重症肌无力与麻醉

01020304重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinereceptor，AchR)的自身免疫性疾病。临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。发病率为8～20/10万，患病率为50/10万，女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。与胸腺疾病有关。胸腺切除术是治疗成人重症肌无力的有效方法之一。概述01手术前准备02麻醉前评估03术前特殊药物治疗麻醉前处理手术前应重点检查有无延髓支配肌群受累，有无咀嚼、吞咽困难，构音障碍，有无呼吸肌麻痹；导呕反射（gagreflex）是否健全，观察吐出的能力，以及咳嗽力量。术前肺功能检测，用以指导术后是否需要机械呼吸支持。一、手术前准备性别01年龄02发病时间03病程04营养状况05肌无力的程度06对呼吸的影响等07二、麻醉前评估I级：仅累及眼外肌IIA级：进展缓慢，只有轻度肌无力IIB级：全身中度肌无力和/或球麻痹，病程进展较快，症状较重III级：为急性暴发性肌无力和/或呼吸功能不全，特点是起病急骤并迅速恶化，死亡率高IV级：由I、II级发展而来的晚期重症肌无力Ossermann分级III级和IV级均属高危病人II级病人年龄＞60岁，肺活量＜2L，有球麻痹和呼吸肌麻痹，胸腺肿瘤等，为术后易发生呼吸功能不全的高危病人0102高危病人Leventhal高危因素评分累积评分≥10为高危病人胆碱酯酶抑制药血浆置换激素三、术前特殊药物治疗1有效减轻重症肌无力病人的症状2减少胆碱酯酶抑制药的用量，4术前6~12月中连续使用激素超过1个月者，麻醉诱导后应给予补充适量激素3不增加术后肺部并发症（一）激素增加神经肌肉传递，改善临床症状对于轻度和局限性重症肌无力疗效较好对大多数重症及进展性的重症肌无力疗效甚微对舌咽、喉肌和呼吸肌受累的病人疗效差（二）胆碱酯酶抑制药术前是否需要停用AchE抑制药副交感神经系统兴奋。需用阿托品拮抗。01抑制血浆胆碱酯酶活性。影响酯类局麻药和某些肌松药的降解02增加重症肌无力病人对非去极化肌松药的耐量。03不停用AchE抑制药的缺点是导致肌肉乏力01突发呼吸衰竭的潜在威胁02对术前未行血浆置换的病人术后不具备呼吸支持条件时AchE抑制药应用至手术当日晨03停用AchE抑制药是治疗严重重症肌无力病人的安全有效的治疗方法。术前以新鲜冰冻血浆或人体白蛋白替代病人的血浆可使45％病人症状明显改善，并可减少或停用AchE抑制药。一个疗程的血浆置换其作用可维持4~12天。030201（三）血浆置换麻醉方法的选择肌松剂的选择麻醉恢复期的处理麻醉前用药麻醉药物的选择麻醉中管理麻醉处理01镇静剂02足量阿托品（一）麻醉前用药A原则:对呼吸和循环功能影响较小，术后清醒快，肌力及呼吸功能恢复快。B硬膜外麻醉+全身麻醉。C静、吸复合麻醉。（二）麻醉方法选择原则：对呼吸道无刺激性，无呼吸抑制作用或作用较轻，无箭毒样作用，诱导迅速，苏醒快等。芬太尼﹢丙泊酚+肌松药。芬太尼﹢丙泊酚和气管内表面麻醉。（三）麻醉药物选择01去极化肌松药。02非去极化肌松药03神经-肌肉传递功能监测（四）肌松药选择02维持期重复使用去极化肌松药后出现的“II相阻滞”，其阻滞程度和阻滞时间却明显延长。01诱导期不能有效地使运动终板去极化，而呈现“拮抗”。琥珀胆碱的ED50及ED95分别为正常人的20和26倍。在重症肌无力病人常需要较大诱导剂量的琥珀胆碱方能实施气管内插管。1、去极化肌松药反应具有双重性术前用胆碱酯酶抑制药治疗，可明显降低血浆胆碱酯酶活性，而琥珀胆碱的作用时间与病人血浆胆碱酯酶活性呈线性负相关术毕琥珀胆碱的残余作用不能用胆碱酯酶抑制药拮抗。