缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA课件

血液系统疾病:

缺铁性贫血

再生障碍性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA缺铁性贫血

(Irondeficiencyanemia,IDA)缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA缺铁性贫血

一、定义 二、铁的代谢 三、病因四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

定义

缺铁性贫血是由于体内储存铁（包括骨髓、肝、脾及其他组织内）消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血。

珠蛋白

血红蛋白

原卟啉

血红素

铁缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA缺铁性贫血

一、定义

二、铁的代谢 三、病因四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

铁的代谢

铁的分布：

血红蛋白（67%）

功能状态铁肌红蛋白（15%）

其他（酶和辅因子）

储存铁（铁蛋白含铁血黄素）

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA铁的代谢

铁的来源：

衰老的红细胞食物

铁的吸收：部位——

主要在十二指肠及空肠上段食物种类

影响因素胃酸维生素C

体内铁储存量缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA吸收率：动物食品铁吸收率高（可达20%）植物食品铁吸收率低（1-7%）吸收部位：十二指肠和空肠的上段影响因素：食物铁状态：二价铁较三价铁易吸收胃肠功能：酸碱度药物：VitC促进铁吸收

茶叶中的鞣酸与铁形成鳌合物，铁吸收减少75%。

食品中含铁最高的首推黑木耳、海带和猪肝等；其次为肉类、豆类、蛋类等。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA铁的代谢铁的运输：

Fe2+Fe3+与转铁蛋白结合与幼红细胞结合进入细胞内还原成Fe2+

参与合成血红蛋白。

血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA铁的代谢铁的储存：细胞内铁细胞外铁铁的排泄：大、小便、皮肤、汗液、乳汁。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢

三、病因四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

病因

婴幼儿

铁需要量增加而摄入不足青少年育龄妇女

萎缩性胃炎铁吸收障碍 胃大部分切除 肠炎 某些药物

铁丢失过多缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢 三、病因

四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

临床表现

原发病的表现贫血的临床表现其他的组织缺铁的表现：

皮肤、毛发、指甲、粘膜、神经、精神缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA含铁酶或铁依赖酶活性降低的表现1、感染率升高细胞免疫功能下降2、粘膜损害舌炎、舌乳头萎缩、口角炎、萎缩性胃炎、吞咽困难3、皮肤皮肤干燥、指甲扁平、匙状甲、毛发无光泽、脱落4、神经系统头痛、失眠、注意力下降、异嗜僻5、生长发育儿童生长发育迟缓缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA匙壮甲缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢 三、病因四、临床表现

五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA正常红细胞缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

实验室检查血象：

呈小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCHC<32%）

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA骨髓：红系增生，细胞外铁消失，内铁减少。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA生化检查：血清铁↓,总铁结合力↑,转铁蛋白饱和度↓血清铁蛋白↓红细胞游离原卟啉（FEP）↑缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢 三、病因四、临床表现五、实验室检查

六、诊断标准七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

诊断标准1、形态上符合小细胞低色素性贫血；2、有明确的缺铁病因和临床表现；3、骨髓铁染色显示细胞外铁消失，细胞内铁↓；4、血清铁↓，总铁结合力↑；5、血清铁蛋白↓；6、运铁蛋白饱和度↓；7、红细胞游离原卟啉（FEP）↑；8、铁剂治疗有效。符合第1条和2~8条中任何两条以上者可诊断。

※进一步病因诊断。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA1、缺铁（潜在性缺铁期）

仅有体内贮存铁的消耗，血清铁蛋白(SF)和骨髓铁明显减少，血红蛋白及血清铁等正常，无贫血临床表现。

2、缺铁性红细胞生成

红细胞铁的摄入较正常时减少，除SF和骨髓铁明显减少外，转铁蛋白饱和度(TS)、红细胞内游离原卟啉(FEP)等也有异常，但血红蛋白正常。

3、IDA缺铁性红细胞生成+小细胞低色素性贫血

4、病因诊断

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢 三、病因四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准

