尖瓣狭窄(mitralstenosis)病因：风湿内膜炎、感染性心内膜炎正常开放时面积约5cm2

，狭窄时1~2cm2，甚至0.5cm2.病理分型：1）隔膜型

2）漏斗型normalvalve第六章风湿病mitralstenosis血液动力学改变及CPC：

二狭心尖部舒张期隆隆样杂音左房血入左室困难代偿扩张肥大左室轻度缩小失代偿、肌源性扩张X线：左房增大梨形心

左房淤血房颤涡流附壁血栓形成栓塞肺静脉回流受阻、压力增高(大于25mmHg)湿罗音肺淤血水肿漏出性出血呼吸困难、紫绀、泡沫样血痰肺小动脉反射性收缩支气管静脉压力破裂大咯血

肺动脉压升高右室代偿、失代偿扩张瓣膜环扩大三尖瓣相对关闭不全右心房代偿、失代偿大循环淤血：颈静脉怒张、肝淤血肿大下肢水肿、浆膜腔积液等

二、二闭(mitralinsuffciency)病因：同二狭病变：瓣膜增厚变硬，卷曲缩短，腱索增粗、缩短血液动力学改变及CPC：二闭心尖部吹风样收缩期杂音左室血液返流入左房肺静脉血左房代偿肥大入左室血多左室代偿肥大X线：球形心左房、室均失代偿同二狭

二狭、二闭常合并发生三、aorticvalvestenosis病因：风湿性，先天发育异常，主AS引起的瓣膜钙化。血液动力学改变：主狭左室排血受限左室代偿肥大左室失代偿扩张…...临床：主动脉瓣区收缩期喷射性杂音心绞痛、脉压减少肺、体循环淤血症状

X线呈“靴形心”。四、aorticvalve