再生障碍性贫血病人的护理

再生障碍性贫血病人的护理

（AplasticAnemia）

一、概述概念：再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA，简称再障），是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤,外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病，临床特点:严重的贫血、出血、感染。AA的发病率欧美4.7~13.7/10万日本14.7~24/10万我国7.4/10万男女发病率无明显差异32145流行病学

分类：

先天性获得性（通指）原发性再障；（原因不明）继发性再障；（理化因素）大约各占50%左右。分类：二、病因和发病机理

（一）病因

1.化学因素化学毒物：苯化学药物:氯霉素、磺胺类、抗肿瘤药。药物引起骨髓抑制有两种类型：毒性作用：与剂量有关，如：苯、抗肿瘤药物过敏：与剂量无关，X线、放射性核素：可干扰DNA复制。物理因素如：抗生素、磺胺类、杀虫剂等。010203040506生物因素病毒感染微小病毒B19EB病毒HIV病毒病毒性肝炎（HBV,HCV)其他因素01@妊娠后再障02@长期未经治疗的贫血03@慢性肾衰04发病机制0102三种机制03种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）01造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境——神经、调控因子、基质及微循环。021某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再障，尤其与重型再障有关。32造血干（祖）细胞虫子学说：异常免疫反应损伤2减少，骨髓内脂肪组织增多；3@全身淋巴组织及脾脏均有不同程度的1@主要表现为全身红骨髓总容量6慢性患者骨髓呈渐进性、向心性累及。5@重型患者全身骨髓多部位受累及，4萎缩；病理贫血(Anemia)出血(Bleeding)感染(Infection)临床表现01根据症状发生的急缓、贫血的03重型再生障碍性贫血（SAA）05慢性再生障碍性贫血（CAA）02严重程度可分为：04（SAA-Ⅰ、SAA-Ⅱ)2起病急，3以广泛出血和严重感染为主；1SAA：6女性患者常表现月经过多。5起病缓，以贫血为首发和主要表现。4CAA：01SAA02出血部位广泛03常见皮肤黏膜出血：皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；04内脏出血：消化道出血、血尿、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。05出血主要原因：血小板减少。皮肤及肺部感染多见半数以上病人于病后数月至1年01内死亡；感染的主要原因是粒细胞数量减少；颅内出血和败血症是急性再障病人的02主要死亡原因。03贫血进行性加重明显的头晕、乏力、心悸等。贫血主要原因：红细胞生成减少、出血造成红细胞丢失过多。ADBC主要为贫血出血：以皮肤粘膜为主。感染：呼吸道感染多见。CAA血象特点:@全血细胞减少；@中性粒细胞百分比减少，淋巴细胞百分比相对增多；@网织红细胞计数及绝对值减少。@正细胞正色素性贫血五、实验室检查01.SAA的血象诊断标准02.@网织红细胞<0.01，03.绝对值<15×109/L04.@中性粒细胞绝对值<0.5×109/L05.@血小板<20×109/L骨髓象肉眼观察骨髓液稀薄呈血水样，骨髓颗粒减少或不见，脂肪滴增多。骨髓象01显微镜下02有核细胞增生低下/极度低下；03造血细胞（粒、红、巨三系）显著04减少或缺乏；05非造血细胞(浆、组织嗜碱等细胞）及淋巴细胞增多。06道为主多见贫血进行性加重发展较慢重型再障慢性再障感染严重，常有合并败血症轻，以上呼吸出血严重，常有内脏出血轻，皮肤粘膜起病急缓重型、慢性再障鉴别表血象中性粒细胞中性粒细胞<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L血小板>20×109/LRet绝对值<15×109/LRet绝对值>15×109/L骨髓象增生灶多部位增生增生减低或极度减低活跃，常有预后不良较好正常骨髓象（100×有核细胞增生活跃）再障骨髓象（100×有核细胞增生极度减低）正常骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）再障骨髓象（1000×）01@贫血、出血、感染02@全血细胞减少03@脾脏不大04@确诊六、诊断2018骨髓穿刺：012019有核细胞增生低下/极度低下；022020粒、红、巨三系细胞减少；032021非造血细胞及淋巴细胞相对增多。042022骨髓活检：造血组织显著减少。05鉴别诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）黄疸，脾大。骨髓增生异常综合征（MDS）反复发作血红蛋白尿，酱油色尿，骨髓增生活跃，病态造血,无效造血。2341治疗原则：终止损害造血功能的毒物01和药物，刺激骨髓造血。