七、鉴别诊断 八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA鉴别诊断

珠蛋白生成障碍性贫血；慢性病性贫血；铁粒幼细胞贫血。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

一、定义 二、铁的代谢 三、病因四、临床表现五、实验室检查 六、诊断标准七、鉴别诊断

八、治疗缺铁性贫血缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

治疗1、病因治疗

2、补充铁剂（1）口服铁剂餐后服用忌与茶同时服用实验室早期有效反应为网织红细胞反应疗程

（2）胃肠外用铁缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

常用制剂与剂量：硫酸亚铁右旋糖苷铁

有效指标

1、Ret升高，5-10d达到高峰

2、2w后Hb升高，2m达到正常注意事项：1、餐后服药

2、忌与咖啡、茶等同服

3、可加用VitC4、Hb恢复正常后，仍需服药3-6m缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA治疗（2）胃肠外用铁（右旋糖酐铁）

①适应症：

有胃肠疾病，口服铁剂使症状加重者；实在不能耐受口服铁剂治疗者；有吸收不良病因者；因出血丧失铁的速度，超过了铁被吸收的速度；严重IDA又需要短期内提高血红蛋白者。

②用药总计量的计算公式：所需补充铁（mg)= [150-患者HB(g/L)]×体重（kg）×0.33

③副作用：缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA1、缺铁性贫血是体内储存铁的缺乏所引起2、中老年人不明原因的缺铁性贫血应注意肿瘤可能3、除有贫血的一般表现外，还有与铁相关的组织器官受损表现4、诊断时一定要明确病因5、治疗注意事项小结缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA再生障碍性贫血

﹙Aplasticanemia,AA﹚缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA再生障碍性贫血

一、定义二、病因三、发病机制四、临床表现五、实验室检查六、诊断及分型标准七、鉴别诊断八、治疗缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA定义

再生障碍性贫血﹙再障﹚是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓造血干细胞及﹙或﹚造血微环境损伤，以致红髓向心性萎缩，被脂肪髓代替，外周血全血细胞减少为特征的疾病。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA病因

继发性化学因素：药物①抗肿瘤药 ②抗生素氯霉素合霉素磺胺药四环素偶继发于青霉素链霉素异胭肼对氨基水杨酸③抗风湿药保秦松阿司匹林 ④抗甲状腺药他巴唑⑤抗癫痫药物苯妥英纳⑥镇静剂氯丙嗪⑦抗组胺药异丙嗪化学制剂：苯及其衍生物杀虫剂DDT

其他染发剂水银等物理因素：X射线放射性核素鐳等生物因素：病毒性肝炎各种严重感染遗传性范可尼贫血原发性大约占65%缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA发病机制1.造血干祖细胞缺陷

﹙血象特点、细胞培养、造血干细胞移植治疗效果﹚2.造血微环境异常

﹙基质细胞受损、治疗效果﹚3.免疫异常

﹙混合培养、治疗效果﹚缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

有人根据患者骨髓干细胞培养和患者外周血T淋巴细胞和血浆与正常人骨髓混合培养的结果，推测病人再障发病的可能机制:1.患者骨髓CFU低而无抑制成份为干细胞缺陷；

2.CFU不低，也无抑制成份为骨髓微环境缺陷；

3.CFU不低，有抑制成份可能为免疫异常。

也可能为多种机制共同作用。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA临床表现

贫血、出血和感染。分型:1.重型（SAA）

2.非重型再障（NSAA） 缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA实验室检查

血象：全血细胞减少、网织红细胞计数降低。骨髓象：肉眼骨髓小粒减少，脂肪滴增多。镜下增生程度减低或重度减低，造血细胞减少，最重要的是巨核细胞减少或缺如，而非造血细胞增加。骨髓活检：红骨髓显著减少，代以脂肪组织。巨核细胞减少。造血干细胞培养：CFU—E减少，BFU—E减少，

CFU—G减少，CFU—GM减少，CFU—Meg减少。T细胞亚群：CD4+：CD8+↓，Th1:Th2↑。IL-2、

IFN-r、TNF↑。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA正常骨髓象缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA正常骨髓活检缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AAAA骨髓病理缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