对于术前未停用胆碱酯酶抑制药，术后仍需要继续使用胆碱酯酶抑制药的病人而言，这一缺陷尤为突出。近年来国内多数麻醉学者已不选用去极化肌肉松弛药。010203非去极化肌松药重症肌无力病人对非去极化肌松药特别敏感，即使是局限于眼部的轻度肌无力，尽管正常受体的数量尚可维持神经-肌肉传递，但其“安全阈”减损，犹如注入“预注剂量”的肌松药。据报告，很小剂量的肌肉松弛药（维库溴铵1-2mg/70Kg，卡肌宁3-5mg/70Kg）就可导致肌肉松弛。01常用药物：维库溴铵、卡肌宁和美维松等。选用药物应注意不同药物的代谢途径以减少药物的蓄积。02常用剂量：诱导：为正常诱导剂量的1/5~1/4，或正常ED95的40~50％，且起效时间较正常人相比无明显延长维持：在肌松监测仪的监测下可适量追加肌松药。麻醉中使用肌肉松弛药，应常规监测神经-肌肉传递功能。01鉴于重症肌无力病人头面部肌群对肌肉松弛药的敏感性与外周肌群有差异，使用刺激面神经，监测眼轮匝肌肌力的方法更有利于重症肌无力病人023、神经-肌肉传递功能监测所有患者术中均维持满意的麻醉深度,术后无不良记忆及痛感。应用硬膜外麻醉应控制好麻醉平面避免对呼吸循环造成不良影响。术中定时吸痰,有痰及时吸出。保持呼吸通畅是预防危象发生的关键之一。麻醉中用药禁用肌松剂如箭毒、β受体阻滞剂如心得安、去极化剂如胺酰胆碱、膜稳定剂如普鲁卡因胺、奎宁;禁用吗啡等具有呼吸抑制作用的止痛剂，以及某些具有突触阻滞作用的抗生素如庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、多粘菌素、金霉素等类药物,以免加重MG患者的呼吸困难,诱发肌无力危象肌无力危象与胆碱能危象。（五）麻醉中管理（六）麻醉恢复期的处理麻醉恢复期，重症肌无力病人呼吸系统并发症发生率远较一般病人为高。呼吸衰竭多发生于术后早期24h。有报道，胸腺切除术后，50％以上的重症肌无力病人需要机械通气支持。病情Leventhal积分≥10分者，术后常需要3h以上的机械通气。仅有7.4％的病人术后需要长时间的通气支持；多见于OssermannIII、IV的病人，常有呼吸衰竭史。残余麻醉药及镇痛药的作用吸入麻醉时，麻醉期间溶入组织的药物分子逐渐释放入血，其作用时间可长达术后数小时。术中大剂量使用芬太尼可有明显蓄积作用是导致术后呼吸抑制延长的主要因素之一。影响因素对中、短效非去极化肌松药的残余作用，术毕可以用胆碱酯酶抑制药拮抗。常用药物为新斯的明0.02~0.04mg／Kg静脉注射，同时静脉注射阿托品0.01~0.02mg/Kg。拮抗时，应注意神经肌肉阻滞不宜过深，手术结束后若对神经刺激无肌肉收缩反应，不应进行药物拮抗。拮抗时机以肌颤搐高度（TH）＞25%,四个成串刺激（TOF）出现第四次收缩反应，出现自主呼吸为佳。3残余肌松药的作用由于机体各种肌群的神经肌肉阻滞恢复速率不同，常可出现在外周神经刺激下，神经肌肉阻滞恢复良好，而与维特呼吸道通畅直接有关的颈部、舌咽、喉肌仍软弱无力，这种现象在重症肌无力病人更为常见01术前即有球麻痹及呼吸肌麻痹的病人，甚至可能出现外周肌群肌力完全恢复却仍不易保持呼吸道通畅及正常的自主呼吸。01恢复期特点：脱开呼吸机后呼吸空气5～15min,SpO2稳定在95%以上。呼吸频率＜30次／min潮气量>15ml/Kg病人完全清醒T4/T1＞75%.吸气力≥-25cmH2O持续抬头5s严格掌握拔管指征。拔管指征患者，男，43岁。间断性胸痛一月，眼睑下垂6天入院。01初步诊断：胸腺瘤，重症肌无力（全身型）02典型病例讨论麻醉前访视。01VASⅡ级。02Ossermann分级：ⅡA级。03新斯的明1㎎，每天一次，肌肉注射。04疑难病例讨论。05麻醉前评估疑难病