02包括：03刺激骨髓造血04改善微循环05调节免疫功能06骨髓移植07七、治疗支持治疗1.成份输血纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显的缺氧症状，应输压积红细胞。防治出血：如血小板＜20×109/L，且有明显出血症状，应输血小板。止血药物应用。215防治感染首先要预防感染抗生素4查找病因（血、尿、粪、咽拭子、可疑部位分泌物的细菌培养）3感染发生后：免疫抑制治疗抗淋巴/胸腺细胞球蛋白针对发病机制治疗主要副作用：速发型过敏反应、血清病、一过性血细胞减少。用药前须作皮试。（ALG/ATG是治疗SAA的主要药物。环孢霉素A（CsA)1用于SAA和CAA。副作用肝、肾功能损害、牙龈增生、消化道反应。ALG/ATG+CsA强化免疫抑制治疗，用于SAA。2甲泼尼龙单克隆抗体01环磷酰胺0203丙种球蛋白042.刺激骨髓造血①雄激素刺激骨髓造血，用于全部CAA。常用司坦唑醇（康力龙）丙酸睾丸酮、十一酸睾丸酮（安雄）副作用:肝功能损害、女性男性化。造血生长因子用于全部CAA，特别是SAA。粒-单系集落刺激因子（G-M–CSF）粒集落刺激因子（G-CSF）促红细胞生成素（EPO）造血干细胞移植改善骨髓微循环654-2一叶秋碱中医中药010203少部分可完全恢复，死于颅内出血和感染；主要取决于再障的分型：另有少部分转变为SAA。CAA大部分缓解和迁延交替，预后SAA约半数在数月至一年内小结临床表现出血贫血感染血象全血细胞减少淋巴细胞相对增多骨髓象粒、红、巨三系细胞减少，非造血细胞增多诊断临床表现血象髓象SAA的血象诊断标准治疗慢性再障刺激骨髓造血重型再障骨髓移植免疫抑制剂活动无耐力与贫血有关。有感染的危险与粒细胞减少有关。组织完整性受损的危险：出血潜在并发症01020304护理诊断护理措施1.活动无耐力（1）注意观察病情变化；（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化；吸氧；遵医嘱输血。有感染的危险观察有无感染征象；鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物；预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染保持皮肤清洁，定期洗澡；进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口；肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴。预防外源性感染保持室内清洁，空气流通；遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力。有损伤的危险：出血病情观察血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。皮肤出血预防保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压；避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。1212保持鼻腔湿润；少量出血，用棉球填塞；无效用1:1000肾上腺素棉球填塞，鼻出血的预防及护理大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术。局部冷敷；口腔牙龈护理防止牙龈损伤，口腔保持清洁。关节腔出血，深部组织出血的预防护理减少活动量，避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。12小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。内脏出血眼底出血尽量少活动，卧床休息，勿揉眼睛；眼底及颅内出血颅内出血：去枕平卧，头偏向一01侧，保持呼吸道通畅，吸氧，02静滴甘露醇，观察生命体征。03输血和成分输血的护理04遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板05悬液、新鲜血浆等，观察有无输血06反应。07自我形象紊乱病人家属建立信任关系药护理雄激素的护理：丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死，须深部缓慢分层肌内注射，井注意经常更换注射部位，必要时局部热敷。声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等副作用。长期用药可出现痤疮、毛发增多、治疗2~3个月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程。应向病人说明雄激素治疗显效较慢，造成再生障碍性贫血最主要的原因是（）A.造血原料不足B.长期营养不良C.脾功能亢进D.骨髓造血功能衰竭E.急性大量失血急性型再障与慢性型再障的区别点，下列哪一项不妥（）A.起病缓急B.发病原因C.发展快慢D.预后E.治疗效果3.再生障碍性贫血发病机理是（）

A.体内贮存铁缺乏