非动脉硬化性脑血管病-2

非动脉硬化性脑血管病动脉夹层肌纤维发育不良遗传性结缔组织病扩张性动脉病脑淀粉样血管病血管炎和其它可能的炎性血管疾病药用滥用Moyamoya综合征血液系统疾病肿瘤性疾病导致卒中的遗传病大部分与外伤、牵拉或物理应力作用有关。颈内动脉颅外段最常受累，其次为椎动脉颅外段。最显著特点为疼痛（同侧搏动性头痛和颈部、下颌、面部锐痛）、TIA、梗死彩超、DSA可诊断非动脉粥样硬化性多灶性病变，可累及血管壁3层中的任何一层或所有层。常见类型发生于中膜。任何中等大小的肌性颅内动脉都可能受累。常发生于中年女性，双侧ICA受累常见。TIA和轻度或中度卒中遗传性疾病，累及皮肤、脉管系统和骨骼系统弹性假黄瘤（PXE），常染色体显性和隐性两种遗传模式。皮肤改变，血管扭曲、过早钙化、内膜增厚、微动脉瘤和梭形动脉瘤。主动脉弓和颅内动脉受累。常见腔隙性脑梗死、白质缺血Ehlers-Danlos综合征在临床上和遗传学上多样但都存在胶原缺陷的疾病。皮肤延展过度、关节活动性过度；二尖瓣和三尖瓣脱垂、主动脉根部及肺动脉扩张；颈动脉-海绵窦瘘和动脉夹层（最重要和常见）、动脉瘤。Marfan综合征一种和全身器官、系统广泛异常相关的结缔组织病晶状体脱位（半数），四肢长、下胸部畸形、蜘蛛样指、关节松弛，主动脉根部不规则扩大、主动脉瓣返流和二尖瓣脱垂常见。大部分脑血管事件和该疾病的心脏和大动脉表现相关。Loeys-Dietz综合征常染色体显性遗传病，多种骨组织和结缔组织异常及易患动脉瘤和动脉夹层。较长四肢、手指及松弛的关节，眼距宽、腭裂、悬雍垂裂、脊柱侧凸，外凸的胸壁，动脉导管未闭、房间隔缺损。最常病变部位为基底动脉及椎动脉（一侧或双侧），颈内动脉，大脑中动脉脑梗死、压迫占位效应、颅神经或脑实质移位。缺血常发生于供应脑干和基底节的穿支动脉供血区嗜刚果红血管病小动脉和中动脉中无定形的嗜伊红染料物质沉积导致管壁增厚，刚果红染色后在偏光显微镜下可见血管壁内黄绿双折射。累及许多动脉，特别是软脑膜和脑叶皮层。临床特征是反复发作的脑叶出血。感染导致的动脉炎细菌和真菌：肺炎球菌、脑膜炎球菌、梅毒、结核分枝杆菌、隐球菌、曲霉菌、球孢子菌病毒：带状疱疹病毒、AIDS

