疑难病例讨论1

疑难病例讨论（一）嘉兴市中医医院儿科病例1患儿男，7岁，有反复呼吸道感染史，因“咳嗽三天”入院。阵咳，夜剧。查体：咽部充血，两扁桃体II°肿大，两肺呼吸音粗，闻及少许干罗音。辅助检查：门诊摄胸片：“双肺纹理增多、右中侧胸壁条带状影”。初步诊断：1.支气管炎、2.胸膜炎。入院后查：胸部CT示：心包积液不排除。右侧第6肋骨部分骨质破坏，局部胸膜增厚。根据以上病史特点，考虑…………朗格汉斯细胞组织-细胞增生症勒雪病：发热、皮疹、肝脾淋巴结肿韩薛柯病：2-4岁多见，起病缓慢，骨和软组织均可损害（最早最常见为颅骨缺损），突眼，尿崩，孤立稀疏的黄色丘疹。骨嗜酸粒细胞肉芽肿：4-7岁多见，骨质破坏，多发病灶者可伴有发热、厌食、体重减轻等。混合型：勒雪病和韩薛柯病联合表现：发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾大。重症者有勒雪病的典型皮疹、肺部改变。轻者多骨骼破坏。需完善检查：血常规（贫血）、骨髓（10-15%组织细胞增多）、X线检查（肺部透亮减低呈毛玻璃样等、骨骼虫蚀样改变至巨大缺损）、病理（皮疹压片和病灶活体组织检查）、α-D甘露糖酶试验阳性、花生凝集素结合试验阳性。结核病史：1、中毒症状：长期低热、轻咳、盗汗、乏力、食欲减退、消瘦等。2、结核病接触史。3、接种史：左臂上有无卡介苗接种后疤痕。4、有无急性传染病史（致机体免疫力下降）。5、有无结核过敏表现：结节性红斑、疱疹性结膜炎等。结核菌素试验PPD。实验室检查：结核杆菌检查、结核杆菌抗体、结核杆菌核酸、血沉（多增快-活动期）。影像学诊断等。结缔组织病风湿热：发生前1-5周有链球菌咽峡炎病史。表现为心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑。发热和关节炎是最常见主诉。个别有胸膜炎、肺炎。幼年特发性关节炎JIA：16岁以下儿童不明原因关节肿胀，持续6周以上者，必须排除其它疾病。多发性骨髓瘤临床表现：1.骨痛、骨骼变形和病理骨折。2.贫血和出血。3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变。4.神经系统症状。5.多见细菌感染。6.肾功能损害。7.高黏滞综合征。8.淀粉样变。完善检查：1.血清异常球蛋白增多，而白蛋白正常或减少。尿凝溶蛋白半数阳性。2.血常规-贫血多呈正细胞、正色素性，血小板正常或偏低。3.骨髓检查：浆细胞数目异常增多，可伴有形态异常。4.骨骼X线检查可见多发性溶骨性穿凿样骨质缺损区或骨质疏松、病理性骨折。恶性淋巴瘤有浅表及深部淋巴结肿大，肺部可有弥漫性间质性改变（临床症状明显）；可侵犯心肌和心包，表现为心包积液，恶性淋巴瘤还可以原发或继发于骨骼等，临床表现复杂多样，应注意鉴别。全身表现包括1.全身症状恶性淋巴瘤在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状。2.免疫、血液系统表现恶性淋巴瘤诊断时10%～20%可有贫血，部分患者可有白细胞计数、血小板增多，血沉增快。3．皮肤病变可有一系列非特异性皮肤表现。完善检查1.血常规及血涂片血常规一般正常，可合并慢性病贫血；霍奇金淋巴瘤HL可以出现PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒细胞增多；侵袭性非霍奇金淋巴瘤NHL侵犯骨髓可出现贫血、WBC及PLT减少，外周血可出现淋巴瘤细胞。2.骨髓涂片及活检霍奇金淋巴瘤罕见骨髓受累。非霍奇金淋巴瘤NHL侵犯骨髓，骨髓涂片可见淋巴瘤细胞。3.血生化HL可有ESR增快，A