诊断

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA诊断标准1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；2、一般无肝脾淋巴结肿大；3、骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多，造血细胞减少，尤以巨核细胞减少明显；4、除外其他引起全血细胞减少的疾病﹙PNH、MDS、

MF、MH、免疫相关性全血细胞减少、急性造血功能停滞、脾亢、巨幼贫、风湿性疾病、肝炎相关性全血减少等﹚。5、一般抗贫血治疗无效缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AAAA分型诊断1.SAA（AAA）：SAA-I2.NSAA（CAA）：病情恶化：SAA-II缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA分型标准

区别点SAA（AAA）NSAA（CAA）

起病出血症状感染血象骨髓象预后多急骤,贫血进行性加剧部位多,程度重,内脏出血多多见,且较严重,多合并败血症网织红<15×109/L中性粒细胞<0.5×109/L血小板<20×109/L多部位增生减低，巨核细胞缺如，非造血细胞增加病程短，经多种治疗，约半数病例缓解，少数病例存活较长多缓慢部位少,程度轻,多限于体表少见，且较轻网织红>15×109/L中性粒细胞>0.5×109/L血小板>20×109/L增生减低，可有增生灶，但巨核细胞减少或缺如病程较长，部分治愈或缓解，部分进步，部分迁延不愈，少数死亡缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA鉴别诊断

PNH：血管内溶血﹙黄疸、酱油色尿、血间接胆红素增高、尿Rous试验阳性、Hb尿，

Ham试验阳性）。

MDS：骨髓增生明显活跃，三系细胞病态造血现象。免疫相关性全血细胞减少：急性造血功能停滞：其他：巨幼贫、骨纤、急性白血病、恶组等。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA治疗

支持及对症治疗﹙包括造血细胞生长因子的应用）

CAA的治疗急性再障及SAA—Ⅱ的治疗

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AACAA的治疗1、雄激素：机制EPO增加，直接对多能造血干细胞刺激 常用药物丙睾、康力龙、安雄、大力补等

疗程至少3个月以上，如半年以上无网织红细胞或血红蛋白的上升趋势，才可作为无效副作用男性化作用钠水潴留 肝脏毒性反应﹙GPT↑、黄疸） 注射局部常发生肿块、脓肿

2、CSA：机制抑制T细胞生成IL—2，防止IL—2激活细胞毒性

T细胞。 副作用肝、肾毒性，多毛症，牙龈增生，高血压。

3、中药治疗

缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA急性再障及SAA—Ⅱ的治疗1、造血干细胞移植：

年龄不应超过40岁，有合适的供体，最好在未接受输血、没有发生感染前早期使用。2、免疫抑制剂：

ALG或ATG，可单用，也可与其他免疫抑制剂﹙CSA﹚同用。 机制抑制T抑制性细胞介导的免疫作用，解除后者对造血干细胞的抑制。另有免疫调节机制，使T辅助细胞↑和外周血单个核C↑，使GM-CSF↑。 疗效近20余年欧美文献已报道，用该类药治疗再障

1300例，有效率30%～90%，大多为50%左右。一般认为用该类药1～3个月出现疗效。 副作用超敏反应，占60%；血清病，占43%；出血， 占30%。其他少数病人发生低血压或高血压及 溶血反应等。 免疫抑制剂还可用CSA，大剂量甲基强的松龙。缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA

用法：ATG 马20mg.Kg-1.d-15d

或 兔3.5mg.Kg-1.d-15d(应用类固醇/抗组胺药预防过敏反应和血清病）

联合CSA5mg.Kg-1.d-1，分两次口服，

6个月，有效者逐渐减量至可维 持满意血细胞水平的最小剂量。定 期测其浓度，使谷浓度成人维持在

200~400g/L。IST(ATG+CSA)缺铁性贫血与再生障碍性贫血IDA.AA病例介绍

姓名：张XX 职业：油漆工人性别：女 年龄：54岁 主诉：牙龈渗血、皮下瘀斑2月余，间断发热、头昏1月。现病史：患者2