寄生虫：囊虫病（囊尾蚴）、受累血管MCA、PCA、ACA；克氏锥虫，导致心脏受累出现心源性栓塞系统性血管炎（包括胶原血管病）：结节性多动脉炎、超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）、超敏性血管炎、Wegener肉芽肿病、同时具有其他亚型特点的重叠综合征结节性多动脉炎：累及小动脉或中动脉血管内膜增生、纤维蛋白样坏死、多形核白细胞和单核细胞浸润（动脉血栓形成后）多发单神经炎、脑病、卒中（疾病后期）超敏性血管炎伴肉芽肿病（Churg-Strauss综合征）小血管（毛细血管）和小静脉受累脑病和末梢神经炎常见，卒中少见；哮喘、嗜酸性粒细胞增多症超敏性血管炎：皮疹、紫癜样皮损（腿）卒中（罕见），紫癜出血导致Wegener肉芽肿：坏死性肉芽肿性动脉炎肺、鼻窦、上呼吸道和肾眼眶受累、眼外肌麻痹和视网膜、视神经缺血、脑梗死脑动脉炎（偶有报道）系统性红斑狼疮：卒中病因多小血管病变、小的深部梗死和出血常由SLE得肾脏疾病伴发的高血压导致；皮层梗死和皮层-皮层下梗死常由凝血系统异常和心源性栓塞导致类风湿关节炎（RA）活动期纤维蛋白原水平、纤维蛋白原的更新以及纤维蛋白降解产物增加，高滴度类风湿因子可导致高黏滞性综合征结节病：可导致脑实质肉芽肿、脑膜炎和脊髓病、脑动脉炎。TIA、卒中以及脑膜、下丘脑和垂体功能异常为血管炎性神经系统结节病的临床特征；同时也可累及脊髓、周围神经系统和肌肉巨细胞（颞）动脉炎：一般多见于老人和女性；ECA分支（特别是颞浅动脉和枕动脉）受累头痛、失明（视网膜中央动脉）、卒中很少为首发症状确诊需要颞动脉活检孤立性中枢神经系统血管炎：急性发作、可阶梯式逐渐加重认知和行为改变（60%）、头痛、非对称性运动体征、嗜睡、抽搐常见，TIA、卒中累及大部分软脑膜、皮层和脊髓血管的节段性、坏死性肉芽肿性血管炎，动、静脉均可受累Takayasu动脉炎（无脉症）日本的年轻女孩和妇女中最早发现主动脉弓及分支的闭塞性疾病，导致颈部及四肢血管搏动消失头痛、眩晕、晕厥、视物模糊常见，卒中、局灶性体征并不是主要临床特征左侧CCA中段、双侧锁骨下动脉和无名动脉中段最常受累，中膜和外膜Behcet病口腔和生殖道组织阿弗他溃疡、葡萄膜炎、滑膜炎、和其他皮肤表现（毛囊炎和结节性红斑）、肠道黏膜溃疡和血栓性静脉炎年轻男性，常见于土耳其、沙特、地中海、日本脑膜炎（头痛）、脑炎（逐渐进展为多灶性症状）、卒中（局灶性体征）发作期-缓解期Cogan综合征伴有前庭-听觉功能异常的基质性角膜炎综合征，累及年轻人的自身免疫性血管病变畏光、视力下降、眼红，耳鸣、听力下降、眩晕和共济失调小动脉和中动脉血管炎Eales病以视网膜血管异常和反复发作的玻璃体出血为主特点的眼病中东、印度常见，青年男性多见CNS受累表现为脑膜炎、局灶性梗死和血管闭塞脑、耳和视网膜的微血管病（Susac综合征）渐进的严重的双眼失明，耳鸣和失聪认知和行为异常、伴有锥体束征的双侧活动无力和小脑功能异常脑活检见小动脉缺失、微梗死灶Sneddon综合征慢性皮损、网状青斑和反复发作的卒中为特点常出现在无卒中危险因素的年轻患者诊断学意义的特征是发生于躯干和四肢的网状青斑、浅蓝灰色皮肤斑纹颅内动脉分支闭塞、抗磷脂抗体、瓣膜型心脏异常Kohlmeirer-Degos综合征恶性萎缩性丘疹病，伴有特征性皮肤改变的血管闭塞性疾病皮损开始为小的、黄粉色隆起性破坏，常见于躯干和上肢，皮损中央部分萎缩，呈瓷白色、扁平样凹陷，破损处被一个隆起的粉色带环绕，常伴毛细血管扩张。梗死、小出血、SAH、硬膜窦血栓形成（少见）药物滥用已经成为导致青少年和年轻人卒中的一个重要原因海洛因成瘾苯丙胺合成口服药的滥用可卡因的使用成瘾生活方式导致的感染并发症ICA在颅内分叉处出现进行性的狭窄和逐渐闭塞，ICA、ACA、MCA的颅底穿支扩张并形成吻合通道，出现毛细血管扩张伴有内膜增厚和内弹力膜异常的内皮细胞增生和纤维化女性明显高于男性，常见于＜15岁的儿童和30-50岁成人儿童表现为一过性的偏瘫或其他局灶性神经系统体征，成人常见为脑出血，典型部位为丘脑、基底节或白质，有时为SAH和脑室内出血细胞异常：红细胞增多症、血小板增多症、白血病、夜间阵发性血红蛋白尿血清学异常（高凝状态和出血）：蛋白C和S、抗凝血酶Ⅲ、癌症、血友病免疫异常：抗磷脂抗体综合征（APLA）淋巴瘤炎肉芽肿病主要累及肺血管，可累及脑动脉及静脉，肺外累及皮肤和中枢神经系统淋巴瘤可表现为孤立的血管内肿瘤，现称为血管内淋巴瘤，既往称肿瘤样血管内皮增生症

可引起皮肤红色斑疹、皮下结节、血沉快、发热和肾衰竭。头痛、梗死MELAS（线粒体肌病、脑病、乳酸酸中毒和卒中样发作）抽搐、头痛、智能减退最为突出身材矮小、感音性耳聋、便秘常见急性发作的视力减退、轻偏瘫、共济失调，一般伴有抽搐病变主要由缺血导致Fabry病卒中、肾衰竭、痛觉减退和皮肤血管角质瘤性别相关的溶酶体贮积病，大部分为纯合子男性，偶有纯合子女性病例小的针尖样大小、深紫红色的非瘙痒性丘疹提示该诊断，沿大腿内侧、会阴、脐周分布多发性血管闭塞和卒中常见。卒中偏向于与穿支动脉病变相关的腔隙性梗死CADASIL（伴有皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）19号染色体上notch3基因突变临床表现为头痛、卒中、进行性步态异常、情绪障碍（抑郁）、额叶型皮质下痴呆神经纤维瘤病1型肾、全身动脉和脑血管的异常牛奶咖啡斑、周围神经纤维瘤和Lisch结节为最常见临床表现缺血性卒中和SAH高同型半胱氨酸血症导致过早动脉粥样硬化和卒中的最常见基因病胱硫醚β-合成酶