颅内海绵状血管瘤

颅内海绵状血管瘤浙江大学医学院附属第二医院神经外科徐锦芳CerebralCavernousMalformation(CCM)海绵状血管瘤指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团01这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织02它并非真正的肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形的一种03概述主要内容流行病学病因病理临床表现诊断检查治疗预后01约占脑血管畸形的5%～13%02多见于20～50岁，男女发病率相似0380%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓04单个病灶或多个病灶，后者占6%～33%，多有家族史流行病学80%位于幕上5%位于脊髓15%位于幕下先天性学说01在家族性和（或）多发性海绵状血管瘤患者中已找到多个致病基因：CCM1（KRIT1）,CCM2(MGC4607),CCM3(PDCD10)后天性学说02放疗、病毒感染、外伤手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。病因病理其实质是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶畸形血管内易形成血栓和钙化外观为紫红色，表面呈桑椹状，剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓异常血管间为疏松纤维结缔组织，血管间无或有极少的脑实质组织。质地软硬与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。海绵状血管瘤的部位、大小与临床表现有直接的关系。无症状01癫痫02出血03局部神经功能损害04临床表现BAC占总数的11%～44%，轻微头痛可能是惟一主诉。但其中40%在6个月～2年内会出现下述症状。常因头痛或体检做影像学检查而发现本病。1.无症状BAC占40%～100%其中约40%为难治性癫痫。比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫2.癫痫出血一般发生在病灶周围脑组织内，预后较AVM好反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。病人年出血率为0.25%～3.1%女性病人，尤其是怀孕的女性海绵状血管瘤患者的出血率较高大脑半球深部海绵状血管瘤更易出血有症状的显性出血占8%～37%3.出血症状取决于病灶部位与体积大量出血引起严重急性神经功能症状加重较少见常继发于病灶出血占15.4%～46.6%4.局部神经功能缺失01颅骨X线平片03MRI扫描05正电子放射扫描(PET)02CT扫描04脑血管造影诊断CT出现以前诊断本病的方法但仅能发现占位附近骨质破坏或病灶中的钙化且不能定性CT和MRI的出现，使诊断率大大提高1.颅骨X线平片脑外病灶平扫时呈边界清晰的圆形或椭圆形等密度或高密度影01脑内病变多显示边界清楚的不均匀高密度区，常有钙化斑，注射对比剂后轻度增强或不增强02周围无水肿03如病灶有出血可看到高密度影像042.CT扫描CCMCCMAVMMRI是诊断海绵状血管瘤的特异性方法01T1和T2加权图像上海绵状血管瘤表现为中央呈网状混杂信号的核心(不同时期出血及其产物)，周围为低信号环(含铁血黄素沉着)，注射造影剂后不强化或有轻度强化。02新近出血者病灶周围脑组织可有水肿。033.MRI扫描在脑血管造影上不显影010203原因可能为供血动脉太细或有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释但脑血管造影有助于与AVM等其他疾病相鉴别4.脑血管造影AVM2020鉴别脑肿瘤和海绵状血管瘤012021脑肿瘤对放射性同位素的吸收程度很高022022海绵状血管瘤的吸收度很低。035.正电子放射扫描(PET)保守治疗手术治疗放射治疗治疗1.保守治疗基于本病的自然病程，对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤可保守治疗，并定期随访。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险减少或防止癫痫发作恢复神经功能。04儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征05有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)，难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者，均应手术治疗。01由于怀孕能增加病灶出血可能，故对准备妊娠而对明确有海绵状血管瘤的妇女应建议先手术切除海绵状血管瘤，而对怀孕期间诊断为海绵状血管瘤除非反复出血或神经功能症状进行性加重者一般建议先行保守治疗。03尽管部分癫痫能用药物控制，但手术治疗能有效降低癫痫发作频率减轻严重程度，病人术后能停用抗癫痫药物，因此对此部分病人也主张手术治疗022.手术治疗海绵窦颈髓目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